肥厚型梗阻性心肌病， 是以非對(duì)稱性左心室心肌肥厚（以室間隔為甚）為主要特征、因基因突變而致的常染色體顯性遺傳性心肌疾病。對(duì)于此類患者，收縮期左心室流出道梗阻是導(dǎo)致心力衰竭及心源性猝死的危險(xiǎn)因素

。 肥厚型梗阻性心肌病患者于靜息或激發(fā)狀態(tài)時(shí)左心室流出道平均壓差≥50 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）且患者口服治療后癥狀無明顯改善

，應(yīng)考慮行微創(chuàng)術(shù)式室間隔肥厚心肌切除術(shù)以減輕左心室流出道梗阻

。 該手術(shù)是運(yùn)用國內(nèi)治療肥厚型梗阻性心肌病的先進(jìn)技術(shù)，克服了傳統(tǒng)正中開胸Morrow 術(shù)式的弊端

。 我院于2019 年4 月開展國內(nèi)首例胸腔鏡下肥厚型梗阻性心肌病患者行擴(kuò)大心肌切除術(shù)， 至2021 年4 月醫(yī)治55 例患者，手術(shù)效果良好。該術(shù)式技術(shù)要求高，術(shù)后早期并發(fā)癥多，容易導(dǎo)致二尖瓣A3 區(qū)撕裂及心律失常，所以加強(qiáng)患者心率、血壓及容量的監(jiān)測(cè)及管理是術(shù)后護(hù)理重點(diǎn)與難點(diǎn)，現(xiàn)總結(jié)經(jīng)驗(yàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

本組共有55 例患者，男性27 例，女性28 例，年齡分布于16～79（53.33±13.00）歲；體質(zhì)量40～103（63.77±1.49）kg。本組病例依據(jù)病史、心電圖、胸部X光線、超聲心動(dòng)圖、動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)、運(yùn)動(dòng)負(fù)荷檢查、心導(dǎo)管檢查、心臟磁共振成像和血液檢查等。高度懷疑合并有冠狀動(dòng)脈病變者進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影或計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影。 所有患者符合肥厚型心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)及手術(shù)指征：都經(jīng)過標(biāo)準(zhǔn)藥物治療后仍有嚴(yán)重呼吸短促或胸痛的心功能（NYHA）Ⅲ級(jí)或Ⅳ級(jí)患者，影響日常生活、有暈厥、黑曚史的患者；室間隔肥厚引起收縮期二尖瓣前葉前向運(yùn)動(dòng)（systolic anterior motion，SAM）且在術(shù)前靜息或激發(fā)狀態(tài)下左室流出道壓差≥50 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）的患者。 術(shù)前均基于CT 影像行三維重建、 評(píng)估切除范圍， 通過MR 纖維化評(píng)估預(yù)后，本組患者均在全身麻醉后，經(jīng)體外循環(huán)全胸腔鏡淺低溫停跳下行擴(kuò)大心肌切除手術(shù)，術(shù)后入住重癥監(jiān)護(hù)室至出院時(shí)間5～50 d，使用呼吸機(jī)輔助時(shí)間3～266 h。 本組單一全腔鏡下肥厚型梗阻性心肌病患者行擴(kuò)大心肌切除術(shù)4 例， 全腔鏡下肥厚型梗阻性心肌病患者行擴(kuò)大心肌切除術(shù)＋二尖瓣成形術(shù)39 例，全腔鏡下肥厚型梗阻性心肌病患者行擴(kuò)大心肌切除術(shù)＋二尖瓣成置換術(shù)12 例，55例患者中術(shù)中轉(zhuǎn)正中開胸為2 例。 術(shù)后胸腔積液1例；室上心動(dòng)過速1 例；陣發(fā)性房顫4 例，持續(xù)性房顫2 例；2 例回病房后出現(xiàn)肺不張低氧；1 例因二尖瓣A3 區(qū)撕裂，術(shù)后3 個(gè)月行再次二尖瓣成形術(shù)。 本組經(jīng)積極治療后均愈合出院，無死亡。

