汪在華,祁燕,羅麗,劉新獻(xiàn)

淋巴管畸形(Lymphatic Malformation,LM)是淋巴系統(tǒng)發(fā)育障礙所致的一種先天性良性脈管病變[1]，該病大多在2歲前發(fā)病，其中65%～75%的患兒出生時(shí)即可被發(fā)現(xiàn)[2]。淋巴管畸形可發(fā)生在身體具有淋巴管網(wǎng)的任何部位，約75%發(fā)生于頭頸部，其次為腋下、縱隔及四肢[3]。淋巴管畸形雖為淋巴系統(tǒng)的良性病變，生長(zhǎng)緩慢，但位于頸胸部的淋巴管畸形多為大囊型，且被周圍大血管、神經(jīng)及腺體等包繞，在遭受感染、創(chuàng)傷及出血后而迅速增大，易壓迫氣道及食管引起呼吸困難或吞咽困難[4]，甚至危及生命。手術(shù)是治療淋巴管畸形的主要方法[5]，由于患兒年齡小、麻醉耐受性差，且頸胸部淋巴管畸形牽連組織多且復(fù)發(fā)率較高，這給臨床治療和護(hù)理帶來挑戰(zhàn)。隨著介入醫(yī)學(xué)的發(fā)展，影像引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺硬化治療具有創(chuàng)口小、療效佳、風(fēng)險(xiǎn)低等特點(diǎn)，逐漸成為頸胸部淋巴管畸形的主要治療方式[6]，但由于囊腔的位置和形態(tài)不一，仍需多次穿刺治療，每次治療均需麻醉和穿刺畸形囊腔，增加侵入性損傷風(fēng)險(xiǎn)和家庭經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。為促進(jìn)硬化劑與囊壁充分接觸，減少硬化治療次數(shù)，提升治愈率，我院對(duì)收治的4例頸胸部淋巴管畸形患兒行經(jīng)中心靜脈導(dǎo)管引流沖洗硬化治療，取得較好治療效果，護(hù)理報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1一般資料 2019年3月至2021年10月我院收治頸胸部淋巴管畸形患兒4例，男1例，女3例；年齡2～19個(gè)月，平均9.75個(gè)月。3例患兒因發(fā)現(xiàn)頸部包塊入院，1例患兒因支氣管肺炎并存左側(cè)咽壁后部腫塊從外院轉(zhuǎn)入我院治療。腫塊最大42 mm×57mm×110 mm，最小45 mm×9 mm×60 mm。?？撇轶w：頸部腫塊呈充盈狀態(tài)，無皮膚紅腫、破潰和皮溫升高，全身淺表淋巴結(jié)節(jié)捫及未見腫大?；純航?jīng)彩超、CT或MRI檢查提示頸胸部低密度囊性腫塊陰影，均確診為淋巴管畸形，其中1例腫塊位于右頸部，2例腫塊位于右頸部至上縱隔內(nèi)，1例腫塊位于左咽部后壁。

1.2治療方法 全身麻醉后在數(shù)字減影血管造影(Digital Subtraction Angiography，DSA)透視引導(dǎo)下，采用中心靜脈導(dǎo)管穿刺引流,取5F或7F穿刺針負(fù)壓下經(jīng)皮多點(diǎn)穿刺淋巴管畸形囊腔，見淡黃色或暗紅色不凝固血性液體后插入導(dǎo)絲和引流管。置管成功后先用10 mL注射器經(jīng)導(dǎo)管抽吸囊腔內(nèi)液體2 mL左右，以減輕囊腔壓力，再用10 mL注射器抽吸造影劑(碘海醇，北京北陸藥業(yè)有限公司產(chǎn)品)5～6 mL，在DSA透視下經(jīng)導(dǎo)管向囊腔內(nèi)注入造影劑，根據(jù)囊腔大小注入造影劑總量，以囊腔完全充盈為宜。然后輕柔按摩病灶部位使造影劑均勻分布在囊腔內(nèi)，并行X線攝片。用10 mL注射器抽凈囊腔內(nèi)液體，再用2 mL注射器抽取2.0 mL聚桂醇原液(總量12～24 mL)或博萊霉素15 000 U加0.9%氯化鈉溶液8 mL加地塞米松10 mg緩慢注入囊腔內(nèi)沖洗(視囊腔情況注入2～4 mL)，保留3～5 s再次回抽，每個(gè)囊腔如此反復(fù)沖洗2～3次，直至回抽的液體呈澄清稀薄狀，最后抽空囊腔內(nèi)液體，連接負(fù)壓引流器，暫夾閉并固定引流導(dǎo)管返回病房。本組患兒置管順利，術(shù)中未見異常。置管后3～5 d行床邊X線攝片，觀察囊腔縮小情況。若囊腔較前明顯縮小，囊腔內(nèi)形態(tài)不規(guī)則，抽取聚桂醇原液或博萊霉素經(jīng)中心靜脈導(dǎo)管反復(fù)沖洗行硬化治療。因行囊腔藥物沖洗易引起炎性滲出和水腫，壓迫呼吸道，常規(guī)予以患兒呼吸機(jī)輔助呼吸治療。本組3例患兒呼吸機(jī)輔助呼吸1～5 d,病情平穩(wěn)予撤機(jī)，1例并存支氣管肺炎患兒于第6天撤機(jī)。

