試談肝豆?fàn)詈俗冃缘膸讉€(gè)歷史典故
2021-12-23 12:05王曉平吳亦影
內(nèi)科理論與實(shí)踐 2021年5期
王曉平， 吳亦影
（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬同仁醫(yī)院神經(jīng)科，上海200336）
肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticular degeneration）又稱威爾遜病（Wilson disease），為相對(duì)罕見(jiàn)的疾病，由常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙所致，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀（extra-pyramidal system symptom）、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)（Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán)）[1]。這歸功于時(shí)年34歲的神經(jīng)病學(xué)家威爾遜博士，1912年在國(guó)際著名的神經(jīng)病學(xué)刊物Brain發(fā)表的長(zhǎng)達(dá)200余頁(yè)的論文：Progressive lenticular degeneration：a familial nervous disease associated with cirrhosis of the liver[（From the National Hospital,and the Laboratory of the National Hospital,Queen Square,London）Brain,1912:34:295-509]。有認(rèn)為是類似于現(xiàn)在的大學(xué)“臨床專業(yè)型”在職博士的畢業(yè)論文，該文鑄就了肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)體系的基本框架。本文試還原幾個(gè)或有趣或關(guān)鍵點(diǎn)的歷史細(xì)節(jié)。
威爾遜博士幼年可在中國(guó)長(zhǎng)大？
威爾遜博士全名是Samuel Alexander Kinnier Wilson，其父親是長(zhǎng)老會(huì)（Presbyterian）教會(huì)專業(yè)傳教士，至少在英國(guó)、美國(guó)、中國(guó)3個(gè)國(guó)家居住過(guò)，多年在中國(guó)職業(yè)傳教。2019年筆者以臨床訪問(wèn)專家身份，到其撰稿的地方倫敦大學(xué)學(xué)院國(guó)立醫(yī)院/國(guó)立神經(jīng)病學(xué)研究所探訪，但難覓芳蹤，該院對(duì)帕金森病200年的詹姆斯·帕金森爵士的歷史似乎更顯熟悉。目前已知的是威爾遜博士在美國(guó)出生，可能是其父親離開(kāi)中國(guó)以后，后來(lái)有無(wú)再回中國(guó)不詳，若有學(xué)者了解，知會(huì)本文作者?？梢韵嘈?，與其父母交流中，至少威爾遜從小聽(tīng)過(guò)、看到和中國(guó)有關(guān)的事體。筆者以為，作為中國(guó)的神經(jīng)病學(xué)家們也很努力，目前所有中國(guó)的肝豆?fàn)詈俗冃灾改虾凸沧R(shí)，都是神經(jīng)科專業(yè)人員所撰寫，不似包括美國(guó)和歐洲的西方國(guó)家，基本全是消化科和肝病科醫(yī)師所撰寫。西方一些神經(jīng)科教科書(shū)尤其Movement Disorders Fellowship高級(jí)訓(xùn)練班綱要中一度刪除了威爾遜病章節(jié)，如今有的運(yùn)動(dòng)障礙（movement disorder）章節(jié)又加上了肝豆?fàn)詈俗冃?。?dāng)然，可能在中國(guó)及波蘭等幾個(gè)國(guó)家繼續(xù)秉持神經(jīng)科為主導(dǎo)，這也算是圓了威爾遜博士的中國(guó)夢(mèng)。
誰(shuí)敲定威爾遜病的命名？
目前尤其是國(guó)內(nèi)版本，普遍認(rèn)為肝豆?fàn)詈俗冃允瞧渌鞣絿?guó)家學(xué)者們目睹威爾遜博士的杰出貢獻(xiàn)，一致公認(rèn)、推薦使用威爾遜病這個(gè)診斷術(shù)語(yǔ)。西方文獻(xiàn)的敘述，事實(shí)似乎恰恰相反，是自信的威爾遜博士本人，看到無(wú)人置喙提出此點(diǎn)，不得已在公開(kāi)正式學(xué)術(shù)活動(dòng)和日常工作中主動(dòng)多次提出威爾遜病術(shù)語(yǔ)，據(jù)說(shuō)一次竟被人當(dāng)面反問(wèn)，什么是威爾遜?。科滏?zhèn)定自若予以闡明。其后威爾遜病稱謂也逐步形成，被廣泛認(rèn)可、接受[1-3]，這種自信與速進(jìn)風(fēng)格，可能與中國(guó)當(dāng)代青年學(xué)者神似，值得借鑒參考。
