馬 力，鄒 梅，蘇國華，廖佳佳，張榮萍

(涼山彝族自治州第一人民醫(yī)院 a.放射科；b.神經內科，四川 西昌 615000)

可逆性后部白質腦病綜合征(reversible posterior leukoencphalopathy syndrome，RPLS)是一組多病因、多癥狀的臨床綜合征，主要臨床表現(xiàn)為血壓升高、癇性發(fā)作、頭痛、意識障礙等，影像學上以腦后部(頂枕葉為主)局灶性對稱性血管源性水腫為主要表現(xiàn)[1,2]。通過早期診斷、積極干預治療，上述臨床癥狀及影像學病變可恢復正常，預后良好。然而隨著RPLS研究的廣泛展開，越來越多文獻指出不典型的RPLS十分常見[3～5]：在臨床特征上，除高血壓、應用免疫抑制劑、先兆子癇或子癇等經典病因外，自身免疫性疾病也可引起RPLS或與RPLS并存；在影像學上，非典型的RPLS可表現(xiàn)為腦皮質、額葉、顳葉、基底節(jié)區(qū)、小腦及腦干等區(qū)域受累，并可出現(xiàn)病灶強化、顱內出血等。本研究主要通過回顧性分析115例RPLS患者的臨床資料，探討RPLS的病因、臨床表現(xiàn)、影像學檢查特點、治療及預后，提高臨床對RPLS的認識和關注，為疾病的早期診斷和治療提供幫助?，F(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料2016年1月至2021年1月在我院診治并完成隨訪的115例RPLS患者。入選標準：①符合RPLS的診斷標準[6]，明確診斷為RPLS；②18歲<年齡<82歲；③心肺功能良好；④臨床及影像學資料完整。排除標準：①腦梗死；②病毒性腦炎；③靜脈竇血栓形成；④嚴重精神疾病或認知異常。鑒別診斷排除腦靜脈或靜脈竇血栓形成、后循環(huán)腦梗死、可逆性腦血管收縮綜合征等其他疾病，預后一般癥狀在1周內緩解、影像學病灶在2周或更長時間消失的整體病程良性可逆等要素。

1.2 方法收集患者病歷資料、臨床表現(xiàn)(包括有無癇性發(fā)作、有無血壓升高、有無自身免疫性疾病、有無腎功能不全)、血壓、原發(fā)病、合并癥及影像學特征(包括病灶部位、分布、有無彌散受限、有無顱內出血)等。影像學采用GE 1.5T 磁共振成像(MRI)檢查，MRI掃描序列及參數(shù)：①T1WI TR 650 ms，TE 15 ms，厚層3 mm，層間距0.3～0.6 mm，F(xiàn)OV 22～24 cm，矩陣320×256；②T2 WI TR 3000 ms，TR 80 ms，厚層3 mm，層間距0.3～0.6 mm，F(xiàn)OV 22～24 cm，矩陣320×256；③FLAIR T2WI TR 10000 ms，TE 120 ms，TI 2800 ms，厚層3 mm，層間距0.3～0.6 mm，F(xiàn)OV 22～24 cm，矩陣320×256；④DWI TR 2000 ms，TE 120 ms，F(xiàn)A 120°，厚層3 mm，層間距0.3～0.6 mm，F(xiàn)OV 22～24 cm，矩陣320×256。所有患者頭顱MRI表現(xiàn)由1名經驗豐富的神經內科醫(yī)師和1名放射科醫(yī)師獨立閱片，若2名醫(yī)師對同一患者的MRI表現(xiàn)有不同判斷，則兩者協(xié)商后同統(tǒng)一意見。

1.3 評價標準[7]①復發(fā)的定義：至少2個月好轉或病情穩(wěn)定后原有臨床癥狀加重。②預后評估：采用改良Rankin量表(mRS)評價患者預后情況，mRS 0～2分為預后良好，3～6分為預后不良或死亡。

1.4 統(tǒng)計學方法應用SPSS 20.0統(tǒng)計軟件進行數(shù)據處理。計數(shù)資料用n(%)描述，比較采用χ2檢驗。P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 基線資料115例RPLS患者中男52例，女63例，年齡23～80歲[(67.12±10.90)歲]，病因：原發(fā)性高血壓51例(44.35%)，腎功能不全17例(14.78%)，腎動脈狹窄15例(13.04%)，子癇或子癇前期24例(20.87%)，結締組織病5例(4.35%)，急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病(AIDP)2例(1.74%)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)1例(0.87%)。