1.3結(jié)果 本組患兒經(jīng)導(dǎo)管行沖洗硬化治療1次1例，2次3例,每次間隔3～5 d，抽吸囊腔內(nèi)液體20～40(28.25±9.54)mL；囊腔引流液<1 mL，且超聲檢查或CT造影示囊腔大部分關(guān)閉，未見對(duì)比填充劑即拔管。住院期間未發(fā)生感染、窒息及出血等癥狀。住院時(shí)間11～23(17.25±6.65)d。出院后1個(gè)月復(fù)診，囊腔較前縮小、無復(fù)發(fā)現(xiàn)象，治療效果滿意。

2 護(hù)理

2.1術(shù)前護(hù)理

2.1.1觀察囊腔變化 頸胸部生理結(jié)構(gòu)復(fù)雜，淋巴管畸形發(fā)生囊內(nèi)出血時(shí)囊腔會(huì)突然增大，易壓迫氣管和食管，導(dǎo)致呼吸吞咽受阻而危及患兒生命。協(xié)助患兒進(jìn)行彩超、CT或MRI檢查明確診斷淋巴管畸形范圍、大小、類型、內(nèi)部分隔情況及與周圍臟器關(guān)系等情況。責(zé)任護(hù)士需密切觀察囊腔有無壓迫癥狀，預(yù)防窒息。注意觀察頸部腫塊大小、顏色、質(zhì)地、局部溫度有無變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并防治囊內(nèi)出血、感染。每天觀察腫塊大小及形態(tài)變化，輕觸腫塊質(zhì)地軟硬程度，直至囊腔穿刺當(dāng)日。本組患兒未發(fā)生氣道壓迫、呼吸困難，4例均如期行硬化沖洗治療。

2.1.2體位護(hù)理 協(xié)助患兒取合適體位，健側(cè)或患側(cè)臥位易使囊腫對(duì)呼吸道造成壓迫，給予患兒平臥位或俯臥位交替，以減輕對(duì)氣管的壓迫。平臥位枕后置一軟枕，俯臥位胸部置一軟枕，保持身體舒適，氣道無壓迫。指導(dǎo)家長(zhǎng)正確懷抱患兒，將患兒從健側(cè)抱起，頭頸部及軀干部托在家長(zhǎng)的上臂，保持30～45°身體斜坡臥位，頸部伸直，保證氣道通暢。

2.1.3皮膚護(hù)理 嬰幼兒皮膚細(xì)嫩，水合能力不完善，天然保濕因子較少，這些特點(diǎn)容易出現(xiàn)皮膚問題，若長(zhǎng)時(shí)間處于潮濕環(huán)境，易導(dǎo)致皮膚出現(xiàn)紅斑、紅腫、皮疹、破損等繼發(fā)皮膚感染[7-8]。指導(dǎo)家長(zhǎng)每日檢查囊腫周圍及褶皺處皮膚狀況，避免汗液長(zhǎng)時(shí)間刺激致皮膚破損；清洗時(shí)，取水洗棉材質(zhì)的毛巾溫水輕柔擦洗囊腫周圍皮膚兩遍，清洗后，及時(shí)涂抹潤(rùn)膚露滋潤(rùn)皮膚，避免皮膚天然的水油失衡至皮膚干裂[9]。頸胸部放置柔軟質(zhì)地的護(hù)理墊，每2小時(shí)更換1次，遇有污漬隨時(shí)更換，保持局部清潔干燥。嬰幼兒真皮缺乏彈性，易摩擦受損，選擇開襟式寬松棉質(zhì)衣服，以減少接觸時(shí)刺激皮膚導(dǎo)致破潰感染。本組4例患兒皮膚完整，未發(fā)生皮疹、破損及感染。

