付長(zhǎng)永，閆福嶺

持續(xù)性姿勢(shì)-感知性頭暈(PPPD)是最常見(jiàn)的慢性功能性頭暈，表現(xiàn)為頭暈、不穩(wěn)或非旋轉(zhuǎn)的癥狀眩暈持續(xù)3個(gè)月或更長(zhǎng)時(shí)間，直立或主動(dòng)、被動(dòng)運(yùn)動(dòng)姿勢(shì)會(huì)加重頭暈、不穩(wěn)，暴露在復(fù)雜或移動(dòng)環(huán)境中的視覺(jué)刺激也會(huì)加重[1]。PPPD的觸發(fā)因素很多，包括多種周?chē)郧巴ゼ膊?、神?jīng)系統(tǒng)疾病、心血管疾病、暈厥以及精神心理疾病。病情進(jìn)展后，上述疾病會(huì)繼發(fā)PPPD，且PPPD可能和觸發(fā)疾病合并，影響臨床診斷。不僅如此，PPPD還可繼發(fā)焦慮、抑郁[2]。多數(shù)PPPD伴隨焦慮或抑郁，導(dǎo)致患者就診時(shí)醫(yī)生過(guò)多關(guān)注患者的情緒、情感，誤診為精神心理性頭暈的概率增加[3]。也有學(xué)者認(rèn)為，PPPD為一種新的身心疾病[4]。在我國(guó)，PPPD經(jīng)常就診于多個(gè)科室，如骨科、神經(jīng)科、耳鼻咽喉科、精神心理科等，因此誤診率增加，并由此導(dǎo)致非針對(duì)性的檢查和治療費(fèi)用上升。目前，我國(guó)尚缺乏相關(guān)統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，針對(duì)PPPD誤診、誤治而產(chǎn)生的相關(guān)費(fèi)用研究仍較少。2020年7月—2021年5月眩暈專(zhuān)病門(mén)診共診治112例PPPD，其中曾發(fā)生誤診者達(dá)98例(87.50%)。本研究將對(duì)誤診數(shù)據(jù)、誤診原因及由此產(chǎn)生的過(guò)度檢查原因進(jìn)行分析，以提高臨床的重視程度和警惕性。

1 臨床資料

1.1一般資料 本組98例中，男40例，女58例；年齡15～85(57.39±15.71)歲，<40歲12例，41～60歲42例，>60歲44例；病程3個(gè)月～30年(5.62±8.06)年；類(lèi)型：心因性14例、神經(jīng)耳源性19例、交互性65例，其中交互性占比最多，高達(dá)66.33%；廣泛性焦慮障礙量表(GAD7)評(píng)分(6.99±4.15)分；抑郁篩查量表(PHQ9)評(píng)分(8.05±5.26)分；眩暈障礙量表(DHI)評(píng)分(53.53±13.33)分，其中軀體癥狀部分評(píng)分(15.06±5.34)分、情緒評(píng)分(17.04±5.09)分、功能評(píng)分(21.31±7.05)分。本組在眩暈門(mén)診就診3例。

1.2臨床表現(xiàn) 本組98例均以頭暈為主要表現(xiàn)，其中以頭暈伴步態(tài)不穩(wěn)82例，頭暈伴不同程度睡眠障礙76例，頭暈伴明顯的視覺(jué)誘發(fā)加重等癥狀者38例，以頭暈伴明顯抑郁情緒(PHQ9評(píng)分≥10分)者32例，以頭暈伴明顯焦慮情緒(GAD7評(píng)分≥10分)者30例，頭暈伴有頸部酸痛、僵硬感者23例。本組最常見(jiàn)的不恰當(dāng)檢查方法為：頭顱CT平掃227次，平均每例2.32次；頸椎MRI 225次，平均每例2.30次；經(jīng)顱超聲多普勒216次，平均每例2.20次；頭顱MRI平掃171次，平均每例1.74次；頸部血管超聲127次，平均每例1.30次；頭顱或頸部CTA共112次，平均每例1.14次；頭顱MRA 96次，平均每例0.98次；純音測(cè)聽(tīng)檢查19次，平均每例0.19次；24 h動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)12次，平均每例0.12次。24 h動(dòng)態(tài)腦電圖8次，平均每例0.08次。檢查結(jié)論均無(wú)法解釋患者病情，無(wú)明顯相關(guān)性。