2.2 臨床表現(xiàn)115例RPLS患者均為急性起病，其中103例(89.57%)發(fā)病時血壓升高，12例(10.43%)血壓正常，收縮壓(SBP)為(175.32±20.13)mmHg，舒張壓(DBP)為(113.42±12.53)mmHg，動脈壓(MAP)為(141.30±20.93)mmHg；86例(74.78%)有癇性發(fā)作，主要表現(xiàn)為強直抽搐、口吐白沫、牙關緊閉、意識喪失，每次持續(xù)3 min，發(fā)作次數(shù)1～4次，未出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)；68例(59.13%)伴頭痛，表現(xiàn)為持續(xù)性脹痛、跳痛或爆炸樣疼痛，程度不一，頭痛劇烈者可伴惡心嘔吐；18例(15.65%)伴意識障礙，10例意識模糊，8例中度昏迷；37例(32.17%)伴視覺障礙，9例為視物模糊，8例視物變形，20例患者僅存光感；23例(20.00%)患者伴神經系統(tǒng)體征：6例發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫，2例雙側眼球運動受限，5例四肢輕癱，4例患者腱反射減低，3例記憶力減退，1例共濟失調，2例淺感覺減退，3例頸抵抗。

2.3 MRI影像學特點所有患者均行頭顱MRI檢查，14例(12.17%)患者頭顱MRI無明顯病變，101例(87.83%)患者頭顱MRI結果異常，病灶部位在常規(guī)T1WI上為等信號或低信號，T2WI上為高信號，DWI多為等信號或低信號，ADC圖高信號，F(xiàn)LAIR圖像呈高信號。本組病例頭顱MRI提示病灶呈兩側對稱性，累及白質為主，其中枕葉受累72例(71.29%)、頂葉受累60例(59.40%)、額葉受累50例(49.50%)、顳葉受累44例(38.26%)，側腦室后角及半卵圓中心2例(1.98%)，腦干、小腦、皮質分別受累4例(各占3.96%)，丘腦和基底節(jié)區(qū)各受累1例(0.99%)。1例45歲男性患者，因頭痛、血壓升高、視物模糊入院，起病第二天行MRI示雙側額頂葉白質T2WI高信號(圖1a)，右頂葉病灶區(qū)見少許DWI高信號(圖1b)，右頂葉病灶T2Flair呈高信號改變(圖1c)；予降壓等對癥治療兩周后，復查頭顱MRI見雙側額頂葉病灶完全消失(圖1d～f)。

2.4 治療及預后①降壓治療：103例(89.57%)血壓升高患者均行降壓治療，其中8例(6.96%)單用靜注非洛地平(2.5～20 mg/d)治療，6例(5.22%)單用靜注拉厄貝沙坦(150～300 mg/d)治療，72例(62.61%)聯(lián)合應用厄貝沙坦和氫氯噻嗪(25～50 mg/d)治療。②脫水降顱壓：5例(4.35%)發(fā)生小腦幕疝，給予靜注20%甘露醇+速尿降壓治療；③抗癲癇治療：86例伴癇性發(fā)作患者中，9例(7.83%)經降壓治療后癲癇未再發(fā)作，余77例(66.96%)行抗癲癇治療，49例(42.61%)單用靜注馬卡西平治療，28例(24.35%)聯(lián)合靜注馬卡西平和拉莫三嗪治療，癥狀控制后停藥。④對癥支持治療：保持呼吸道通暢，必要時行氣管插管；維持水電解質平衡，予以營養(yǎng)支持并防治并發(fā)癥。8例(6.96%)失訪，中位隨訪時間30月(3～60月)，81例(70.43%)預后良好，21例(18.26%)預后不良，5例(4.35%)死亡，其中2例(1.74%)死于腦梗死，2例(1.74%)死于腎功能衰竭，1例(0.87%)死于腦出血，另6例(5.22%)復發(fā)RPLS經對癥治療后癥狀緩解。預后不良組頭痛發(fā)生率、住院期間mRS評分≥3分比例及并發(fā)癥發(fā)生率均高于預后良好組(P<0.05)。見表1。

圖1 RPLS患者典型MRI圖像 a：雙側額頂葉白質T2WI高信號；b：右頂葉病灶區(qū)DWI高信號；c：右頂葉病灶T2Flair高信號改變；d～f：雙側額頂葉病灶完全消失

表1 預后良好組與預后不良組臨床指標比較 [n(%)]

