祁光蕊 陳俊波 胡開艷

胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤（intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN）是一種罕見的胰腺導(dǎo)管上皮來源的良性、交界性或低度惡性腫瘤，主要發(fā)生于主胰管或分支胰管[1]，可以有或沒有乳頭狀突起。IPMN根據(jù)病灶累及部位不同分為3種類型：主胰管型、分支型及混合型[2]。經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影術(shù)（endoscopic retrograde cholangiopa ncreatography，ERCP）可以通過內(nèi)鏡直接觀察到病灶的乳頭狀結(jié)構(gòu)及分泌的黏液，很長時間以來一直作為IPMN診斷的金標(biāo)準(zhǔn)[3]。但ERCP是有創(chuàng)檢查，不適合作為診斷的首選檢查方法；而高分辨率MRI檢查方法簡便，可清晰顯示擴(kuò)張胰導(dǎo)管內(nèi)的乳頭狀結(jié)構(gòu)，對IPMN的定性診斷有較大價值。本文分析IPMN的MRI表現(xiàn)，以期為臨床對IPMN進(jìn)行影像診斷并指導(dǎo)治療提供參考。

1 臨床資料

1.1 一般資料 回顧性分析2015年3月至2018年12月寧波市鄞州區(qū)第二醫(yī)院收治的經(jīng)病理學(xué)檢查確診IPMN的患者19例，男14例，女5例；年齡30～74歲，平均年齡60.6歲。其中主胰管型5例，分支型13例，混合型1例。臨床表現(xiàn)無明顯癥狀偶然發(fā)現(xiàn)8例，右上腹脹痛5例，全身乏力4例，體重下降、脂肪瀉2例。

1.2 MRI檢查方法 MRI檢查設(shè)備為康達(dá)Apsaras 1.5T超導(dǎo)MRI掃描儀。掃描序列：（1）T1WI采用基于肝臟容積加速采集（LAVA）序列，重復(fù)時間（TR）4.25 ms，回波時間（TE）1.94 ms，層厚 5 mm，無層間距，視野 320 mm×320 mm～440 mm×440 mm，矩陣 224×320。對比劑釓-二乙烯胺五乙脂（Gd-DTPA）0.1 ml/mg，注射速率2 ml/s，經(jīng)肘正中靜脈由高壓注射器注入，然后以同樣流速注射20 ml 0.9%氯化鈉注射液沖洗。注射對比劑后22、55、180 s分別行動脈期、靜脈期及延遲期掃描。（2）橫斷面抑脂呼吸觸發(fā)T2WI序列，TR 5454.5 ms，TE 75 ms，層厚7.5 mm，層間距8.5 mm，視野350 mm×350 mm，矩陣224×28[4]。（3）厚層塊二維磁共振膽管成像（magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）序列，TR 186 ms，TE 2.9 ms，層厚 4.5 mm，層間距 5.5 mm，視野350 mm×350 mm，矩陣288×288。

1.3 MRI診斷標(biāo)準(zhǔn) （1）主胰管明顯擴(kuò)張，測量其最寬處，判斷主胰管擴(kuò)張的標(biāo)準(zhǔn)為胰頭＞5 mm，胰體＞4 mm，胰尾＞3 mm[5]；（2）判斷有無壁結(jié)節(jié)，及壁結(jié)節(jié)大小、是否有強(qiáng)化；（3）胰腺實(shí)質(zhì)萎縮，判斷萎縮的標(biāo)準(zhǔn)為胰頭＜20 mm，胰體或胰尾＜10 mm[6]；（4）其他情況：胰管內(nèi)多數(shù)無鈣化，胰腺實(shí)質(zhì)多數(shù)不鈣化。

1.4 結(jié)果 19例IPMN患者中主胰管型5例，主胰管擴(kuò)張有的呈彌漫性，也有的呈節(jié)段性，有1例擴(kuò)張主胰管內(nèi)未見明顯乳頭狀結(jié)構(gòu)；在T1WI上擴(kuò)張胰管呈低信號，T2WI上呈高信號。分支型13例，位于胰頭8例，胰尾4例，胰體部1例；分支型病灶呈多囊狀改變，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，其內(nèi)可見分隔樣改變，分隔在T1、T2上均呈低信號。MRI增強(qiáng)掃描18例患者可見胰管內(nèi)輕中度強(qiáng)化的腫瘤結(jié)構(gòu)，呈長T1長T2信號，也可以有多個乳頭狀腫瘤影。MRCP顯示主胰管明顯擴(kuò)張，分支型病灶顯示與主胰管相通。1例混合型主胰管及分支胰管內(nèi)均可見腫瘤結(jié)構(gòu)。典型主胰管型IPMN患者M(jìn)RI表現(xiàn)見圖1，典型分支型IPMN患者M(jìn)RI表現(xiàn)見圖2。

