魯涓涓，曾 妃，金小娟，陳 晨

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院，浙江杭州 310009

完全性肺靜脈異位引流是一種較罕的先天性心臟病，指全部肺靜脈與右心房或其回流靜脈相連，發(fā)生率占先天性心臟病的1.5%～3.0%，病死率約為80%，其生存率和預(yù)后不理想[1-2]。由于全部回心血液均引流入右側(cè)心腔，如果不合并三尖瓣、右心室流出道及肺動脈等部位狹窄，一般很早即出現(xiàn)嚴重的肺動脈高壓，預(yù)后較差[3]。絕大多數(shù)的患者在兒童時期就進行了治療，而且治療效果良好[4]。如果兒童時期未及時手術(shù)治療，容易造成嚴重的肺動脈高壓。2019年8月，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院濱江院區(qū)收治1例完全性肺靜脈異位引流伴肺動脈高壓的成年患者，心臟大血管外科、麻醉科及綜合ICU多學(xué)科團隊密切合作，完成了手術(shù)，術(shù)后經(jīng)治療與護理，患者康復(fù)出院。現(xiàn)將護理報道如下。

1 病例簡介

患者，女，26歲，因“自幼發(fā)現(xiàn)口唇發(fā)紺”于2019月8月5日10:30入院。患者自幼發(fā)現(xiàn)口唇發(fā)紺，無明顯黑朦、暈厥，曾至當(dāng)?shù)劓?zhèn)醫(yī)院就診，考慮心臟病，患者考慮經(jīng)濟情況未行手術(shù)治療。入院查體：身高158 cm，體質(zhì)量40.75 kg，體質(zhì)指數(shù)(BMI)16.32。入院當(dāng)天雙側(cè)椎動脈彩超檢查+肝膽胰脾彩超檢查+雙側(cè)腎輸尿管膀胱彩超檢查+雙側(cè)頸動脈彩超檢查，雙側(cè)頸動脈、椎動脈未見明顯異常，肝臟、膽囊、胰腺、脾臟未見明顯異常，雙腎、雙側(cè)輸尿管、膀胱未見明顯異常。胸部高分辨CT平掃顯示心臟增大，肺動脈高壓，繼發(fā)肺充血、雙肺廣泛滲出。8月8日心臟CT增強掃描，顯示肺動脈高壓、右心增大、房間隔缺損、完全性肺靜脈異位引流。初步診斷：完全性肺靜脈異位引流(心內(nèi)型)，房間隔缺損(繼發(fā)孔型)，三尖瓣重度關(guān)閉不全伴輕度狹窄，重度肺動脈高壓。心臟導(dǎo)管介入手術(shù)報告：肺動脈收縮壓105 mmHg。排除手術(shù)禁忌后，8月27日在全身麻醉下行“完全肺靜脈異位引流矯正術(shù)+房間隔缺損修補術(shù)”，手術(shù)順利，術(shù)后予抗感染，輔助呼吸，補充血容量，強心、利尿、擴血管等對癥治療，肺動脈漂浮導(dǎo)管動態(tài)監(jiān)測肺動脈壓，曲前列尼爾注射液降低肺動脈壓，根據(jù)患者病情逐步調(diào)整藥物用量?；颊咝g(shù)后1 d血常規(guī)：白細胞計數(shù)14.4×109/L，C-反應(yīng)蛋白94.0 mg/L。術(shù)后2 d予拔除氣管插管，血氧飽和度由術(shù)前74%～85%上升為90%～98%，口唇由術(shù)前的發(fā)紺變?yōu)榧t潤，四肢發(fā)紺明顯改善。術(shù)后7 d轉(zhuǎn)入普通病房。9月12日復(fù)查心臟超聲，肺動脈收縮壓為64 mmHg，符合出院標(biāo)準，順利出院。出院后1個月隨訪，患者日常生活活動能力一級，恢復(fù)較好。

