梁超逸 李庚武 王 昶

安徽醫(yī)科大學附屬省兒童醫(yī)院(安徽省兒童醫(yī)院)影像中心 (安徽 合肥 230051)

法洛四聯(lián)癥(tetralogy of fallot，TOF)是一種小兒常見的復雜心臟畸形，占所有先天性心臟病的10%左右，發(fā)病率是紫紺型復雜先心病的首位[1-2]，包括右室流出道梗阻和(或)肺動脈狹窄(pulmonary stenosis，PS)、 對位不良室間隔缺損(ventricular septal defect，VSD)、主動脈騎跨及繼發(fā)的右心室肥厚，而且還常可伴有多種心內及心外大血管復雜變化的畸形。因此術前包括細節(jié)的正確診斷決定了治療手術方式及療效。本研究通過分析58例TOF手術病例(包括5例在外院手術)的64層螺旋CT的CTA影像資料，通過與手術及超聲ECG檢查結果對照，探討64層螺旋CT在TOF術前精準評估能力，而且也為其它復雜先天性心臟病提供影像診斷借鑒。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2016年1月至2019年1月間臨床診斷TOF的58例患兒作為研究對象，患兒年齡在10～45個月，年齡中位數(shù)為34個月；男32例，女26例。臨床表現(xiàn)主要有氣促、紫紺、心臟雜音、活動后心悸、生長發(fā)育落后、杵狀指、心功能衰竭等。所有病例術前均行常規(guī)胸片、超聲心動圖(ultrasonic cardiogram，UCG)及64層螺旋CT的血管增強檢查，其中采用心電門控掃描技術51例，另7例采用增強動脈早期大血管成像掃描。

1.2 方法 CT掃描技術采用Philips Brilliance 64層螺旋CT機行低劑量掃描。該組病例患兒年齡均較小，檢查前灌腸或口服10%水合氯醛 (0.6～1.0mL/kg)鎮(zhèn)靜，待其熟睡后行多排螺旋CTA成像。對于心律規(guī)整、心率＜140次/min患兒，使用心電門控的心臟掃描方式。行低劑量薄層掃描，橫斷面重建分別按R-R間期40%、45%(收縮期)；75%、80%(舒張期)的相位進行。對于心率＞140次/min的患者，采用增強動脈早期大血管成像掃描。對比劑選用非離子型的碘增強劑，濃度為350mg(Ⅰ)/mL，總量1.5～2mL/kg，注射流率1.0～3.0mL/s，注射后非門控掃描延遲時間為14～25s。門控掃描應用對比劑示蹤技術CT值以200HU為閾值誘發(fā)掃描。掃描結束后圖像拆分至Philips Brilliance Workspace Portal工作站，對橫斷面薄層重組的圖像進行最大密度投影重組(maximum intensity projection，MIP)、多平面重組(multiplannar reformation，MPR)、容積再現(xiàn)(volume rendering，VR)及切割等，由從事心血管專業(yè)的放射高年資主治以上的2名醫(yī)師進行圖像分析及診斷。所有患兒均行UCG檢查。

1.3 統(tǒng)計學分析 本研究的數(shù)據(jù)統(tǒng)計學處理均使用SPSS 17.0軟件，計數(shù)資料采用%表示，組間比較行χ2檢驗，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義，P＜0.01為差異有統(tǒng)計學意義；計量資料使用(±s)表示；2名醫(yī)師診斷一致性采用Kappa值表示，Kappa值≥0.75一致性較好，0.4≤Kappa值＜0.75一致性一般，Kappa值＜0.4為一致性差。

2 結 果

2.1 檢查結果一致性 2名醫(yī)師在診斷心內畸形一致性為1.00，心外畸形一致性為0.921，一致性均較好。

2.2 兩種檢查方法在心內畸形中的診斷結果對比 58例TOF患兒中53例為典型TOF，術前UCG及CTA均準確診斷(圖1～2)，另有5例CTA診斷為不典型TOF。伴發(fā)心內畸形的診斷中，CTA漏診2例，因患兒心率較快，無法進行門控掃描導致漏診；UCG誤診1例，漏診4例，2例診斷為右室雙腔并有VSD伴PS(瓣上輕度)，2例ECG診斷為VSD伴PS(右室流出道)；1例診斷為右室雙出口。經手術確診心內畸形186處，CTA檢查的診斷準確率98.92%，UCG的診斷準確率97.3%，兩種檢查的診斷準確率差異無統(tǒng)計學意義(P＞0.05)，見表1。

