文/陽(yáng)艷芹，郭曉紅

在臨床護(hù)理工作開(kāi)展上，克雅病是一種可傳播的致命性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。該疾病在臨床癥狀表現(xiàn)上，有較快的發(fā)展速度。通過(guò)對(duì)克雅病的臨床研究分析可知，該疾病的致病原因主要是由于朊蛋白所致的散發(fā)、顯性遺傳、可傳染的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。由于克雅病發(fā)病急，而且該疾病有較高的傳染性，且有100%的致死率。所以很多罹患克雅病的患者通常是在發(fā)病后的一年內(nèi)死亡?？搜挪∮休^高的致死率，但是結(jié)合既有的學(xué)術(shù)研究以及數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)結(jié)果可知，目前在人群中，克雅病的患病概率僅為百萬(wàn)分之一。即便如此，通過(guò)調(diào)研結(jié)果可知，當(dāng)前，克雅病的患病概率不斷提升，提升比例較快。但是在進(jìn)行克雅病的治療時(shí)，目前缺乏行之有效的疫苗支撐，也沒(méi)有有效的治療方案。而且阻止克雅病傳播方面，既有的技術(shù)難以進(jìn)行針對(duì)性疫苗的研發(fā)，所以在疾病治療，也缺乏行之有效的治療方式和手段。在進(jìn)行克雅病的診斷上，有較大的診斷難度。而且該疾病在傳播上，有較高的隱匿性表現(xiàn)。

1 克雅病臨床癥狀表現(xiàn)

在克雅病的臨床癥狀表現(xiàn)上，常見(jiàn)的主要是四類(lèi)，分別是散發(fā)型、變異型、醫(yī)源型和遺傳型。結(jié)合當(dāng)前臨床診斷的結(jié)果來(lái)看，既有克雅病患者中，多數(shù)患者是散發(fā)性，而且在既有的患者病例中，其中家族遺傳在其中的占比是15%左右，僅有少數(shù)患者為醫(yī)源性克雅病。而且該疾病在臨床上還有較長(zhǎng)的潛伏周期，一般是5-20年左右。患者一般是在40-80歲區(qū)間發(fā)病，一旦發(fā)病，病情進(jìn)展迅速，可能會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)智力障礙、共濟(jì)失調(diào)、肌陣攣、視力障礙、錐體系及錐體外系受損等[1]。

1.1 克雅病的臨床診斷

盡管克雅病在臨床上較為少見(jiàn)，而且由于該疾病起病急、進(jìn)展快，且在臨床治療上缺乏行之有效的治療手段，但是經(jīng)過(guò)臨床實(shí)踐以及實(shí)驗(yàn)研究分析，針對(duì)臨床中克雅病的診斷以及治療，也有一定的經(jīng)驗(yàn)可供參考。在進(jìn)行克雅病的臨床診斷方面，事實(shí)上結(jié)合既有的臨床診療技術(shù)，專(zhuān)家學(xué)者針對(duì)該疾病的診斷也給出了一些診斷的標(biāo)準(zhǔn)參考：（1）在2年內(nèi)發(fā)生的進(jìn)行性癡呆；（2）肌陣攣、視力障礙、小腦癥狀、無(wú)動(dòng)性緘默4項(xiàng)中具有其中2項(xiàng)；（3）腦電圖周期性同步放電的特征性改變。具備以上3項(xiàng)可診斷為很可能CJD;僅具備（1）（2），不具備（3）診斷為可能CJD；如患者腦活檢發(fā)現(xiàn)海綿狀變性和PrPsc者，則為確診的CJD?？捎媚X蛋白檢測(cè)代替腦電圖特異性改變。

在既有的研究中，有多數(shù)學(xué)者紛紛就克雅病的臨床癥狀進(jìn)行了觀點(diǎn)的闡釋和分析。在這些研究中，多數(shù)學(xué)者就克雅病發(fā)病急、進(jìn)展迅速等方面認(rèn)知達(dá)成了一致。也有學(xué)者針對(duì)潛伏期進(jìn)行克雅病的診斷進(jìn)行了一些觀點(diǎn)的探討，但是綜合既有的研究觀點(diǎn)來(lái)看，這些研究并沒(méi)有形成體系化，所以致使臨床在針對(duì)克雅病潛伏階段的疾病診斷上，依然會(huì)有較高的診斷難度。綜合學(xué)術(shù)界的研究現(xiàn)狀來(lái)說(shuō)，顯然在進(jìn)行克雅病的臨床診斷中，對(duì)于潛伏階段的病癥診斷依然有待實(shí)現(xiàn)進(jìn)一步深入研究。