1.3誤診情況 98例均以持續(xù)頭暈、步態(tài)不穩(wěn)伴視物加重或焦慮不安等癥狀多次就診于外院神經(jīng)內(nèi)科、骨科、心血管內(nèi)科、精神心理科、眩暈專(zhuān)科門(mén)診。上述患者被診斷為精神心理性頭暈73例次，頸性眩暈53例次，腦供血不足52例次，梅尼埃病21例次，腦梗死20例次，良性陣發(fā)性位置性眩暈12例次，高血壓病3例次。誤診時(shí)間為0.25～30.00(5.62±8.06)年。

1.4確診及治療

1.4.1確診方法：眩暈專(zhuān)科醫(yī)生對(duì)所有患者詢(xún)問(wèn)病史后進(jìn)行床旁體格檢查，包括神經(jīng)系統(tǒng)常規(guī)體格檢查、Dix-Hallpike試驗(yàn)、Roll試驗(yàn)、甩頭試驗(yàn)、搖頭試驗(yàn)、純音測(cè)聽(tīng)(既往報(bào)告者不再重復(fù)檢查)、閉目直立試驗(yàn)和原地踏步試驗(yàn)等。本組中22例存在不同程度的純音測(cè)聽(tīng)下降，9例重復(fù)性原地踏步試驗(yàn)均單一方向旋轉(zhuǎn)，其余患者神經(jīng)-耳科體格檢查未見(jiàn)明顯異常。本文中所有PPPD患者符合“國(guó)際巴拉尼協(xié)會(huì)前庭障礙分類(lèi)(2017)”中PPPD診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]。目前PPPD的診斷主要依賴(lài)于病史詢(xún)問(wèn)、神經(jīng)-耳科體格檢查，但缺乏明確診斷的輔助檢查。

1.4.2治療方法：本組均給予PPPD藥物三聯(lián)治療，即5-羥色胺再攝取抑制劑舍曲林片(50 mg口服，1/d)抗焦慮、氟桂利嗪膠囊(5 mg口服，1/晚)改善前庭癥狀、阿普唑侖片(0.4 mg口服，1/晚)改善睡眠和抗焦慮治療，以及應(yīng)用短視頻指導(dǎo)患者前庭功能訓(xùn)練方法。本組經(jīng)過(guò)4～8周治療后，GAD7、PHQ9、DHI評(píng)分均明顯下降。

2 討論

2.1臨床分型 PPPD是一種慢性功能性頭暈，2017年才開(kāi)始進(jìn)行診斷標(biāo)準(zhǔn)的推廣，相關(guān)診治方法也在持續(xù)改進(jìn)[6]。國(guó)內(nèi)臨床醫(yī)生對(duì)慢性主觀性頭暈認(rèn)知較多，但也僅局限在神經(jīng)內(nèi)科或眩暈專(zhuān)科門(mén)診，但通常認(rèn)為慢性主觀性頭暈為一種精神心理性頭暈，而目前PPPD卻不屬于精神心理性頭暈[7-8]。該病可依據(jù)觸發(fā)因素的不同分為3型，心因性、神經(jīng)耳源性和交互性[5]。心因性PPPD是指疾病的發(fā)生是由于精神心理因素(如焦慮、抑郁等)觸發(fā)；神經(jīng)耳源性PPPD指由于中樞神經(jīng)病變(如后循環(huán)腦梗死、占位等)或內(nèi)耳疾病(如梅尼埃病、突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈等)為始發(fā)疾病，后續(xù)出現(xiàn)PPPD表現(xiàn)；交互性PPPD是指神經(jīng)耳源性疾病與心因性疾病相互促進(jìn)或共同作用使病情加重，而引起PPPD發(fā)生。由于該病的臨床特點(diǎn)十分突出，2021年有學(xué)者提出依據(jù)患者以直立姿勢(shì)/行走、主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)以及暴露于運(yùn)動(dòng)或復(fù)雜視覺(jué)刺激而加劇進(jìn)行分型[9]。共分為3種亞型，分別為視覺(jué)主導(dǎo)亞型、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)主導(dǎo)亞型和混合型。這種分型可能對(duì)于臨床診斷和指導(dǎo)康復(fù)治療有所幫助。

