林國中，馬長城，王振宇，謝京城，劉 彬，陳曉東

(北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)外科，北京 100191)

頸1～2神經(jīng)鞘瘤多起源于頸2神經(jīng)根，可位于硬膜下、硬膜外或硬膜內(nèi)外，由于頸1～2解剖結(jié)構(gòu)存在特殊性，尤其是頸1椎動脈走行復(fù)雜，頸2棘突是重要的頭頸肌肉附著點(diǎn)，因此，該部位腫瘤的手術(shù)治療存在一定的特殊性。2010年7月至2018年12月北京大學(xué)第三醫(yī)院收治63例頸1～2硬膜外神經(jīng)鞘瘤，行顯微手術(shù)治療后效果良好，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組患者63例，其中男36例，女27例，年齡14～74歲，平均38.6歲；病程3個月至5.5年，平均1.63年。

1.2 臨床表現(xiàn)

枕頸部疼痛58例，枕頸部麻木30例，對側(cè)肢體無力3例，無癥狀包塊2例。首發(fā)癥狀為枕頸部疼痛55例，枕頸部麻木6例，無癥狀包塊2例。體格檢查提示枕頸部針刺覺減退33例，對側(cè)肢體肌力下降3例(Ⅳ級3例)，對側(cè)腱反射活躍2例，病理征陰性。

1.3 影像學(xué)檢查

所有患者均行CT和MRI檢查。CT檢查可見頸1～2區(qū)域團(tuán)塊影，部分可見頸1后弓和(或)頸2椎板骨質(zhì)受壓變薄。MRI檢查均為頸1～2病灶，在MRI上表現(xiàn)為等T1或稍長T1、等T2或稍長T2信號，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，部分可見少許囊變，直徑1～3 cm，平均1.78 cm。

1.4 手術(shù)方法

氣管內(nèi)插管全身麻醉，上頭架，頸部過屈，頭低俯臥位。設(shè)計枕外粗隆下方至頸2棘突后正中切口，嚴(yán)格中線切開，直至寰椎后弓和頸2棘突，根據(jù)腫瘤大小及位置，適度剝離患側(cè)枕骨尾端和(或)頸2頭端肌肉附著，然后做個體化椎板切開，可顯露腫瘤邊界即可。個別腫瘤較大的，可能需做頸2棘突根部的潛行切除，甚至還需適度剝離對側(cè)頸2頭端的少量肌肉附著，做對側(cè)椎板的少量切開。十字形切開腫瘤包膜，包膜內(nèi)分離腫瘤，找到載瘤神經(jīng)根，切斷載瘤神經(jīng)根，大多可將腫瘤完整切除。部分腫瘤較大或瘤體較硬，無法完全在可視條件下完成手術(shù)，可先囊內(nèi)分塊切除腫瘤，再處理腫瘤的兩端，可將腫瘤全切除。如腫瘤與椎動脈粘連緊密，勿勉強(qiáng)追求全切。腫瘤切除后，瘤腔止血，逐層關(guān)閉切口。

1.5 評價指標(biāo)

(1)采用McCormick分級標(biāo)準(zhǔn)評價患者脊髓功能狀態(tài)；(2)采用MRI評價腫瘤切除及復(fù)發(fā)情況，以未見異常腫物為無殘留或無復(fù)發(fā)；(3)頸椎正側(cè)伸屈開口位X線評估頸椎穩(wěn)定性，以寰齒前間隙≥3 mm或兩側(cè)寰齒側(cè)間距相差≥2 mm為寰樞椎不穩(wěn)定，以頸椎過伸過屈側(cè)位片相鄰椎體后緣前后滑移≥3 mm或相鄰椎體矢狀面成角≥10°為下頸椎不穩(wěn)定。

2 結(jié)果

本組患者手術(shù)時間60～180 min，平均92.83 min；術(shù)中出血量10～200 mL，平均58.73 mL。結(jié)合術(shù)中情況及術(shù)后復(fù)查MRI，腫瘤全切除60例，次全切除3例。無椎動脈損傷，無感染，無腦脊液漏；除9例患者有載瘤神經(jīng)支配區(qū)麻木感外，無其他新發(fā)神經(jīng)功能障礙。術(shù)后病理均為神經(jīng)鞘瘤；術(shù)后住院時間3～9 d，平均5.97 d。

隨訪6個月至8年，平均44.67個月。術(shù)后新發(fā)癥狀情況：9例載瘤神經(jīng)支配區(qū)麻木感者術(shù)后6個月均恢復(fù)正常。術(shù)前癥狀情況：58例枕頸部疼痛癥狀者術(shù)后1個月均完全緩解；30例枕頸部麻木者中有27例術(shù)后6個月左右恢復(fù)正常，3例殘留有輕度麻木感。3例肌力減退者均在術(shù)后6個月左右恢復(fù)正常。脊髓功能狀態(tài)按McCormick分級標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)前有3例為Ⅱ級，術(shù)后均達(dá)到Ⅰ級。隨訪期間行MRI檢查，未見腫瘤復(fù)發(fā)。行頸椎正側(cè)伸屈開口位X線檢查，均未見頸椎不穩(wěn)定。