1.2 克雅病的治療

在克雅病臨床治療上，目前缺乏有效治療手段，主要采取對(duì)癥治療，如緩解肌陣攣，改善腦功能障礙，緩解癡呆進(jìn)展，維持水、電解質(zhì)、酸堿平衡，防止并發(fā)癥等。

1.3 關(guān)于克雅病傳染途徑的研究

在前文的研究中，提到克雅病在傳播上存在隱匿性。事實(shí)上，通過(guò)對(duì)大量學(xué)術(shù)界研究著作的卒讀，也印證了這一觀點(diǎn)。目前，雖然有不少學(xué)者圍繞克雅病的臨床傳播進(jìn)行了大量的研究，但是成熟的研究結(jié)果依然十分有限。

結(jié)合目前研究觀點(diǎn)匯總分析可知，有學(xué)者在研究中基于實(shí)驗(yàn)研究的方式指出，若是患者在飲食方面，誤食患有瘋牛病的瘋牛肉，可能會(huì)誘發(fā)克雅病。也有學(xué)者在觀點(diǎn)的分析上，基于實(shí)驗(yàn)印證了若是患者在進(jìn)行血制品的食用上，血制品被污染，則會(huì)導(dǎo)致患者有罹患克雅病的可能。此外在目前學(xué)術(shù)界研究中，也有國(guó)外一些專(zhuān)家學(xué)者在報(bào)道中，通過(guò)對(duì)人垂體提取的生長(zhǎng)激素肌肉注射，角膜移植，大腦深部電極檢查后發(fā)現(xiàn)克雅病的存在。但是從目前國(guó)內(nèi)的研究來(lái)說(shuō)，學(xué)者普遍認(rèn)為在患者罹患克雅病主要是源于遺傳因素，以及患者遭受顱腦外傷、進(jìn)行開(kāi)顱手術(shù)，以及進(jìn)行白內(nèi)障手術(shù)等過(guò)程中，由于感染因素誘發(fā)克雅病[2]。

綜合學(xué)術(shù)界既有的觀點(diǎn)分析可知，在克雅病的傳播途徑研究和分析上，不同學(xué)者有不同的觀點(diǎn)。而無(wú)論是從國(guó)內(nèi)研究現(xiàn)狀，還是從國(guó)外研究現(xiàn)狀角度來(lái)說(shuō)，顯然目前學(xué)者對(duì)克雅病傳播途徑的研究均沒(méi)有取得較為突出的進(jìn)展，在該領(lǐng)域的研究過(guò)程中，學(xué)者也沒(méi)有一致觀點(diǎn)。

2 克雅病護(hù)理

由于針對(duì)克雅病缺乏有效的治療手段，目前在臨床上，除了對(duì)癥治療之外，強(qiáng)化護(hù)理管理，也能夠有助于患者病情的管控，盡可能延緩疾病的進(jìn)展，保障患者的生命安全。關(guān)于克雅病的臨床護(hù)理，研究觀點(diǎn)如下：

2.1 病情觀察

針對(duì)克雅病發(fā)病階段的診斷，已經(jīng)基本達(dá)成了一致認(rèn)知。結(jié)合既有研究觀點(diǎn)，克雅病患者其中一個(gè)最明顯的臨床癥狀就是肌陣攣。而且多數(shù)患者在克雅病發(fā)病后，由于病情的進(jìn)展，患者在臨床癥狀表現(xiàn)上會(huì)出現(xiàn)錐體外系癥狀以及語(yǔ)言障礙、發(fā)音及吞咽困難，晚期病人呈去皮質(zhì)或去大腦狀態(tài)， 最終發(fā)生意識(shí)喪失及死亡。