3 討論

RPLS自報道以來，不斷發(fā)現(xiàn)可引起該疾病的各種藥物和基礎疾病，其中大部分為免疫抑制劑和細胞毒性藥物，或自身免疫性疾病、妊娠期高血壓疾病、腎臟疾病等[8～10]。而RPLS多為急性或亞急性起病，臨床表現(xiàn)多樣。本組115例RPLS患者中103例發(fā)病時血壓升高，86例伴癇性發(fā)作，68例伴頭痛，18例伴意識障礙，37例伴視覺障礙，23例患者伴神經系統(tǒng)體征，與Liman等[11]大樣本研究報道的臨床表現(xiàn)基本一致。血壓升高是RPLS常見臨床癥狀之一，也是RPLS發(fā)病機制中的重要部分。各種病因引起的RPLS，大多都有急性血壓升高病史，一旦出現(xiàn)急性血壓升高，超過機體自主調節(jié)閾值后，可導致肌源性自動調節(jié)崩潰，腦小動脈在機體整體高血壓的影響下被迫擴張，腦血流量增加，導致大腦處于高灌注狀態(tài)，此時血漿中液態(tài)大分子穿透血腦屏障滲入周圍組織間隙，形成血管源性水腫[12]。相關資料顯示，超過70%的RPLS患者伴癇性發(fā)作，從部分發(fā)作到全身強直-陣攣發(fā)作均可出現(xiàn)，是RPLS患者的神經系統(tǒng)首發(fā)癥狀[13]。頭痛是RPLS的早期癥狀，范圍可涉及全頭部、前額部、雙側顳部、后枕部，其發(fā)作可能與血管內增高的壓力刺激支配顱內大動脈的感覺神經或顱內壓升高壓迫、扭曲、牽張包括腦底腦膜和血管的神經末梢痛敏組織有關。此外，RPLS病程進展較快速，多數(shù)患者起病不久就出現(xiàn)意識障礙，少數(shù)患者表現(xiàn)為興奮躁動，考慮原因可能與RPLS造成大腦皮層病變有關。另有學者認為視覺障礙是RPLS典型癥狀中最具診斷價值的臨床表現(xiàn)，表現(xiàn)為視物模糊、皮質盲、視幻覺出現(xiàn)等，其產生的原因可解釋為病變累及枕葉視覺中樞或顳頂葉的聯(lián)系皮層，從而對視物產生影響[14]。除上述癥狀外，少部分RPLS患者還可出現(xiàn)神經系統(tǒng)體征，并有部分患者無典型臨床癥狀，僅在頭顱磁共振檢查時發(fā)現(xiàn)病灶，因此臨床診斷RPLS還需結合患者影像學檢查，以避免漏診、誤診。

RPLS作為一組臨床-影像學綜合征，影像學表現(xiàn)是其診斷的重要依據。頭顱MRI分辨率高，是診斷RPLS的最佳手段。RPLS的典型MRI表現(xiàn)為后循環(huán)皮質及皮質下白質異常信號(血管源性水腫的典型信號改變)，最常累及部位為枕頂葉，還可累及額顳葉、小腦等，病灶形態(tài)不一，多為雙側對稱性分布；不典型病變分布于基底節(jié)、腦干、丘腦等，可呈單側病灶或不對稱性病灶[15]。本組中87.83%患者頭顱MRI異常，病灶以枕、頂、額、顳葉為主，還可累及小腦、腦干、基底節(jié)、丘腦、側腦室后角及半卵圓中心等不典型部位，242個病灶在常規(guī)T1WI上為等信號或低信號，T2WI上為高信號，DWI多為等信號或低信號，ADC圖高信號，F(xiàn)LAIR圖像呈高信號，與既往研究報道的RPLS患者的MRI信號特點大致相同。治療后，本組115例患者，失訪8例，余107例中位隨訪30個月后，70.43%預后良好，18.26%預后不良，與文獻報道[16]一致。將預后良好組與預后不良組進行對比，結果顯示頭痛、住院期間mRS評分及并發(fā)癥可能與RPLS患者預后不良相關，臨床應引起重視。另外值得注意的是，本病需與腦靜脈或靜脈竇血栓形成、后循環(huán)腦梗死、病毒性腦炎等相鑒別：腦靜脈或靜脈竇血栓形成主要臨床表現(xiàn)為頭痛、癇樣發(fā)作、視力損害和精神意識改變等，與本病臨床表現(xiàn)相似，但其頭顱MRI可見相應的靜脈狹窄、缺損、閉塞等征象，尤其在MRV序列，可見腦靜脈主干閉塞、靜脈回流受阻等表現(xiàn)，可與本病鑒別；后腦循環(huán)梗塞以突發(fā)意識障礙、肢體癱瘓、偏盲皮質盲、眼球運動及瞳孔異常為主要表現(xiàn)，急性期時病灶表現(xiàn)為細胞源性水腫，頭顱MRI表現(xiàn)DWI高信號和ADC低信號可鑒別；而病毒性腦炎多起病急驟，并伴有發(fā)熱癥狀，可結合腦脊液檢查與本病鑒別。除此之外，RPLS的臨床癥狀和(或)影像學表現(xiàn)還與可逆性腦血管收縮綜合征、脫髓鞘疾病、多灶性白質腦病等相似，需鑒別。

綜上所述，PRLS的臨床表現(xiàn)多樣，頭顱MRI檢查異常率高，但相對缺乏特異性。臨床需全面掌握PRLS患者的臨床和影像學特征，方能對該病進行準確的診斷及治療。