2.2發(fā)病原因與機(jī)制 PPPD的定義是一種功能障礙性頭暈，與前庭系統(tǒng)結(jié)構(gòu)缺陷和損傷引起的前庭癥狀區(qū)別明顯，也與精神心理性頭暈明顯不同[5,10]。主要有以下幾種可能的機(jī)制假說(shuō)，經(jīng)典和操作性條件反射建立假說(shuō)、再適應(yīng)失敗假說(shuō)、皮層多感覺(jué)整合異常假說(shuō)等[3,11-12]，其中皮層多感覺(jué)整合異常假說(shuō)得到了國(guó)內(nèi)外學(xué)者多項(xiàng)研究的認(rèn)可。對(duì)于患者來(lái)說(shuō)，這是一個(gè)非常痛苦的體驗(yàn)，反復(fù)多次就醫(yī)和檢查，卻始終找不到病因。目前認(rèn)為是患者對(duì)嚴(yán)重姿勢(shì)威脅、急性觸發(fā)事件發(fā)生后的行為反應(yīng)出現(xiàn)不適當(dāng)?shù)木S持狀態(tài)[13]。表現(xiàn)出持續(xù)的高度視覺(jué)依賴(lài)性、高度焦慮伴隨和肢體反應(yīng)過(guò)度警覺(jué)來(lái)代償其中樞感受障礙。焦慮神經(jīng)質(zhì)人格有更明顯的這種傾向，出現(xiàn)不適應(yīng)障礙比例更高。PPPD患者對(duì)視覺(jué)和運(yùn)動(dòng)的中樞感受與實(shí)際傳入姿勢(shì)信號(hào)之間存在差異，這可能導(dǎo)致患者更多的注意力和精力去積極地維持平衡，而這增加了其對(duì)“頭暈、不穩(wěn)風(fēng)險(xiǎn)”高估。主觀評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)和實(shí)際風(fēng)險(xiǎn)之間的錯(cuò)誤認(rèn)知差異變得更加明顯，并形成惡性循環(huán)，導(dǎo)致感知姿勢(shì)運(yùn)動(dòng)和實(shí)際狀況之間的“比例不匹配”。

相關(guān)臨床研究認(rèn)為，PPPD可與心身疾病交叉,也可與其他頭暈病種共存，如前庭性偏頭痛或良性陣發(fā)性位置性眩暈[14]，這導(dǎo)致其不易識(shí)別和誤診誤治。目前，雖然不能確定PPPD不同誘發(fā)因素是否通過(guò)共同的病理生理學(xué)機(jī)制導(dǎo)致其發(fā)生，但認(rèn)為可能擁有共同的最終通路或神經(jīng)環(huán)路。突發(fā)頭暈、自我感覺(jué)不穩(wěn)或失衡的生理反應(yīng)是進(jìn)行平衡控制的自我調(diào)節(jié)，如步態(tài)僵硬(所謂的高危姿勢(shì)控制)，空間運(yùn)動(dòng)依賴(lài)于視覺(jué)和本體感覺(jué)的加強(qiáng)，而不是前庭功能。在正常情況下，姿勢(shì)控制系統(tǒng)會(huì)在一段時(shí)間后重新適應(yīng)到正常功能。然而，在PPPD患者中，前庭中樞代償障礙和適應(yīng)不良帶來(lái)的惡性循環(huán)導(dǎo)致患者產(chǎn)生持續(xù)性癥狀。在這種不良代償機(jī)制下，增強(qiáng)的自我監(jiān)控會(huì)干擾正常的自我運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)機(jī)制，導(dǎo)致視覺(jué)-本體覺(jué)強(qiáng)化代償而出現(xiàn)步態(tài)姿勢(shì)異常[15]。