2 術(shù)后護(hù)理

2.1 加強(qiáng)血壓及心律管理，預(yù)防再次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)心肌切除術(shù)后常見并發(fā)癥為心律失常， 易誘發(fā)心力衰竭， 包括快速性房性室性心律失常和傳導(dǎo)束傳導(dǎo)異常， 其中傳導(dǎo)束傳導(dǎo)異常包括完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，左前分支傳導(dǎo)阻滯，室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯及完全性房室傳導(dǎo)阻滯。 術(shù)后監(jiān)測(cè)有創(chuàng)血壓，每日記錄心電圖，觀察心率/心律的變化，每30～60 min 記錄1 次生命體征，維持血壓在正常范圍內(nèi)，術(shù)后早期收縮壓控制在130 mmHg 以內(nèi)，在患者將蘇醒的時(shí)候，血壓波動(dòng)會(huì)比較大， 此時(shí)要及時(shí)調(diào)整血管活性藥物或及時(shí)加用降壓藥，防止血壓波動(dòng)過大。 收縮壓<90 mmHg 時(shí)使用去甲腎上腺素持續(xù)靜脈泵入， 以保持適當(dāng)?shù)难軓埩?；盡量避免使用多巴胺、多巴酚丁胺等正性肌力藥，及時(shí)補(bǔ)充鉀、鎂。 術(shù)后常規(guī)應(yīng)用鈣通道阻滯劑或β 受體阻滯劑，控制心率在60～70 次/min，所以要求每2～4 h 行1 次血?dú)夥治觯私怆娊赓|(zhì)情況，維持血鉀在4.0 mmol/L 以上， 游離鈣維持在1.0 mmol/L以上。為了預(yù)防并發(fā)癥，我科術(shù)后會(huì)根據(jù)個(gè)體化超常規(guī)的使用鈣離子拮抗劑和β 受體阻滯劑控制心律，房顫患者重點(diǎn)控制心室律。 術(shù)后我科常規(guī)使用甲基強(qiáng)的松龍靜脈滴注預(yù)防減輕心肌水腫， 術(shù)后前3 d水腫期的時(shí)候要特別留意心臟節(jié)律的變化， 如果出現(xiàn)房顫的時(shí)候要盡早干預(yù)， 進(jìn)行心臟同步電復(fù)律或者控制心室律。每8 h 聽1 次心音，觀察二尖瓣切開后有無二尖瓣雜音，如果出現(xiàn)二尖瓣反流，有可能需要再次手術(shù)。如果有頻繁室性早搏，應(yīng)盡快糾正電解質(zhì)， 合理使用抗心率失常藥物。 如發(fā)生房室傳導(dǎo)阻滯，要注意臨時(shí)起搏器，隨時(shí)處于開啟狀態(tài)，防止心跳驟停。 本組患者術(shù)后11 例心律失常，治愈出院。

韓翔表示，通過遠(yuǎn)程移動(dòng)AR系統(tǒng)，可以充分發(fā)揮華山醫(yī)院神經(jīng)醫(yī)學(xué)的優(yōu)勢(shì)資源，基于已有的智慧腦卒中醫(yī)聯(lián)體會(huì)診系統(tǒng)與五院形成高等級(jí)腦血管危急疑難重癥的精準(zhǔn)遠(yuǎn)程指導(dǎo)，真正實(shí)現(xiàn)大閔行區(qū)塊的腦血管危急疑難重癥的高效救治，形成創(chuàng)新應(yīng)用示范。

他每天“三頓加宵夜”地哭，我聽得不耐煩，不就是將來破個(gè)相，瘸了條腿嘛，又不是死了。于是我很不耐煩地說，別哭了，大不了以后你負(fù)責(zé)娶我好了。

2.2 加強(qiáng)液體管理，預(yù)防心源性肺水腫 此類患者左心室對(duì)容量負(fù)荷耐受力差， 容量負(fù)荷增加200～300 mL， 可能會(huì)導(dǎo)致左心室舒張末壓的急劇上升，發(fā)生左心失代償，所以容量管理非常重要。 心臟手術(shù)后早期維持足夠的容量，保持適當(dāng)前負(fù)荷，準(zhǔn)確記錄每小時(shí)出入量， 維持尿量≥1 mL/（kg·h），輸注補(bǔ)液時(shí)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)中心靜脈壓， 病情穩(wěn)定調(diào)整為每小時(shí)監(jiān)測(cè)1 次中心靜脈壓， 維持中心靜脈壓在6～12 cmH

O（1 cmH

O=0.098 kPa），根據(jù)病情變化增加測(cè)量次數(shù)，量出為入，做好容量管理。 綜合患者的血壓、心率、CVP，動(dòng)態(tài)變化趨勢(shì)，以維持穩(wěn)定的血流動(dòng)力學(xué)為原則來調(diào)節(jié)液體的入量，而不能單一以CVP來評(píng)估前負(fù)荷。補(bǔ)液速度不可過快，補(bǔ)液輸注速度控制在40 mL/h，根據(jù)中心靜脈壓、血壓及尿量情況適當(dāng)調(diào)整補(bǔ)液輸注速度，避免短時(shí)間內(nèi)輸入過量液體，導(dǎo)致心源性急性肺水腫。 術(shù)后本組無發(fā)生肺水腫。

