鄺海燕 汪 圣 駱迎春

孕婦，29歲，孕2產(chǎn)1，孕16+5周，因外院提示胎兒異常來我院復(fù)查。孕17周超聲檢查：胎兒左心稍大、右心稍小、肺動脈內(nèi)徑稍窄、心包腔內(nèi)見寬約0.59 cm的液性無回聲區(qū)。超聲提示：胎兒心包腔積液。孕24周超聲檢查：胎兒右心稍小，肺動脈內(nèi)徑稍窄（肺動脈內(nèi)徑0.38 cm、主動脈內(nèi)徑0.42 cm），心包腔內(nèi)見寬約0.47 cm的液性無回聲區(qū)，三尖瓣見反流束，收縮期峰值血流速度（Vmax）＞1 m/s，持續(xù)收縮早期。超聲提示：胎兒右心及肺動脈稍小、心包腔積液。孕24+1周行羊水穿刺染色體檢查提示正常。孕31周超聲檢查：胎兒左房與降主動脈的間距稍增寬（圖1A）。右室較小、室壁稍厚，肺動脈、升主動脈內(nèi)徑均屬正常范圍，心包腔內(nèi)見寬約0.30 cm的液性無回聲區(qū)，三尖瓣見少量反流束。腹部橫切面示左腎位于胃和脾臟后方，胃和脾前移（圖1B）。右側(cè)旁矢狀切面可見右側(cè)膈肌形態(tài)正常，呈薄帶狀低回聲（圖1C）。左側(cè)旁矢狀切面可見左側(cè)膈肌顯示不清、該部位稍向上膨隆，左腎、左側(cè)腎上腺及部分腸管突向左側(cè)胸腔內(nèi)，左腎上極及部分腸管位于脾臟后上方、左腎前緣，與脾臟后緣成角（圖1D），左腎位置明顯高于右腎（圖1E）。動態(tài)觀察時，于矢狀切面和冠狀切面均可見左腎、左側(cè)腎上腺及部分腸管隨胎兒呼吸運動向左側(cè)胸腔移動，與右側(cè)膈肌及肝臟的運動方向相反。左肺下緣隱約可見一弧形低回聲帶，左肺與其下方的腹腔臟器分界較整齊（圖1F）。超聲提示：疑似胎兒左側(cè)膈疝（不排除疝囊型），伴少量心包腔積液。孕35+6周超聲檢查情況與孕31周比較變化不大，心包積液完全吸收。孕婦于孕38周自然分娩一活嬰，體質(zhì)量3750 g，Apgar評分10分，嬰兒無缺氧、發(fā)紺、嘔吐等癥狀。出生當(dāng)天轉(zhuǎn)入?？漆t(yī)院治療，術(shù)前行全消化道鋇劑造影檢查，提示：左側(cè)膈疝（內(nèi)容物為部分小腸及結(jié)腸）。見圖2。出生第9天行手術(shù)治療，術(shù)中所見：小腸和部分結(jié)腸疝入胸腔，可見疝囊，左后外側(cè)膈肌見一大小約5 cm×4 cm的缺損。術(shù)后診斷：先天性左后外側(cè)膈疝（疝囊型）。術(shù)后第13天康復(fù)出院，預(yù)后好，無并發(fā)癥。

圖1 孕31周胎兒產(chǎn)前超聲圖像

圖2 新生兒術(shù)前全消化道鋇劑造影圖

討論：先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是膈的發(fā)育缺陷導(dǎo)致腹腔內(nèi)容物疝入胸腔的先天性疾病，發(fā)生率約為1.0/10000～4.5/10000［1］，胎兒期發(fā)生率可能更高，發(fā)病率和死亡率高達30%～40%［2］。CDH分為疝囊型和無疝囊型，疝囊由胸和腹膜兩層漿膜層構(gòu)成，中間夾有結(jié)締組織或少量肌肉組織，呈薄膜狀［3］。研究［4］發(fā)現(xiàn)兩種類型膈疝在膈肌缺損大小方面無明顯差異，但疝囊型較無疝囊型患兒的肺發(fā)育更好、存活率更高。如能在產(chǎn)前進行鑒別，有助于評估預(yù)后。本例產(chǎn)前超聲提示胎兒疝囊型膈疝，孕婦足月自然分娩一活嬰，出生第9天行手術(shù)治療，預(yù)后好。術(shù)后診斷與產(chǎn)前診斷一致。超聲需連續(xù)掃查才能完整顯示胎兒整個膈肌，正常膈肌為薄帶狀低回聲結(jié)構(gòu)，呈穹隆狀突向胸腔，左、右側(cè)膈頂基本在同一水平。本例于孕17周及24周的超聲均未見異常，孕31周超聲提示膈疝，可能與疝囊限制腹腔臟器進入胸腔，使膈疝發(fā)生較晚有關(guān)。孕31周及35周超聲檢查均顯示胎兒左腎、左腎上腺及部分腸管突向左側(cè)胸腔內(nèi)，而四腔心切面未見腹腔臟器，可能與疝入胸腔的腹腔臟器體積不大有關(guān)。總結(jié)本病4個特征：①左房與降主動脈之間的間距稍增寬；②動態(tài)觀察可見左腎、左側(cè)腎上腺及部分腸管隨著胎兒的呼吸運動向胸腔緩慢移動，且與肝臟的運動方向相反，稱為“矛盾運動”；③左肺下緣隱約可見一低回聲弧形帶，左肺與其下方的腹腔臟器分界較光滑、整齊，稱為“分界線”；④正常情況下，結(jié)腸脾曲和左腎上極位于脾臟下方，本例于旁矢狀切面可見左腎上極及部分腸管位于脾臟后上方、左腎前緣，與脾臟后緣成角，說明胎兒發(fā)生CDH時臟器間的解剖位置發(fā)生改變。本例超聲描述提及的“分界線”與國外學(xué)者［5］關(guān)于疝囊型CDH的報道一致?？傊?，產(chǎn)前超聲在鑒別疝囊型與無疝囊型CDH方面有一定的臨床價值。