圖1 TOF+ASD伴有右位主動脈弓右位降主動脈患兒。圖1A：斜矢狀軸位MIP顯示室間隔缺損及主動脈騎跨；圖1B：正矢狀位MPR圖顯示右室流出道狹窄及肺動脈瓣增厚；圖1C：心臟四腔位顯示右心室肌層肥厚及房間隔小分流并顯示右位降主動脈；圖1D：VR重建圖顯示了右位主動脈弓右位降主動脈及主動脈弓第一分支為左無名動脈。圖2 TOF伴有主動脈右弓右降，左頸總動脈、左鎖骨下動脈主要由右側的頸外動脈側支供血。圖2A(冠狀軸位MIP)及圖2B(前部稍有切割VR)顯示了室間隔缺損及主動脈騎跨；圖2C：斜位VR圖顯示左頸總、左鎖下動脈與主動脈弓未相連，結合圖2D(頸部橫軸位MIP)證實左頸總、左鎖下動脈主要由側支供血，其較大側支為舌下的側支動脈。圖3 法洛四聯(lián)癥伴右冠狀動脈起自左冠狀動脈，繞行于右室流出道前方，圖3A(橫軸位MPR)及圖3B(MIP彩圖)均清楚顯示右冠狀動脈起源及走行。

表1 兩種檢查方法在心內畸形中的診斷結果比較(例)

2.3 兩種檢查方法在心外畸形中的診斷結果對比 經手術確診心外畸形67處，CTA檢查確診66處(圖2、圖3)、漏診1處，超聲心動圖漏診30處，誤診2處，將左位主動脈弓誤診為右位主動脈弓。CTA對心外大血管畸形的診斷符合率為98.51%，明顯高于UCG(55.22%)，二者差異有統(tǒng)計學意義(P＜0.01)，見表2。

表2 兩種檢查方法在心外畸形中的診斷結果對比(例)

3 討 論

法洛四聯(lián)癥為一種常見的復雜先天性心臟病，手術治療是主要的診療方案[3]。TOF除了有肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨三大畸形及繼發(fā)右心室肥厚外，還可伴有心內的房間隔缺損等畸形，以及心外的主動脈、冠狀動脈、肺動脈分支、腔靜脈等多種大血管異常，術前應準確了解法洛四聯(lián)癥本身及伴隨畸形的細節(jié)，尤其要精確了解肺動脈及分支發(fā)育狀況。有效精準的影像學檢查是手術成功的關鍵之一，因此術前采取有效的影像學方法檢查是臨床手術成功的前提和必須項目。

3.1 64層螺旋CT的掃描及重組技術 64層螺旋CT掃描在兒童患者應掃至膈下2～3cm，64SCT掃描速度快而且范圍大，克服了常規(guī)CT難以達到的檢查要求。本研究采用一站式掃描，心率＜140次/min，采用心電門控掃描，圖像顯示好，本研究中51例采用門控掃描；7例因心率＞140次/min，采用動脈期掃描，根據(jù)注射部位及年齡、畸形的情況、體重等決定延遲時間一般約14～25s；一般說來延遲掃描時間隨左右分流越大而相對越短；注射靜脈離心臟越近，患兒年齡越小，掃描延遲時間應稍小。延遲掃描時間如稍太過短，會在左右心房及腔靜脈內產生高密度對比劑偽影，影響左、右心房及其房室瓣等的觀察，從而漏誤診，本研究漏診2處小ASD。有學者采用動、靜脈等多期掃描避免此缺陷，但為了不增加患兒的輻射線量，而是采取掃描方向與造影劑注入心臟方向相反方向掃描及適當延后掃描時間，仔細分析、測量和觀察左右心房對比劑CT值來解決此類問題。也有研究者采用對比劑注射“濃度遞減法”來減小腔靜脈內偽影[4]。

3.2 心電門控對診斷的影響 兒童呼吸、心搏偽影對64層螺旋CT掃描的心臟圖像影響很大，因此對于不能合作的小兒一定要作好鎮(zhèn)靜工作，待患兒深睡時檢查。有研究認為，使用心電門控掃描的與不使用心電門控的血管成像掃描對于心腔內的畸形均能顯示，但前者所測量的大小與手術較為一致，圖像較為清楚，對比度更好[5]；未使用心電門控的患者，雖能夠顯示畸形，但圖像質量稍差，無法進行缺損大小的精準測量，時有小ASD的漏誤診，本研究漏診2例小ASD；對心外大血管病變兩者均能滿意顯示，但未使用心電門控的圖像質量稍差，但對2組間畸形的診斷差異無統(tǒng)計學意義，這被本研究所證實。