2.2術(shù)后護(hù)理

2.2.1呼吸管道護(hù)理 術(shù)后一般需保留氣管插管48～72 h，防止藥物沖洗治療后的炎性滲出和水腫壓迫氣管引起呼吸困難。氣管插管使用3M膠帶和牙墊妥善固定，以防移位和滑脫。每班測(cè)量氣管插管到門齒的距離，以評(píng)估氣管插管的深度。注意氣道的加濕、加溫[10]。對(duì)躁動(dòng)患兒可適當(dāng)使用約束帶，避免誤拔管道；為避免患兒躁動(dòng)，遵醫(yī)囑使用芬太尼1 mg/(kg·h)、咪達(dá)唑侖60 mg/(kg·h) 鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜，以有效減輕應(yīng)激反應(yīng)，避免人機(jī)對(duì)抗，提高機(jī)械通氣耐受力。嚴(yán)格無菌操作，加強(qiáng)口腔護(hù)理，預(yù)防呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎的發(fā)生。本組患兒呼吸機(jī)輔助呼吸1～6 d，病情平穩(wěn)予撤除呼吸機(jī)，氣管插管期間均未發(fā)生管道移位和脫落而引發(fā)的嚴(yán)重后果。

2.2.2引流管護(hù)理 引流管用透明敷貼妥善固定，防止扭曲受壓。因引流管用中心靜脈導(dǎo)管替代，穿刺部位又靠近頸內(nèi)靜脈，易與其他置管混淆，以紅色管道標(biāo)簽標(biāo)記；每班交接并記錄導(dǎo)管外置長(zhǎng)度、置管時(shí)間、引流液性質(zhì)及量等。術(shù)后24 h內(nèi)每小時(shí)觀察并記錄傷口敷料的濕浸范圍、是否出血、引流情況。每班觀察有無導(dǎo)管堵塞、引流液變化，確保引流通暢，同時(shí)用10 mL注射器接引流管抽吸引流液，如引流液為淡黃色且引流量小于3 mL，將引流液抽出后封閉引流管并記錄。如引流液為血性或引流量大于3 mL通知醫(yī)生及時(shí)處理。若長(zhǎng)時(shí)間無液體流出，檢查引流管是否存在管路打折、血凝塊堵塞、導(dǎo)管貼壁等情況。同時(shí)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)囊腔有無出血增大，觀察囊腔部位皮膚顏色、溫度、軟硬度有無變化，皮膚有無破潰。當(dāng)沖洗硬化治療后引流液小于1 mL，且造影時(shí)畸形淋巴管囊腔未見對(duì)比劑充填即可拔管。拔管前用2 mL注射器抽吸聚桂醇原液反復(fù)緩慢沖洗引流管及囊腔3～4次，揭開透明敷貼，用活力碘消毒引流管穿刺部位皮膚，再用20 mL注射器連接引流管邊抽吸邊拔管，拔管后用紗布加壓包扎6 h。拔管24 h內(nèi)觀察有無滲血滲液，如有滲出及時(shí)更換傷口敷料。觀察拔管部位的皮膚有無紅腫、皮下積液、皮下氣腫等，如無以上情況，2 d后復(fù)查胸部X片無異常即可出院。本組患兒未發(fā)生導(dǎo)管滑脫、導(dǎo)管堵塞、引流不暢等情況。