為此，在克雅病患者的臨床護(hù)理工作踐行上，首先要求護(hù)理人員必須要密切關(guān)注患者病情的變化，針對(duì)患者肌陣攣情況進(jìn)行觀察，并盡可能加大患者病情觀察和臨床巡視的頻率。通過(guò)加大患者巡視的頻率，促使護(hù)理人員在為克雅病患者提供臨床護(hù)理時(shí)，能夠敏銳捕捉到患者病情變化，并能夠和主治醫(yī)生及時(shí)溝通，為患者提供及時(shí)且有針對(duì)性的臨床治療措施[3]。

2.2 對(duì)癥護(hù)理

由于目前臨床針對(duì)克雅病患者缺乏有效的治療手段，為確保患者生命安全，盡可能延緩患者病情變化，一般在臨床治療上，采取對(duì)癥治療方案。這也就意味著，護(hù)理人員在為患者提供臨床護(hù)理服務(wù)上，也要充分結(jié)合患者病情變化，為患者提供針對(duì)性臨床護(hù)理。

2.2.1 漸進(jìn)性智障護(hù)理

克雅病患者一般腦組織萎縮程度較大，在早期克雅病患者人群中，患者常會(huì)有智力異常的情況，諸如部分患者常會(huì)出現(xiàn)幻覺(jué)，或是有精神錯(cuò)亂情況出現(xiàn)。所以在進(jìn)行這類(lèi)患者的護(hù)理上，要求護(hù)理人員必須強(qiáng)化對(duì)患者的護(hù)理管理，由專(zhuān)人負(fù)責(zé)看護(hù)，盡可能為患者提供完善的安全防護(hù)措施，并做好和患者的溝通交流，了解患者訴求，并為其提供針對(duì)性的護(hù)理管理。學(xué)者認(rèn)為，通過(guò)強(qiáng)化和患者的溝通與交流，能夠吸引患者的關(guān)注度，發(fā)散患者的思維，盡可能延緩患者大腦萎縮速度，減緩患者智力減退，促使患者能夠有較好的生活品質(zhì)。

2.2.2 陣發(fā)性肌陣攣?zhàn)o(hù)理

在針對(duì)該癥狀患者的臨床護(hù)理上，學(xué)者認(rèn)為，最關(guān)鍵的一點(diǎn)是要做好患者的臨床護(hù)理管理工作，盡可能減少外界因素對(duì)患者的刺激，并采取多種護(hù)理措施配合臨床治療工作。為避免患者在肌陣攣發(fā)作過(guò)程中發(fā)生摔傷、跌傷等情況，學(xué)者指出在進(jìn)行患者護(hù)理時(shí)，還要做好床邊保護(hù)工作。由于病情的發(fā)展，克雅病晚期患者可能會(huì)出現(xiàn)喪失意識(shí)、大小便失禁的情況，而且會(huì)有較為頻繁的肌陣攣、喉痙攣發(fā)作頻率。在這種情況下，護(hù)理人員為患者提供臨床護(hù)理服務(wù)時(shí)，要始終做好患者的口鼻異物清理，避免發(fā)生窒息。若是患者出現(xiàn)肌陣攣情況，此時(shí)不能過(guò)于用力按壓患者的身體，防止由于動(dòng)作過(guò)大導(dǎo)致患者出現(xiàn)肌肉或是骨骼損傷的情況。所以學(xué)者認(rèn)為，對(duì)于肌陣攣發(fā)作患者護(hù)理，要做好必要約束同時(shí)，盡可能降低過(guò)度牽拉現(xiàn)象發(fā)生概率。此外，學(xué)者還指出，要協(xié)助患者做好日常的肢體功能鍛煉，減緩患者肌肉萎縮，并預(yù)防患者關(guān)節(jié)變形。

2.3 并發(fā)癥的預(yù)防及護(hù)理

2.3.1 肺部感染

為預(yù)防克雅病患者在接受護(hù)理時(shí)出現(xiàn)肺部感染情況，一般要求護(hù)理人員在為患者提供護(hù)理時(shí)，要定期做好室內(nèi)環(huán)境清潔，每天開(kāi)窗通風(fēng)，并協(xié)助病患及時(shí)咳嗽排痰，讓患者始終能夠保持暢通的呼吸。學(xué)者還強(qiáng)調(diào)，在日常為克雅病患者提供臨床護(hù)理時(shí)，還要做好患者痰液的觀察，發(fā)現(xiàn)異樣立即和主治醫(yī)生溝通。平常在為患者提供鼻飼飲食時(shí)要調(diào)高床頭，規(guī)避返流情況。另外也有學(xué)者提到，要注意做好患者的口腔護(hù)理，保持口腔清潔。