3 討論

頸1(寰椎)沒有標(biāo)準(zhǔn)的棘突或椎板，而是寰椎后弓與后結(jié)節(jié)。頸2(樞椎)的棘突椎板則尤其明顯，且棘突是很多肌肉的附著點(diǎn)，對于維持頸椎穩(wěn)定性非常重要。頸1～2椎管較寬大，頸1、頸2之間無椎間孔，取而代之的是寬大的寰椎后弓與樞椎椎板間隙。在頸1、頸2區(qū)域有椎動脈、神經(jīng)根及靜脈叢等重要結(jié)構(gòu)，術(shù)中必須避免損傷。椎動脈在橫突孔內(nèi)上行，自頸1橫突孔發(fā)出后向內(nèi)側(cè)沿寰枕間隙走行，穿寰枕膜中外1/2處入顱底；頸2神經(jīng)根穿行于寰、樞椎之間寬大的間隙，位于椎動脈后方，位置較不固定，可牽拉。上述結(jié)構(gòu)周圍還有靜脈叢圍繞。這些解剖特點(diǎn)都與頸1～2硬膜外神經(jīng)鞘瘤的生長特性和手術(shù)治療密切相關(guān)，而且頸1～2脊髓損傷可能造成高位截癱、中樞性呼吸功能障礙等，因此，術(shù)前需充分了解該區(qū)域腫瘤體積以及腫瘤與脊髓和椎動脈的關(guān)系。

由于上頸椎椎管較寬，且頸1～2間隙寬大，故頸1～2硬膜外神經(jīng)鞘瘤常常有瘤體大、臨床癥狀輕的特點(diǎn)。硬膜外神經(jīng)鞘瘤起源于一側(cè)的神經(jīng)根，通常都偏一側(cè)生長，可分為椎管外與椎管內(nèi)部分，腫瘤大多直徑小于4 cm，可采用頸后正中入路[1-6]。切開項(xiàng)韌帶至枕骨和樞椎棘突后，剝離患側(cè)枕部肌肉，樞椎上附著的肌肉根據(jù)腫瘤情況不剝離或做最小程度剝離即可。即便個別腫瘤椎管內(nèi)部分超過中線，但肌肉主要附著在樞椎棘突上和椎板下緣，也無需剝離對側(cè)肌肉，用撐開器向兩側(cè)牽開，即可滿足手術(shù)的顯露。保留對側(cè)肌肉的附著，減少患側(cè)肌肉的剝離，有利于預(yù)防術(shù)后鵝頸樣畸形及頸部疼痛。如腫瘤巨大(直徑大于4 cm)，可考慮遠(yuǎn)外側(cè)入路或者聯(lián)合側(cè)前方入路[1-2,7-8]，但我們體會遠(yuǎn)外側(cè)入路需剝離較多肌肉，而側(cè)前方入路可從肌肉間隙內(nèi)切除腫瘤，而不必離斷肌肉，因此，對于這類腫瘤，我們多選擇后正中入路聯(lián)合側(cè)前方入路[2]。

除盡量減少肌肉的剝離外，對骨質(zhì)的切除也應(yīng)盡量個體化。頸1～2在頸部的活動和穩(wěn)定性中起著重要的作用，椎板切除術(shù)破壞頸2棘突椎板時，極容易引起鵝頸畸形等頸椎不穩(wěn)定或畸形。椎板復(fù)位成形術(shù)可部分恢復(fù)骨性結(jié)構(gòu)，但仍需要剝離肌肉。由于頸1～2間隙寬大，腫瘤多偏于一側(cè)，也極少從頸1后弓上緣一直蔓延至頸2椎板下緣，所以無需將頸1～2雙側(cè)椎板都切開，而應(yīng)該根據(jù)腫瘤的大小和位置，做個體化椎板切開。對于部分腫瘤，甚至可以不切除椎板[9]。寰椎沒有重要的肌肉附著，可根據(jù)與腫瘤的相對關(guān)系，不切開或做患側(cè)選擇性半椎板切除術(shù)(盡量保留椎板骨橋)，但一定要注意避免損傷椎動脈，這需要術(shù)前仔細(xì)閱片，判斷椎動脈的走行，3D打印技術(shù)有助于術(shù)前準(zhǔn)確判斷椎動脈在寰椎的走行及與腫瘤的關(guān)系[10]；術(shù)中越靠近外側(cè)，操作應(yīng)越小心。我們體會一般中線旁0.5～0.75 cm是很安全的，超過0.75 cm最好避免使用咬骨鉗，改用超聲骨刀小心磨除后弓的下緣，磨除范圍以可顯露出腫瘤表面開始轉(zhuǎn)折處即可。樞椎是頸部多塊重要穩(wěn)定肌肉的附著點(diǎn)，尤其是棘突和椎板下緣，因此，需根據(jù)與腫瘤的相對關(guān)系，不切開或做患側(cè)選擇性半椎板切除術(shù)(盡量保留椎板骨橋)。要避免棘突的破壞，即便腫瘤超過中線，可在棘突根部做潛行切除，或在棘突上緣做局限性棘突根部切除，輔以對側(cè)椎板選擇性切開(無需全部剝離對側(cè)肌肉)，大多可滿足手術(shù)暴露的需要[1]。