2 術(shù)后護理

2.1 循環(huán)系統(tǒng)的監(jiān)護

完全性肺靜脈異位引流矯治術(shù)后由于心內(nèi)解剖和生理異常未被完全糾正、圍手術(shù)期心肌保護不良、心肌功能不全、心律失常等原因易造成低心排血量綜合征，而術(shù)后低心排血量綜合征是早期死亡率的最重要預(yù)測指標(biāo)[5-6]。本例患者術(shù)后肺動脈高壓，左心室小容易發(fā)生低心排血量綜合征。因此，密切監(jiān)測血流動力學(xué)指標(biāo)，以觀察患者有無低心排血量綜合征癥狀?；颊咝g(shù)后入ICU后立即妥善處理動脈置管、深靜脈置管及肺動脈漂浮導(dǎo)管，動態(tài)監(jiān)測動脈血壓(ABP)、中心靜脈壓(CVP)、心輸出量(CO)，以指導(dǎo)術(shù)后用藥。根據(jù)患者ABP及CVP嚴格限制液體入量，記錄每小時尿量，量出為入，保持患者出入量負平衡，減輕心臟負荷。本例患者入ICU時在重酒石酸去甲腎上腺素4 mg+5%葡萄糖注射液48 ml以5 ml/h、腎上腺素1 mg+5%葡萄糖注射液49 ml以5 ml/h、多巴酚丁胺120 mg+0.9%氯化鈉注射液38 ml以10 ml/h的維持下ABP波動于116～119/62～72 mmHg，曲前列尼爾注射液6 ml/h維持下肺動脈壓波動于64～69/41～51 mmHg，用左西孟旦注射液、米力農(nóng)注射液等增加心肌收縮力、營養(yǎng)心肌，改善心功能。患者入ICU 1 h后出現(xiàn)ABP低至77～78/49～51 mmHg，CVP 15～16 mmHg，肺動脈壓為64～89/44～54 mmHg，CO為2.08～3.01 L/min，床邊心電圖顯示竇性心動過速、心率145～149次/min，尿量偏少，考慮低心排血量綜合征。立即遵醫(yī)囑予逐漸將重酒石酸去甲腎上腺素4 mg+5%葡萄糖注射液48 ml 5 ml/h上調(diào)至20 ml/h，腎上腺素1 mg+5%葡萄糖注射液49 ml 5 ml/h上調(diào)至6 ml/h，多巴酚丁120 mg+0.9%氯化鈉注射液38 ml 10 ml/h上調(diào)至12 ml/h，15 min后患者ABP回升至101～118/57～67 mmHg，2 h后心率下降至125～126次/min，尿量較前增多，患者轉(zhuǎn)危為安。動態(tài)監(jiān)測血氣分析，使血鉀濃度盡量保持在4.0 mmol/L，防止因電解質(zhì)紊亂導(dǎo)致心律失常。本例患者術(shù)后出入量均為負平衡，血氣分析多次提示血鉀未達目標(biāo)值，予靜脈補鉀對癥后糾正，未出現(xiàn)嚴重的心律失常。

2.2 呼吸系統(tǒng)的監(jiān)護

為了改善氧合，減少呼吸做功，降低肺血管阻力促進心功能，術(shù)后常規(guī)呼吸機輔助通氣。機械通氣早期，予容量控制輔助通氣(VC-AC)模式，調(diào)節(jié)呼吸機參數(shù)使患者輕度過度通氣，要求二氧化碳分壓<35 mmHg，以減少二氧化碳潴留。本例患者術(shù)后8 h二氧化碳分壓36.2 mmHg，遵醫(yī)囑將潮氣量由400 ml改為430 ml，呼吸頻率由15次/min改為18次/min，6 h后復(fù)查血氣二氧化碳分壓降至32.3 mmHg?；颊咝g(shù)后咳嗽反射較弱，加強翻身扣背，協(xié)助排痰。術(shù)后2 d拔除氣管插管，改鼻塞5 L/min吸氧。患者拔除氣管插管后聲音略嘶啞，無胸悶、氣促等表現(xiàn)，鼓勵患者自行咳嗽、咳痰，指導(dǎo)有效咳痰。術(shù)后3 d血氧飽和度87%～88%，先后改為無創(chuàng)呼吸機輔助通氣及高流量吸氧。術(shù)后8 d血氧飽和度90%～100%，四肢發(fā)紺明顯改善，予停氧氣?；颊咝g(shù)后16 d出院時血氧飽和度95%～97%。