2.3.2 泌尿系統(tǒng)感染

學(xué)者認(rèn)為，為規(guī)避泌尿系統(tǒng)感染情況發(fā)生，要求護(hù)理人員在患者護(hù)理時(shí)，要定期為患者進(jìn)行集尿袋以及導(dǎo)尿管的更換，并做好尿道消毒工作。

2.3.3 皮膚壓瘡

由于晚期克雅病患者常年臥床，容易有壓瘡出現(xiàn)。所以學(xué)者認(rèn)為，護(hù)理人員在為患者提供護(hù)理時(shí)，要做好患者皮膚清潔工作，盡可能使用氣墊床，并要為患者定期翻身，定期為患者受壓位置皮膚進(jìn)行按摩。

3 克雅病的防護(hù)

由于克雅病致病因子朊蛋白有傳染性，一般會(huì)對(duì)環(huán)境有較強(qiáng)的抵抗力，所以在克雅病病毒的殺滅上，采取一般的消毒方式，諸如乙醇、過(guò)氧化氫、甲醛、戊二醛等不具備較好的消毒效果。此外，克雅病病菌對(duì)輻射以及紫外線等也不具備較高的敏感性。所以在進(jìn)行克雅病病毒的消毒以及防護(hù)，有較高的難度。一般而言，克雅病的防護(hù)，措施是：

3.1 強(qiáng)化宣傳，做好防護(hù)

作為一種臨床罕見(jiàn)疾病，醫(yī)院在進(jìn)行克雅病的防護(hù)上，要做好醫(yī)護(hù)人員的宣教工作。當(dāng)前有時(shí)報(bào)道指出，在全球已經(jīng)有超百例醫(yī)源性克雅病出現(xiàn)。為此要求醫(yī)院要強(qiáng)化醫(yī)護(hù)人員的宣教工作，促使醫(yī)護(hù)人員能夠強(qiáng)化防范，盡可能杜絕醫(yī)源性克雅病傳播。

此外由于目前研究中提到，克雅病可以通過(guò)瘋牛病牛肉進(jìn)行傳播，所以在牛肉進(jìn)入市場(chǎng)的過(guò)程中，要做好牛肉的嚴(yán)格檢查，杜絕患有瘋牛病的牛肉進(jìn)入市場(chǎng)。

3.2 做好隔離

針對(duì)克雅病患者，應(yīng)該使用隔離病房，將克雅病患者和其他患者進(jìn)行隔離。為防治病毒的擴(kuò)散，要定期做好消毒工作，并要做好醫(yī)療廢棄物的科學(xué)處理。凡與病人接觸之污染物一律裝袋焚化處理。使用過(guò)的一次性注射器、輸液器、敷料以及活檢標(biāo)本、材料及衣服被褥等均應(yīng)及時(shí)收集密閉，徹底焚毀。病人的排泄物、分泌物也應(yīng)慎重處理，應(yīng)與接觸過(guò)病人體液、血液的一次性物品與器械一同焚燒。此外，克雅病患者腦活檢器械應(yīng)設(shè)標(biāo)志,用后應(yīng)高壓消毒或用 5.25% 次氯酸鈉液浸泡 60 分鐘以上?？搜挪』颊哂眠^(guò)的檢查器械應(yīng)煮沸 130℃ 一小時(shí)或苯扎溴銨（新潔爾滅）浸泡，做好消毒防護(hù)。

4 總結(jié)

總之，結(jié)合目前學(xué)術(shù)界研究現(xiàn)狀來(lái)說(shuō)，有不少學(xué)者就克雅病的臨床護(hù)理以及防范給出了一些建議，這些措施在臨床應(yīng)用上能夠起到一定的效益，但是依然還有較多不足。未來(lái)，我們需要針對(duì)克雅病的臨床護(hù)理和防范展開(kāi)更深入的研究，促使在該領(lǐng)域的研究上能夠取得新突破。