頸后單側(cè)入路和個體化椎板切開的優(yōu)勢在于可保留棘突及大部分椎板，保留重要肌肉附著點(diǎn)，有利于維持頸椎穩(wěn)定性。一般不需要行內(nèi)固定術(shù)，從而避免內(nèi)固定造成重要結(jié)構(gòu)損傷的可能性和旋轉(zhuǎn)功能的丟失，減輕對患者功能的影響。本組患者末次隨訪時頸椎正側(cè)伸屈開口位片，均未見頸椎不穩(wěn)(寰齒前間隙均小于 2 mm)，有力地證明了上頸椎良好的穩(wěn)定性。

這種個體化的椎板切開可減少肌肉剝離，保留頸2棘突、健側(cè)半椎板，有利于頸椎穩(wěn)定[1,11-13]，患側(cè)骨橋的保留也有利于預(yù)防頸椎不穩(wěn)定。為達(dá)到充分顯露的目的，對患側(cè)肌肉，尤其是枕骨肌肉剝離仍較為廣泛，但枕骨一般無需切除，剝離枕骨肌肉只是為了有利于牽開。微通道可以最大化利用解剖空間，在提供同樣的椎管顯露情況下，其肌肉剝離范圍和切口長度均較傳統(tǒng)的牽開器小[14]。將個體化椎板切開與微通道鎖孔顯微手術(shù)相結(jié)合，可在達(dá)到同樣的腫瘤切除效果的同時，將手術(shù)創(chuàng)傷進(jìn)一步縮小，減少對韌帶和肌肉的破壞，從而更好地維持脊柱穩(wěn)定性[14-15]。北京大學(xué)第三醫(yī)院近期開始采用微通道鎖孔顯微手術(shù)切除頸椎管腫瘤，取得良好的療效[16-18]。對于內(nèi)側(cè)不超過椎管2/3，外側(cè)不超過3 cm的頸1～2硬膜外神經(jīng)鞘瘤，也可采用微通道進(jìn)行手術(shù)。

神經(jīng)鞘瘤起源于施萬(Schwann)細(xì)胞，在其形成初期已有包膜[19]。在腫瘤生長過程中，周圍纖維結(jié)締組織等軟組織還在腫瘤周圍形成假性包膜，這些包膜結(jié)構(gòu)對于手術(shù)的安全進(jìn)行非常重要。腫瘤周圍是靜脈叢，從包膜外切除可能出血洶涌，影響手術(shù)視野，也造成不必要的術(shù)中失血。根據(jù)腫瘤的大小和部位不同，椎動脈可緊貼腫瘤的后方和(或)上方穿行，從包膜外切除也增加了椎動脈損傷的風(fēng)險。因此，硬膜外神經(jīng)鞘瘤的手術(shù)要嚴(yán)格控制在包膜內(nèi)切除，即便術(shù)前影像顯示腫瘤與椎動脈關(guān)系密切，二者之間仍然存在間隙，在包膜內(nèi)切除仍可全切腫瘤[1]。

十字形切開假性包膜后可囊內(nèi)切除，腫瘤與周圍包膜粘連較少，如粘連較重，可能是腫瘤表面還有假性包膜沒有剝離開，如確無明顯假性包膜，需注意是否為變形的載瘤神經(jīng)，切斷載瘤神經(jīng)大多可將腫瘤完整切除[19-20]。如腫瘤體積較大或瘤體較硬，無法完全在可視條件下完成手術(shù)，整塊切除困難，可囊內(nèi)分塊切除，減小腫瘤體積，待包膜塌陷后切除靠外側(cè)部分[1]。在切除過程中，不可見的部位不能銳性分離，以免突破假性包膜，損傷周圍靜脈叢或椎動脈[21]。本組病例無椎動脈損傷，說明嚴(yán)格包膜內(nèi)切除是保證椎動脈不受損傷的有效措施。如果腫瘤已經(jīng)包繞椎動脈，分塊切除時務(wù)必小心。靜脈叢出血是一個非常有效的警示，在接近腫瘤腹側(cè)時出現(xiàn)靜脈叢出血，說明已經(jīng)接近椎動脈，切勿盲目操作。本組有3例腫瘤與椎動脈粘連緊密，難以分離，這種情況寧可殘留小薄片腫瘤，以雙極電刀小功率(8 W)電灼處理，也不要損傷椎動脈，否則將導(dǎo)致嚴(yán)重后果。

綜上所述，頸1～2硬膜外神經(jīng)鞘瘤大多可通過后正中入路患側(cè)個體化椎板切開來完成手術(shù)，盡量保留頸2棘突及其肌肉附著將有利于維持頸椎穩(wěn)定性。腫瘤雖與靜脈叢和椎動脈關(guān)系密切，但嚴(yán)格包膜內(nèi)切除可有效減少出血和避免椎動脈損傷。