3.3 64層螺旋CT對TOF基本畸形及合并畸形的診斷 TOF采取何種手術方式主要取決于肺動脈及分支發(fā)育情況和右室流出道有無梗阻及梗阻程度。肺動脈及分支發(fā)育情況對決定能否采取根治手術有重要意義。(1)主動脈騎跨程度[6-7]是診斷TOF擬或右室雙出口的關鍵因素之一。如果在橫斷位原始圖像上判斷，由于身體和心長軸存在角度，容易產生誤判。運用重建MPR圖像判斷，能夠明顯提高判斷準確性，但由于重建角度、位置不一均可導致明顯判斷的偏差[8]，因此本研究病例均在心臟長短軸圖像上進行，尤其是短軸圖，提高了精準度，本研究5例不典型TOF病例超聲誤判，而CT準確診斷，而被手術所證實。(2)TOF室間隔缺損為對位不良型非限制性缺損，常常位于膜部或膜周部，直徑往往大于主動脈瓣直徑的75%，形態(tài)通常為橢圓形或類圓形，測量位置及方式常導致所測大小偏差。為給手術補片的大小等提供精準參考，CT測量應在主動脈騎跨顯示最清晰的重建圖上進行。CT測量值往往大于UCG，更接近手術補片要求，可能由于ECG為二維成像，屬個人依賴技術，部分超聲醫(yī)師由于圖像質量及患者切面的限制難以完全確定VSD的邊緣，導致低估室缺的大小。(3)TOF右心室過大后負荷，導致患兒出生后右心室壁很快代償性增厚，右室流出道圓錐部肌束亦肥厚，加重右心室流出道進一步梗阻，CTA及超聲均能很好顯示。(4)房間隔缺損(atrial septal defect，ASD)是TOF最常見的心內合并畸形，其它的合并心內畸形少見，本研究中CT較超聲漏診2處ASD，是由于患兒心率較快，未行門控掃描，掃描時間稍早導致左右心房及腔靜脈內產生高密度對比劑偽影影響所致。(5)TOF伴發(fā)的心外大血管畸形種類繁多，本研究可見動脈導管未閉、主動脈畸形、腔靜脈畸形、冠狀動脈畸形和大體肺側枝循環(huán)等多種畸形59處，CTA漏診1處體肺側支后被介入手術所證實其余準確診斷，而UCG漏誤診斷32處(圖2、圖3)。體現(xiàn)了CTA在心外大血管畸形方面重要的臨床應用價值，診斷心外畸形價值高[9]。(6)TOF外科手術非常重視冠狀動脈起源及有無走行異常，其危險性主要由冠狀動脈走行是否橫跨主肺動脈根部及右室流出道，這可能導致TOF手術死亡的危險因素之一。右冠狀動脈起自左冠狀動脈或左冠竇，或者左前降支起自右冠狀動脈或右冠竇等單支冠狀動脈畸形，若異常冠脈橫跨右室流出道，手術在行重建右室流出道時極易切斷橫跨此處冠脈，術中應高度注意確保不能損傷，否則將極易導致患兒死亡。本研究有1例右冠狀動脈起自左冠動脈(圖3)，1例左前降支起自右冠狀動脈，并橫跨右室流出道前方，術前CTA均準確顯示，而超聲均漏診。64層螺旋CT與UCG聯(lián)合診斷復雜先天性心臟病的準確率可達到99%以上，可以滿足臨床對心臟解剖畸形的要求，已在很大程度上取代了有創(chuàng)性的心導管檢查[10]。此外，64層螺旋CT還可以同時檢測出肺實質及氣道的病變，而復雜先心經常伴有氣道畸形及狹窄，這也嚴重影響了心臟手術治療及預后，因此術前準確診斷很關鍵。本研究有3例TOF伴有右上葉氣管性支氣管畸形，此類患兒氣管插管如過深極易導致右上肺不張，有1例氣管橋畸形，但氣管狹窄稍不明顯。

64層CT增強血管造影作為一種無創(chuàng)、安全、且迅速的影像檢查方法，具有很高密度分辨率、較高的空間分辨率和時間分辨率[5]，其診斷準確率高，影像圖像佳。不僅能一站式檢查兼顧心臟及心外大血管畸形，而且也同時發(fā)現(xiàn)肺部及氣道可能的異常等，與超聲結合基本可取代嬰幼兒TOF有創(chuàng)性心血管造影檢查。