圖1 1例男性62歲典型主胰管型胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤（IPMN）患者M(jìn)RI表現(xiàn)[a:T1WI增強(qiáng)圖像，示主胰管不同程度擴(kuò)大，管壁有張力，內(nèi)見呈等信號中度強(qiáng)化腫瘤結(jié)節(jié)影（箭頭所示）；b：T1WI增強(qiáng)圖像，示主胰導(dǎo)管擴(kuò)張，內(nèi)見多個等信號的中度強(qiáng)化的結(jié)節(jié)影（箭頭所示）]

圖2 1例男性69歲典型分支型胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤（IPMN）患者M(jìn)RI表現(xiàn)[a：T1WI圖像，分支型IPMN，胰頭鉤突部顯示多囊狀低信號影，邊界較清晰，分隔呈低信號（箭頭所示）；b：同一層面的T2WI圖像，病灶呈多囊狀高信號，其內(nèi)分隔稍低信號；c、d：磁共振胰膽管成像圖片，病灶與主胰管相通（箭頭所示）]

2 討論

IPMN是胰腺導(dǎo)管上皮來源的良性、交界性或低度惡性腫瘤，較罕見，男性多于女性，50～70歲常見，約占胰腺囊性腫瘤的10%左右[7]。IPMN由日本學(xué)者首先發(fā)現(xiàn)，并對此病進(jìn)行了影像學(xué)描述。由于IPMN常產(chǎn)生大量黏液而引起胰管明顯擴(kuò)張，并且可見其內(nèi)的乳頭狀腫瘤結(jié)構(gòu)，1996年WHO將其命名為IPMN。IPMN多數(shù)無典型臨床表現(xiàn)，甚至長期無癥狀，多數(shù)患者為偶然發(fā)現(xiàn)。本研究中19例患者中偶然發(fā)現(xiàn)的為8例；臨床表現(xiàn)缺乏特異性，多表現(xiàn)為腹脹、腹部隱痛、腰背部放射痛等[8]。其中，中上腹痛較常見，本研究19例患者中上腹部隱痛5例；其他癥狀包括腹瀉、渾身酸痛、體重減輕等，本組患者中腹瀉2例，其余均是因其他疾病發(fā)生偶然發(fā)現(xiàn)的?；颊唠S著病程遷延進(jìn)展及胰管梗阻的加重，導(dǎo)致胰腺實(shí)質(zhì)萎縮，胰腺分泌功能逐漸減退，出現(xiàn)脂肪瀉和體重減輕。主要治療方法是手術(shù)切除，即使是交界性的腫瘤，預(yù)后也較好。

IPMN的病理改變十分復(fù)雜，但最基本的病理改變是胰腺導(dǎo)管內(nèi)的乳頭狀腫瘤結(jié)構(gòu)分泌黏液導(dǎo)致主胰管及分支胰管不同程度擴(kuò)張。根據(jù)腫瘤的發(fā)生部位將IPMN分為3型，類型不同，影像學(xué)表現(xiàn)完全不同。分支型：較常見，一般單發(fā)，也有多發(fā)病例；分支型良性居多，病灶多發(fā)生于胰頭鉤突部。本組13例患者中有8例位于胰頭，4例位于胰尾部，1例位于胰體部；MRI常表現(xiàn)為多房或者單房囊性腫塊，多房常見，呈分葉狀、啞鈴狀、球星或葡萄狀，多囊狀病灶是由多個直徑1～2 mm的小囊匯合而成，單囊型多是由一個囊組成，單囊病灶囊通常較多囊者大。由于病灶多數(shù)是良性，所以病灶邊界清晰，鄰近的主胰管常出現(xiàn)擴(kuò)張改變，對IPMN的診斷有提示意義。增強(qiáng)掃描囊壁、分隔和壁結(jié)節(jié)可見強(qiáng)化，結(jié)節(jié)的強(qiáng)化程度略高于囊壁。MRCP能清楚顯示胰管擴(kuò)張的程度，并可顯示病灶與胰管的關(guān)系，與胰管相通這也是分支型IPMN的診斷要點(diǎn)。主胰管型相對少見，并且有惡性傾向，主要表現(xiàn)是主胰管擴(kuò)張，擴(kuò)張胰管有明顯張力，管壁光滑連續(xù)，少有串珠樣改變，胰管內(nèi)多數(shù)不會出現(xiàn)鈣化；局限性擴(kuò)張的胰管可發(fā)生于胰腺任何部位，并且胰腺體部和尾部常見，胰頭較少見；胰管內(nèi)分泌的液體較黏稠，所以信號稍欠均勻并且略高于水的信號；擴(kuò)張胰管內(nèi)可見壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)掃描壁結(jié)節(jié)呈輕至中度強(qiáng)化，壁結(jié)節(jié)可以單發(fā)也可以多發(fā)；常常出現(xiàn)胰腺實(shí)質(zhì)的萎縮?；旌闲虸PMN常常同時具備主胰管型和分支型IPMN兩種類型的影像學(xué)表現(xiàn)，即主胰管明顯擴(kuò)張，并可見多囊狀的囊性結(jié)構(gòu)；混合型IPMN主胰管擴(kuò)張可以是彌漫性，也可表現(xiàn)局限性，其中局限性可呈現(xiàn)多個不連續(xù)的節(jié)段擴(kuò)張。所以，熟練掌握各種類型IPMN的MRI表現(xiàn)，對此病的診斷有很大幫助。