2.3 肺動脈漂浮導(dǎo)管的護理

肺動脈漂浮導(dǎo)管能夠直接監(jiān)測肺血管阻力和肺動脈壓力，不僅可以定性有無肺動脈高壓，還能判斷肺動脈高壓的程度，是肺動脈壓力測量的金標(biāo)準[7]。本例患者的漂浮導(dǎo)管主要用于監(jiān)測肺動脈壓。患者術(shù)前肺動脈收縮壓105 mmHg，術(shù)后要求肺動脈壓收縮壓維持在60 mmHg左右。術(shù)后2 d內(nèi)肺動脈壓波動于49～67/29～38 mmHg，術(shù)后3 d肺動脈壓升高至105～106/42～44 mmHg，出現(xiàn)血氧飽和度下降至87%～88%，呼吸頻率為22～25次/min，由高流量吸氧改為無創(chuàng)呼吸機輔助通氣，上調(diào)曲前列尼爾注射液劑量，1 h后肺動脈壓降至66～68/42～43 mmHg，血氧飽和度及呼吸頻率恢復(fù)正常。紀延霞等[8]的研究顯示肺動脈漂浮導(dǎo)管容易出現(xiàn)導(dǎo)管滑出、敷貼松脫、穿刺點出血、感染及堵塞等并發(fā)癥。因此，護理時注意漂浮導(dǎo)管塑料保護套的完整性和密閉性，避免在其上粘貼膠布以防漂浮導(dǎo)管的密閉性破壞導(dǎo)致感染。每班交接班與每次翻身前后均仔細觀察導(dǎo)管的外露刻度。翻身時要求1名護士保護漂浮導(dǎo)管及查看監(jiān)護儀，1名護工負責(zé)翻身，另1名護士負責(zé)扣背，手法輕柔，防止導(dǎo)管滑出。該患者漂浮導(dǎo)管置管使用期間未發(fā)生導(dǎo)管相關(guān)并發(fā)癥。

2.4 藥物護理

患者術(shù)前1 d留置深靜脈置管，經(jīng)深靜脈內(nèi)微量泵輸注曲前列尼爾注射液以降肺動脈壓，每4 h按醫(yī)囑調(diào)節(jié)控制?；颊咝g(shù)后2 d使用專用胰島素泵皮下輸注曲前列尼爾注射液，以逐漸替代深靜脈內(nèi)給藥。劉萍等[9]研究發(fā)現(xiàn)，患者在輸注后常見的不良反應(yīng)有疼痛、腹瀉、惡心以及低血壓等。而疼痛是皮下輸注曲前列尼爾注射液最常見的不良反應(yīng)，血管擴張、神經(jīng)元類物質(zhì)釋放及刺激局部的受體都是造成疼痛的原因[10]。本例患者曲前列尼爾注射液胰島素泵皮下留置后4 h出現(xiàn)惡心感明顯，欲嘔吐，予鹽酸甲氧氯普胺注射液使用后好轉(zhuǎn)。4 d后右下腹曲前列尼爾注射液皮下注射處出現(xiàn)皮膚發(fā)紅伴瘙癢，主訴略感疼痛，數(shù)字疼痛分級法(NRS)評分2分，予冷毛巾濕敷周圍皮膚后，瘙癢和疼痛感減輕。