2.3 胸腔引流管的護(hù)理 術(shù)后常規(guī)經(jīng)腔鏡孔留置右胸腔引流管， 持續(xù)負(fù)壓維持在10～15 mmHg 低負(fù)壓吸引，每班適時(shí)人為負(fù)壓擠壓胸腔引流管

，觀察并記錄引流量、顏色、有無凝血塊。 若每小時(shí)引流量>2 mL（kg·h），顏色鮮紅，可能發(fā)生活動(dòng)性胸腔內(nèi)出血，應(yīng)立即報(bào)告醫(yī)生處理。如引流量突然減少需明確引流管有無堵塞、受壓或扭曲；24 h 引流量<50 mL可以拔除胸管。如胸液呈乳白色淺黃色或粉紅色，每小時(shí)約60～100 mL，日總量達(dá)到1.5～2.5 L，乳糜實(shí)驗(yàn)陽性， 應(yīng)按醫(yī)囑予戒脂飲食或禁食并予靜脈高營養(yǎng)治療。 本組有1 例術(shù)后胸液量80～90 mL/h，遵醫(yī)囑予藥物維生素K

、凝血酶、魚精對(duì)癥處理后好轉(zhuǎn)。 本組未發(fā)生心包填塞現(xiàn)象。

2.4 功能鍛煉，避免無氧運(yùn)動(dòng) 全腔鏡經(jīng)二尖瓣左室流出道疏通術(shù)中采用雙腔氣管插管， 術(shù)后要關(guān)注左右肺的呼吸音和經(jīng)皮血氧飽和度， 預(yù)防發(fā)生肺不張；及時(shí)評(píng)估患者的意識(shí)和肌力恢復(fù)情況，盡早拔除氣管插管。術(shù)后重點(diǎn)評(píng)估肋間神經(jīng)痛程度，做好充分鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛，防止因疼痛刺激引起交感興奮，心肌收縮加重左室流出道梗阻。 血流動(dòng)力學(xué)波動(dòng)較大而導(dǎo)致心室顫動(dòng)等循環(huán)意外。 胸腔鏡手術(shù)體位多采取右上肢被動(dòng)向前伸展置于托手架上， 右側(cè)肋間肌肉伸展拉伸，形成反作用力易造成臂叢神經(jīng)損傷。術(shù)后可協(xié)助和指導(dǎo)患者做右上肢抬起， 右手握球或分指運(yùn)動(dòng)，鼓勵(lì)患者盡早下床活動(dòng)。本組有2 例患者術(shù)后血氧飽和度在92%， 查動(dòng)脈血?dú)夥治鲅醴謮簽?5 mmHg，予高流量吸氧，氧氣霧化，使用呼吸訓(xùn)練器或吹氣球，5～6 次/d，5～10 次/h，1 d 后氧分壓回復(fù)正常。 3 例精神疲倦，主訴右側(cè)肋間傷口疼痛,不愿意下床活動(dòng)，護(hù)士對(duì)其進(jìn)行疼痛評(píng)分(長(zhǎng)海痛尺評(píng)分)，4 分及以上者予使用藥物干預(yù)， 避免因疼痛不敢咳嗽及下床活動(dòng)，給予健康宣教并扶起從床邊小范圍步行到走再到簡(jiǎn)單的體操，2 次/d。 2 例回病房后出現(xiàn)肺不張低氧，經(jīng)呼吸功能鍛煉，積極有氧運(yùn)動(dòng)治愈后全部出院。

[1] Rigopoulos AG, Ali M, Abate E, et al. Review on Sud-den Death Risk Reduction after Septal Reduction Therapies in Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy[J].Heart Fail Rev,2019, 24(3):359-366.DOI:10.1007/s10741-018-09767-w.

[2] 蒙廷海,王水云,張燕搏,等.肥厚型梗阻性心肌病合并心肌橋的外科治療策略和臨床結(jié)果[J].中國心血管病研究,2019,21(1):35-39.DOI:10.3969/j.issn.1672-5301.2019.01.008.

[3] Perry ME, Aris A, Michael AB, et al. 2014 ESC Guidelines on Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy:The Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology(ESC)[J]. Eur Heart J, 2014,35(39):2733-2779.DOI:10.1093/eurheartj/ehu284.

[4] 陳釗,劉健,唐亞捷,等. 全胸腔鏡與正中開胸手術(shù)治療肥厚型梗阻性心肌病的傾向性評(píng)分匹配分析[J]. 中國胸心血管外科臨床雜志,2021,28(6):656-662. DOI:10.7507/1007-4848.202005027.

[5] 曹娟,李方,周元,等.適時(shí)擠壓胸管對(duì)胸腔鏡肺部手術(shù)患者術(shù)后的影響[J ].護(hù)理學(xué)報(bào), 2017, 24(22):58-60.DOI:10.16460/j.jssn1008-9969.2017.22.058.