IPMN臨床上罕見，并且與其他常見疾病鑒別有一定困難，所以早期發(fā)現(xiàn)并作出正確診斷對疾病的預(yù)后有著至關(guān)重要的作用。Kawaguchi等[9]指出，當(dāng)腫瘤直徑＞3 cm、乳頭樣腫瘤結(jié)構(gòu)直徑＞0.5 cm是IPMN為惡性的一個主要征象。本研究19例患者中有1例主胰管直徑為1 cm，胰管內(nèi)腫瘤結(jié)節(jié)0.7 cm，手術(shù)切除后病理學(xué)檢查結(jié)果為惡性。

分支型IPMN表現(xiàn)為多囊性結(jié)構(gòu)，常與囊腺瘤、假性囊腫及囊腺癌等胰腺囊性病變表現(xiàn)類似[10]，容易誤診。微囊型漿液性囊腺瘤是分支型IPMN最難鑒別的疾病，兩者都可表現(xiàn)為多囊狀結(jié)構(gòu)，微囊性漿液性囊腺瘤好發(fā)于老年女性，其內(nèi)信號更低，和主胰管不相通，其中心呈纖維瘢痕樣改變，并且多數(shù)中心纖維瘢痕內(nèi)鈣化是其重要征象，而IPMN病灶中心無鈣化，所以中心纖維分隔是否鈣化也是兩者一個主要鑒別點(diǎn)。黏液性囊腺瘤常見于中年女性，多見于胰腺體尾部，單囊多見，也可表現(xiàn)為多囊狀，單囊病灶囊腔多較大，多數(shù)直徑＞2 cm，重要的是病灶不與主胰管相通。黏液性囊腺癌也是IPMN的一個主要鑒別疾病，當(dāng)黏液性囊腺癌的實(shí)性成分少且有分隔時，與漿液性囊腺瘤及IPMN鑒別困難，當(dāng)其實(shí)性成分較多時，因其為惡性病變，邊緣多模糊，強(qiáng)化較明顯，并且有時會有鄰近臟器及結(jié)構(gòu)的侵犯，與IPMN較易鑒別。胰腺假性囊腫多呈單囊，也可表現(xiàn)多囊狀，重要是同主胰管不相通，極少數(shù)可與主胰管相通，但囊壁多較薄，邊界較清晰，囊腫壁可鈣化，其內(nèi)信號多數(shù)較均勻，沒有乳頭狀腫瘤結(jié)構(gòu)，多有急性胰腺炎或胰腺外傷病史，結(jié)合病史可鑒別。

主胰管型IPMN主要表現(xiàn)為主胰管彌漫擴(kuò)張，也可以節(jié)段性或多節(jié)段性擴(kuò)張，所以主胰管型IPMN常常要與慢性胰腺炎、膽總管下段結(jié)石、胰頭癌及膽總管下段癌導(dǎo)致的胰管擴(kuò)張疾病相鑒別。IPMN和慢性胰腺炎兩者均表現(xiàn)為主胰管的擴(kuò)張和胰腺實(shí)質(zhì)的萎縮[11]，有時鑒別有一定的困難。有學(xué)者認(rèn)為年齡、性別、飲食習(xí)慣等是診斷IPMN的重要參考因素，IPMN發(fā)病年齡一般略晚于慢性胰腺炎，有急性胰腺炎病史及長期飲酒、吸煙史的多考慮慢性胰腺炎[12]。在影像學(xué)上，慢性胰腺炎MRI顯示胰管擴(kuò)張多呈串珠狀，形態(tài)不規(guī)則，并且胰管及胰腺實(shí)質(zhì)多有鈣化灶，有胰腺炎的病史；而IPMN胰管多呈現(xiàn)連續(xù)擴(kuò)張、有張力，很少鈣化；兩者結(jié)合歷史資料及病史可鑒別。膽總管下段結(jié)石、胰頭癌及膽總管癌都是因?yàn)槟懣偣芟露味氯鹕嫌我裙軘U(kuò)張，仔細(xì)觀察MRI影像可發(fā)現(xiàn)梗阻原因，這類疾病導(dǎo)致的胰管擴(kuò)張在解除梗阻原因后擴(kuò)張的胰管可逐漸恢復(fù)。

綜上所述，MRI檢查可清晰顯示IPMN的囊壁、壁結(jié)節(jié)及擴(kuò)張胰管，MRCP可清楚顯示擴(kuò)張的胰管，并且通過多平面重建顯示病灶與胰管的關(guān)系，對該病的確診有十分重要的指導(dǎo)意義。