神經(jīng)功能影像學(xué)的發(fā)展為研究PPPD的中樞環(huán)路機(jī)制提供了很好的方法。最近，中樞神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)功能連接的改變?cè)赑PPD患者中得到證實(shí)[16]。但目前PPPD的發(fā)病機(jī)制仍不十分明確，近年靜息態(tài)功能MRI的研究為揭示PPPD的腦功能變化提供了方法[17]。相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)，當(dāng)前庭中樞輸入信息增加時(shí)，視覺(jué)中樞反應(yīng)會(huì)錯(cuò)誤的增強(qiáng)，即患者出現(xiàn)了前庭信息與視覺(jué)信息的不匹配，患者更依賴(lài)視覺(jué)；而前庭-焦慮-視覺(jué)中樞相關(guān)異常神經(jīng)環(huán)路可能與患者焦慮人格或繼發(fā)焦慮相關(guān)。

2.3診斷與鑒別診斷

2.3.1診斷標(biāo)準(zhǔn)：目前，PPPD的診斷是基于下述標(biāo)準(zhǔn)的慢性前庭疾病，應(yīng)同時(shí)具備①～⑤，但無(wú)須具備所有亞項(xiàng)。①持續(xù)時(shí)間≥3個(gè)月的非旋轉(zhuǎn)性頭暈、站立或步態(tài)不穩(wěn)中的一個(gè)或多個(gè)癥狀，而且在多數(shù)時(shí)間中存在；癥狀持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，常持續(xù)數(shù)小時(shí)到十余小時(shí)，但癥狀可存在波動(dòng)變化；每日癥狀持續(xù)無(wú)須達(dá)到24 h。②持續(xù)性頭暈、失衡等產(chǎn)生無(wú)明確的誘因，但以下3種因素可導(dǎo)致癥狀加重：直立姿勢(shì)；主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，但與運(yùn)動(dòng)方向或位置無(wú)關(guān)；暴露于移動(dòng)視覺(jué)刺激或復(fù)雜視覺(jué)環(huán)境。③大多數(shù)由引起頭暈/眩暈、平衡障礙的疾病觸發(fā)，包括急性/發(fā)作性/慢性前庭綜合征，但也可以是其他神經(jīng)科、內(nèi)科疾病以及精神心理疾病，或無(wú)明顯觸發(fā)因素；當(dāng)觸發(fā)事件為急性或發(fā)作性前庭綜合征時(shí)，觸發(fā)事件緩解后，患者逐漸出現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)①所示的臨床表現(xiàn)，起初病情可較輕或呈間斷性發(fā)作，逐漸演變?yōu)槌掷m(xù)性；當(dāng)觸發(fā)事件為慢性前庭綜合征或不明原因時(shí)，患者的表現(xiàn)可以呈現(xiàn)緩慢起病、漸進(jìn)性加重的特點(diǎn)。④癥狀給患者帶來(lái)嚴(yán)重的痛苦或功能障礙。⑤癥狀不能由其他疾病更好地解釋(排除其他診斷)。