錐體外系疾病和運(yùn)動(dòng)障礙概念國(guó)際上誰(shuí)第一個(gè)提出？
國(guó)內(nèi)《錐體外系疾病》第一部由劉道寬教授編寫，后來(lái)繼續(xù)改名出版有《運(yùn)動(dòng)障礙疾病》專著。 威爾遜博士用7年時(shí)間，在系統(tǒng)研究肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床和病理時(shí)，發(fā)現(xiàn)幾乎沒(méi)有錐體束損害的癥狀和病理特征，故提出了威爾遜病的錐體外系癥狀，且第一個(gè)提出類似于錐體外系癥狀的詞匯組合[2]——運(yùn)動(dòng)障礙概念，運(yùn)動(dòng)障礙為基于西方學(xué)術(shù)理念的神經(jīng)科詞匯（在中國(guó)非專業(yè)人員容易與癱瘓和無(wú)力等含義相混淆）。眾所周知，運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)會(huì)（Movement Disorders Society，MDS）是全世界最權(quán)威的帕金森病暨運(yùn)動(dòng)障礙的學(xué)術(shù)機(jī)構(gòu)。當(dāng)然，大家會(huì)想，醫(yī)學(xué)界為什么大都基本忘卻威爾遜博士的錐體外系和運(yùn)動(dòng)障礙的偉大貢獻(xiàn)？是否因?yàn)槠浞磸?fù)強(qiáng)調(diào)了其是威爾遜病的鑄造者，所以導(dǎo)致這個(gè)遺漏，從而忽略了更大的成就？由此想到知識(shí)面極其博大精深的楊任民教授。
誰(shuí)是中國(guó)的肝豆?fàn)詈俗冃灾福?/h2>
2018年在波蘭華沙的世界神經(jīng)病學(xué)爭(zhēng)論大會(huì)上，有一個(gè)為時(shí)6 h的專場(chǎng)會(huì)議討論并紀(jì)念威爾遜病100周年。大會(huì)主席是華沙醫(yī)科大學(xué)的神經(jīng)科教授Anna Czlonkowska，其首次稱楊任民教授為“中國(guó)肝豆?fàn)詈俗冃灾福╰he father of Wilson’s disease in Chinese society）”[4]，筆者當(dāng)時(shí)禮貌回應(yīng)其為“歐洲肝豆?fàn)詈俗冃灾浮?。Anna管理歐洲最大的肝豆?fàn)詈俗冃耘R床研究中心，以第一作者在Nature子刊發(fā)表過(guò)肝豆?fàn)詈俗冃跃C述[4-5]及大量臨床和基礎(chǔ)研究論文，對(duì)楊任民教授非常敬重。近年來(lái)國(guó)際帕金森病暨M(jìn)DS主導(dǎo)的亞太地區(qū)峰會(huì)主席主旨發(fā)言，推薦本地區(qū)學(xué)術(shù)貢獻(xiàn)時(shí)，注重中國(guó)運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)界的卓越表現(xiàn)，尤其強(qiáng)調(diào)推介了楊任民教授肝豆?fàn)詈俗冃缘闹形麽t(yī)結(jié)合治療的成就，非常罕見(jiàn)（5th Asian and Oceanian Parkinson’s Disease and Movement Disorders Congress）。楊任民教授為中國(guó)數(shù)萬(wàn)例肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叻?wù)，中西醫(yī)結(jié)合療效顯著，吸引來(lái)自包括歐美發(fā)達(dá)國(guó)家的世界各地的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊邔３虂?lái)就診、住院治療，這其實(shí)是更優(yōu)異的醫(yī)學(xué)學(xué)術(shù)貢獻(xiàn)。中國(guó)的肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床及神經(jīng)放射學(xué)研究也在Movement Disorders雜志發(fā)表[6]。
威爾遜博士是肝豆?fàn)詈俗冃缘木喸煺呶阌怪靡?，而蘇聯(lián)的學(xué)者Konovalov也做出了一定的學(xué)術(shù)貢獻(xiàn)。楊任民教授和我及幾位研究生，以“Managements of Wilson’s Disease:From West to East”為題，發(fā)表了肝豆?fàn)詈俗冃缘膶＜抑v座[7]，目前被西方學(xué)者他引超過(guò)20多次，得到美國(guó)耶魯大學(xué)醫(yī)學(xué)院的教授、本專業(yè)主席Schilsky贊賞；當(dāng)然也有位在西方工作的華人教授當(dāng)面提出英文題目用“從西方到東方”似有不妥，個(gè)人解釋是“worldly”之意，也是學(xué)習(xí)蘇格蘭天才威爾遜博士的學(xué)術(shù)風(fēng)格。
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