2.5 鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛的護理

患者術(shù)后2 d內(nèi)機械通氣時予丙泊酚注射液、瑞芬太尼注射液以及鎮(zhèn)痛泵維持以鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛。每日上午10:00喚醒治療時與患者溝通，做好心理護理，給予人文關(guān)懷，患者氣管插管時重癥監(jiān)護疼痛觀察工具法(CPOT)[11]評分0～2分，Richmond躁動-鎮(zhèn)靜評分(RASS)[12]評分-3～+1分?；颊邭夤懿骞馨纬螅芮嘘P(guān)注其主訴?；颊叨啻沃髟V胸部切口處疼痛，NRS 3～4分，予鎮(zhèn)痛泵按壓、地佐辛注射液5 mg肌內(nèi)注射等止痛。術(shù)后3 d主訴入睡困難，予艾司唑侖片口服，效果不佳，加用鹽酸右美托咪定注射液200 μg 1～5 ml/h小劑量鎮(zhèn)靜，調(diào)暗環(huán)境光線，操作集中，減少進出等以保證充分的夜間休息。

2.6 并發(fā)癥的預(yù)防

2.6.1預(yù)防感染

患者BMI 16.32，營養(yǎng)狀態(tài)差，抵抗力弱，術(shù)后置管較多，容易發(fā)生導(dǎo)管相關(guān)性感染。患者術(shù)后返回ICU 4 h后出現(xiàn)體溫高至39.4℃，予復(fù)方氨林巴比妥2 ml肌內(nèi)注射降溫，同時予冰敷降溫，按醫(yī)囑使用美羅培南1 g 每8 h抗感染治療。將患者置于單間，限制房間人數(shù)(≤3人)。由高年資護士專人護理，每天予含洗必泰的醫(yī)用衛(wèi)生濕巾擦浴，深靜脈置管處使用3M抗菌貼膜保護。快速手消毒液放置于治療車及床邊吊塔桌和監(jiān)護儀旁。2 d后患者體溫下降至36.7℃，術(shù)后4 d白細胞計數(shù)下降至10.3×109/L,C-反應(yīng)蛋白下降至75.0 mg/L。此外，協(xié)助醫(yī)生定期更換切口敷料，密切觀察患者切口處敷料，患者切口處敷料干潔無滲出。術(shù)后4 d拔除漂浮導(dǎo)管，術(shù)后6 d拔除心包、縱隔引流管。患者住院期間多次血培養(yǎng)、痰培養(yǎng)均顯示陰性，住院期間未發(fā)生感染。

2.6.2預(yù)防血栓形成及出血

患者術(shù)后Caprini評分[13]4分，屬于高危，予藥物和/或物理預(yù)防，因患者心臟房間隔缺損組織補片修補術(shù)及肺動脈漂浮導(dǎo)管置入術(shù)后需抗凝，同時也可預(yù)防下肢深靜脈血栓形成。按醫(yī)囑予使用依諾肝素鈉注射液40 mg皮下注射每天1次，華法林鈉片1.5 mg鼻飼每天1次抗凝。關(guān)注抗凝效果的同時關(guān)注患者有無出血的傾向，尤其是顱內(nèi)出血，密切關(guān)注患者意識、瞳孔等變化。本例患者住院期間未發(fā)生出血及靜脈血栓。

3 小結(jié)

完全性肺靜脈異位引流伴肺動脈高壓患者病情復(fù)雜，術(shù)后護理直接影響著患者的預(yù)后。本例成年患者護理重點為密切觀察血流動力學(xué)指標(biāo)及生命體征，及時發(fā)現(xiàn)低心排血量綜合征的發(fā)生；觀察血氣分析及實驗室指標(biāo)，及時糾正水電解質(zhì)紊亂；嚴格控制液體量及速度，維持出入量平衡；加強氣道管理，保持呼吸道通暢，改善氧合；利用肺動脈漂浮導(dǎo)管直觀地監(jiān)測肺動脈壓，以合理地調(diào)整曲前列尼爾注射液的劑量，更好地降低肺動脈壓；同時密切觀察藥物不良反應(yīng)，關(guān)注患者主訴，及時處理；充分有效地鎮(zhèn)靜和鎮(zhèn)痛，保證患者休息，利于患者康復(fù)；此外，積極預(yù)防并發(fā)癥。