2.3.2鑒別診斷：①急性觸發(fā)事件的慢性后遺癥：如前庭神經(jīng)炎、突發(fā)性聾、暈厥、腦震蕩等發(fā)生后，患者的恢復(fù)期或殘余癥狀。一般存在比較明確的病史和臨床表現(xiàn)。但同時(shí)這些疾病，又是PPPD的重要觸發(fā)因素，還可以和PPPD共病。②發(fā)作性觸發(fā)事件的反復(fù)發(fā)作：前庭性偏頭痛、梅尼埃病和良性陣發(fā)性位置性眩暈等發(fā)作性前庭綜合征存在比較典型的臨床表現(xiàn)，但也存在非典型癥狀而導(dǎo)致誤診。另外上述3種疾病本身可以作為PPPD的重要觸發(fā)疾病，同樣也可以與PPPD長(zhǎng)期共病，甚至3種疾病之間2種共病的同時(shí)繼發(fā)PPPD。此類(lèi)疾病單一存在時(shí)臨床癥狀與PPPD的持續(xù)性癥狀明顯不同。但當(dāng)存在PPPD的臨床體征，又存在前庭性偏頭痛發(fā)作的表現(xiàn)，如急性發(fā)作性眩暈伴頭痛、畏光、畏聲，伴或不伴視覺(jué)先兆的偏頭痛樣癥狀；存在良性陣發(fā)性位置性眩暈的臨床表現(xiàn)，如間斷性發(fā)生持續(xù)1 min以?xún)?nèi)與體位改變明顯相關(guān)的眩暈和特征性眼震；存在梅尼埃病的臨床表現(xiàn)，如眩暈、嘔吐、耳鳴和波動(dòng)性聽(tīng)力下降等。此時(shí)，應(yīng)當(dāng)考慮上述發(fā)作性前庭綜合征與PPPD共病狀態(tài)。③慢性焦慮和抑郁：一般PPPD患者存在輕中度焦慮、抑郁，更多表現(xiàn)為持續(xù)性頭暈、失衡；而單純焦慮障礙、抑郁癥患者以心境障礙為主，并不符合PPPD的臨床特點(diǎn)。但焦慮、抑郁可以與PPPD共病存在，或繼發(fā)PPPD[18]。④帕金森?。夯颊咭猿掷m(xù)性進(jìn)行性加重的運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)異常、肌張力障礙、靜止性震顫等為主要表現(xiàn)，但也可以伴隨顯著的非運(yùn)動(dòng)癥狀和自主神經(jīng)癥狀，如焦慮、抑郁、大小便障礙和體位性低血壓引起反復(fù)頭暈，可以通過(guò)病史、查體、三位血壓變化鑒別。一般來(lái)說(shuō)，PPPD不會(huì)出現(xiàn)體位性低血壓。⑤多系統(tǒng)萎縮：該病為中樞神經(jīng)退行性病變，可累及錐體外系、自主神經(jīng)系統(tǒng)、錐體系、小腦共濟(jì)系統(tǒng)等。該病可早期出現(xiàn)焦慮、抑郁表現(xiàn)，是PPPD的少見(jiàn)繼發(fā)因素，也可與PPPD共病。臨床工作中，需注意該類(lèi)患者隨著疾病的進(jìn)展，會(huì)出現(xiàn)突出的錐體外系和(或)自主神經(jīng)損傷和(或)共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)。

2.4誤診原因分析 總結(jié)本病誤診原因如下：①臨床表現(xiàn)無(wú)特異性：PPPD多表現(xiàn)為持續(xù)性的頭暈、步態(tài)不穩(wěn)、焦慮障礙、復(fù)雜視覺(jué)環(huán)境加重，而坐位、仰臥位或分散注意力時(shí)癥狀可以完全消失，容易誤診為精神心理性疾病。②對(duì)眩暈專(zhuān)科知識(shí)更新不夠：從2014年P(guān)PPD的概念提出，到2017年其診斷標(biāo)準(zhǔn)公布數(shù)年來(lái)，國(guó)內(nèi)臨床醫(yī)務(wù)人員對(duì)其了解不多，卻對(duì)頸椎病、頸性眩暈、腦動(dòng)脈供血不足等概念根深蒂固[19]。③眩暈診治相關(guān)科室較少：目前國(guó)內(nèi)開(kāi)設(shè)眩暈門(mén)診的醫(yī)院或眩暈多學(xué)科聯(lián)合診治較少[20]，頭暈、眩暈患者常就診于神經(jīng)科、骨科、精神心理科、心血管科等，導(dǎo)致診斷無(wú)法及時(shí)明確，并進(jìn)行針對(duì)性治療。④過(guò)分依賴(lài)醫(yī)技檢查結(jié)果：就診醫(yī)師對(duì)相關(guān)檢查結(jié)果過(guò)度解讀，使檢查陽(yáng)性結(jié)果與臨床癥狀建立錯(cuò)誤關(guān)聯(lián)，如諸多患者頸椎MRI提示輕度椎間盤(pán)突出并不會(huì)導(dǎo)致持續(xù)性頭暈、不穩(wěn)；頭顱MRI所報(bào)告散在腔隙性缺血灶通常也不會(huì)導(dǎo)致頭暈發(fā)生。⑤被其他疾病或癥狀掩蓋：頭暈會(huì)繼發(fā)頸部酸脹，易誤診為頸部疾病導(dǎo)致頭暈。PPPD患者頸部肌肉張力改變、異常收縮或姿勢(shì)異常導(dǎo)致主觀或客觀的頸部酸脹、酸痛比例較高[21]。前庭疾病或PPPD均存在周?chē)曰蛑袠行郧巴スδ苷系K或前庭神經(jīng)環(huán)路異常，而該異常或?qū)е虑巴?頸反射異常進(jìn)而引起姿勢(shì)反射異常、肌肉異常收縮?；颊哳^暈癥狀可能會(huì)被放大的頸部不適所掩蓋，誤導(dǎo)醫(yī)生的判斷。⑥多種疾病共存：PPPD可與觸發(fā)疾病或多種疾病共存[22]，導(dǎo)致誤診；精神心理疾病和神經(jīng)-耳科疾病可以交互影響，共同作用而繼發(fā)PPPD，且可與PPPD共?。还识\斷困難。