2.2.3窒息的預(yù)防護(hù)理 頸胸部淋巴管畸形與周圍組織毗鄰,且置管后常出現(xiàn)腫脹，為避免引發(fā)呼吸困難危及患兒生命，置管后24～72 h，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患兒生命體征、意識(shí)及血氧飽和度變化，并觀察四肢末梢循環(huán)、面色及口唇，直至患兒氣管插管拔除，改為每4小時(shí)監(jiān)測(cè)生命體征1次。根據(jù)病情變化和醫(yī)囑給予低流量氧氣吸入，床旁備吸痰裝備，密切觀察，預(yù)防窒息，必要時(shí)行氣管插管。指導(dǎo)家長(zhǎng)抬高床頭30～50°，協(xié)助患兒取斜坡臥位[11]，懷抱嬰兒時(shí)采取平托式，一只手臂托起患兒頸肩，手掌固定頭面，另一側(cè)手臂環(huán)抱腰及臀部，保持呼吸通暢。耐心喂養(yǎng)，避免嗆咳。住院期間，患兒未發(fā)生窒息。

2.3硬化治療用藥的護(hù)理

2.3.1聚桂醇治療的護(hù)理 置管后應(yīng)用聚桂醇原液行沖洗硬化治療可在短時(shí)間內(nèi)迅速使細(xì)胞蛋白質(zhì)析出，破壞細(xì)胞膜脂質(zhì)雙分子層致細(xì)胞壞死、纖維組織增生、粘連，達(dá)到治療目的[12]。此藥物不良反應(yīng)較輕，常見不良反應(yīng)包括低熱、局部疼痛、頭暈或惡心，偶見過敏反應(yīng)、動(dòng)脈栓塞或迷走神經(jīng)興奮綜合征[12]。過敏為最嚴(yán)重的不良反應(yīng)，可表現(xiàn)為血壓下降和心動(dòng)過速；動(dòng)脈栓塞與注射時(shí)誤入動(dòng)脈有關(guān)。先用10 mL注射器抽凈囊腔內(nèi)液體，再用2 mL注射器抽取2.0 mL聚桂醇原液灌洗囊腔，觀察保留3～5 s無不良反應(yīng)，再增加聚桂醇原液劑量進(jìn)行反復(fù)緩慢沖洗，直至抽出液體澄清稀薄。用藥后注意觀察患兒生命體征、有無嘔吐拒食、皮疹等，以便及時(shí)處理。本組患兒均未發(fā)生過敏反應(yīng)、動(dòng)脈栓塞等不良反應(yīng)。

2.3.2博萊霉素治療的護(hù)理 博萊霉素主要通過損傷內(nèi)皮細(xì)胞而產(chǎn)生非特異性炎癥反應(yīng)和阻塞血管達(dá)到抗腫瘤作用[8]。主要不良反應(yīng)有肺毒性、色素沉著、皮膚色斑、疼痛，罕見過敏反應(yīng)。肺毒性是最嚴(yán)重的危及生命的并發(fā)癥，與給藥途徑和累積劑量有關(guān)[13]。本組1例患兒采用博萊霉素聯(lián)合聚桂醇治療，為預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生，使用博萊霉素時(shí)加入地塞米松緩慢推注。因是局部用藥，不會(huì)進(jìn)入血管，暫不考慮肺毒性。用藥后注意觀察有無惡心、皮膚有無異常變化。本例患兒未出現(xiàn)色素沉著、皮膚損傷等不良反應(yīng)。

3 小結(jié)

頸胸部淋巴管畸形患兒常因壓迫氣管及呼吸道危及生命，影像引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺硬化治療效果較好。本研究采用中心靜脈導(dǎo)管替代傳統(tǒng)的引流管，使操作更加簡(jiǎn)便，治療時(shí)多通道沖洗硬化，延長(zhǎng)使用時(shí)間。引流管可根據(jù)囊腔大小及深度操作，既降低穿刺次數(shù)和治療次數(shù)，又能達(dá)到較深位置治療淋巴管畸形，具有創(chuàng)傷小、療程短、療效顯著的特點(diǎn)。在做好常規(guī)護(hù)理的基礎(chǔ)上強(qiáng)化治療前評(píng)估囊腔變化、加強(qiáng)體位護(hù)理、皮膚護(hù)理以及治療后呼吸管道護(hù)理、引流管護(hù)理、窒息的預(yù)防護(hù)理和硬化治療用藥的護(hù)理，對(duì)治療成功與愈后起著關(guān)鍵作用。