2.5過(guò)度檢查原因分析 ①頭顱CT平掃平均每例2.32次，考慮與該檢查相對(duì)方便、預(yù)約時(shí)間短、價(jià)格相對(duì)低廉相關(guān)。②頸椎MRI檢查平均每例2.30次，考慮與PPPD患者常見(jiàn)主訴“頸部酸痛”和頸性眩暈診斷的廣泛錯(cuò)誤認(rèn)知相關(guān)。③經(jīng)顱超聲多普勒平均每例2.20次，考慮與該檢查比較方便、無(wú)輻射、價(jià)格低相關(guān)。④頭顱MRI平掃平均每例1.74次，考慮與現(xiàn)在基層醫(yī)院引進(jìn)MRI設(shè)備及對(duì)頭顱CT檢查結(jié)果的不確定性相關(guān)，擔(dān)心漏診或誤診可能。⑤頸部血管超聲平均每例1.30次，考慮與檢查便捷和費(fèi)用低，以及對(duì)腦血管病診斷的不確定性相關(guān)。⑥頭顱或頸部CTA平均每例1.14次，考慮與醫(yī)生對(duì)腦供血不足診斷尋求證據(jù)或排除腦動(dòng)脈狹窄相關(guān)，且該檢查為無(wú)創(chuàng)性檢查，可接受度較高。⑦頭顱MRA平均每例接近1次，仍為排除腦血管狹窄的檢查方法，考慮可能與該檢查無(wú)須造影劑，且能與MRI平掃共同完成較為便捷相關(guān)。⑧純音測(cè)聽(tīng)檢查較少，考慮與就診于耳鼻咽喉科PPPD患者較少相關(guān)。

2.6防范誤診措施 ①加強(qiáng)學(xué)習(xí)，注意知識(shí)更新：PPPD是一個(gè)較新的慢性前庭綜合征，雖然伴隨焦慮、抑郁等情緒障礙，但不屬于精神心理性頭暈，后續(xù)可轉(zhuǎn)變?yōu)樾纳砑膊??？菇箲]、改善睡眠和前庭功能訓(xùn)練是規(guī)范治療[23]，而單純抗焦慮治療很難達(dá)到明顯療效[24]。注意頸性眩暈、腦供血不足等并不是慢性頭暈的常見(jiàn)病因。②詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史，仔細(xì)查體：PPPD的診斷主要依賴(lài)病史詢(xún)問(wèn)和體格檢查，一定要注重病史采集和神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查能力培養(yǎng)。③多學(xué)科尤其是鼓勵(lì)患者眩暈專(zhuān)科首診：設(shè)置眩暈專(zhuān)病門(mén)診是非常必要的，可降低誤診率從而減少過(guò)度檢查。④全面分析病情，避免陽(yáng)性輔助檢查結(jié)果干擾：對(duì)患者進(jìn)行必要和有針對(duì)性檢查，避免對(duì)無(wú)關(guān)的“陽(yáng)性”檢查結(jié)果過(guò)度解讀，還要避免無(wú)臨床診斷方向卻進(jìn)行過(guò)度檢查的醫(yī)療行為。