王婷婷，劉勛，朱利民，林婷婷，何彥津

(1.西安市第一醫(yī)院眼科，陜西省眼科研究所，西安 710002；2.天津醫(yī)科大學(xué)眼科醫(yī)院眼眶病與眼整形科，天津 300384)

發(fā)生于眼眶的腫瘤種類繁多且發(fā)病率高，發(fā)生于眼眶骨的腫瘤或瘤樣病變卻很少見，據(jù)報(bào)道眶骨的原發(fā)性腫瘤約占眼眶所有腫瘤的0.6%～2.0%[1]。為探討發(fā)生于眶骨的占位性病變臨床表現(xiàn)及其CT和病理特征，本研究收集了天津醫(yī)科大學(xué)眼科醫(yī)院2009年3月至2019年6月共15例經(jīng)臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征和病理確診的原發(fā)于眶骨的腫瘤患者，排除了累及多個(gè)骨的骨纖維異常增生癥和病變繼發(fā)性侵及眶骨的腦膜瘤、動脈瘤樣骨囊腫、神經(jīng)纖維瘤及各種眶骨的轉(zhuǎn)移癌等。本文主要通過對6種腫瘤[骨瘤(osteoma)、骨內(nèi)血管瘤(intraosseous hemangioma)、骨樣骨瘤(osteoid osteoma)、骨化性纖維瘤(ossifying fibroma)、嗜酸性肉芽腫(eosinophilic granuloma)、尤文肉瘤(Ewing sarcoma)]的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查特征的總結(jié)以便能提高對該類疾病的認(rèn)識以及對診斷及其治療提供一定的幫助。

1 對象與與方法

1.1 對象

回顧性收集天津醫(yī)科大學(xué)眼科醫(yī)院2009 年3月至2019年6月共15 例眶骨原發(fā)性腫瘤患者的資料，其中男10 例，女5 例；年齡4.00～54.00 (平均27.00)歲；經(jīng)病理診斷為骨瘤的患者有4例，骨內(nèi)血管瘤3例，骨樣骨瘤和骨化性纖維瘤各2例，嗜酸性肉芽腫3例、尤文肉瘤1例，均為單眼發(fā)病。

1.2 方法

常規(guī)眼科檢查：國際標(biāo)準(zhǔn)視力表檢查視力，Hertel眼球突出計(jì)行眼球突出度檢查。15例患者術(shù)前均進(jìn)行CT檢查，術(shù)后腫物皆進(jìn)行組織病理學(xué)檢查。

1.3 隨訪

主要通過門診復(fù)查和電話的方式對患者進(jìn)行隨訪。包括詢問患者有無眼球運(yùn)動障礙、視力下降、眶周腫物等癥狀；門診主要通過影像學(xué)檢查及眼部查體等方式。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)

裸眼視力0.1～0.5者7例，0.5～1.0者7例，<0.1者1例；眼球突出2只眼相等者5例，2只眼相差1～2 mm者2例，2只眼相差3～5 mm者8例；眼球移位4例，發(fā)現(xiàn)眶周腫物5 例，有眼瞼及眶周皮膚腫脹者 6例，伴視力下降2例，無癥狀者1例，眼球運(yùn)動受限4例。

2.2 預(yù)后

對患者進(jìn)行0.5～9.0 年的隨訪，其中1 例骨樣骨瘤患者術(shù)后2次復(fù)發(fā)，尤文肉瘤患者術(shù)后予以放療和化療，隨訪1年無復(fù)發(fā)；余患者皆未見復(fù)發(fā)。

2.3 CT表現(xiàn)及病理結(jié)果

對骨瘤(圖1)、骨內(nèi)血管瘤(圖2)、骨樣骨瘤(圖3)、骨化性纖維瘤(圖4)、嗜酸性肉芽腫(圖5)、尤文肉瘤(圖6)進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)在發(fā)病部位、病理組成及影像學(xué)表現(xiàn)方面有各自的特點(diǎn)，詳見表1。

表1 發(fā)生于眶骨的占位性病變影像及病理結(jié)果Table 1 Imaging and pathological results of space occupying lesions in orbital bone

圖1 骨瘤眼眶CT圖像和病理學(xué)表現(xiàn)Figure 1 CT images and pathological findings of orbital osteoma

圖2 骨內(nèi)血管瘤CT圖像和病理學(xué)表現(xiàn) Figure 2 CT images and pathological findings of intraosseous hemangioma

圖3 骨樣骨瘤眼眶CT圖像和病理學(xué)表現(xiàn)Figure 3 CT images and pathological findings with the orbit of osteoid osteoma

圖4 骨化纖維瘤眼眶CT圖像和病理學(xué)表現(xiàn) Figure 4 CT images and pathological results of ossifying fibroma

圖5 嗜酸性肉芽腫眼眶CT圖像和病理學(xué)表現(xiàn)Figure 5 CT image and pathological findings of the orbit with eosinophilic granuloma

圖6 尤文肉瘤眼眶CT圖像和病理學(xué)表現(xiàn)Figure 6 CT images and pathological findings of Ewing’s sarcoma

3 討論

發(fā)生于眼眶骨的腫瘤發(fā)病率較低，臨床少見。由于眼眶骨與眼球等眶內(nèi)容物關(guān)系密切，所以眶骨的腫瘤病變大多以眼球位置及運(yùn)動改變、視力變化、眶周腫物等癥狀就診，若為惡性腫瘤則還可能伴有全身轉(zhuǎn)移的相應(yīng)表現(xiàn)。在一些起病隱匿的骨腫瘤中，初期也可能并無體征和表現(xiàn)，大多為偶然發(fā)現(xiàn)或當(dāng)腫瘤發(fā)展到一定的程度，累及周圍組織時(shí)才會出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。

骨瘤，又名骨細(xì)胞瘤，是一種比較常見的骨源性良性腫瘤，腫瘤被分為象牙型、成熟型和混合型3種類型。好發(fā)于額竇和篩竇，偶見于眶壁骨骼，一般無明顯的癥狀，當(dāng)腫瘤增長蔓延至眶內(nèi)時(shí)可出現(xiàn)眼球運(yùn)動障礙、斜視和眼球突出等癥狀。腫瘤可向骨表面和髓腔生長，可突入竇腔、眼眶，使顱面畸形，骨瘤增大極緩慢[2-3]。病理見瘤體主要由異常排列的成熟板層骨組成，因此大量的骨成分使腫瘤在CT上一般表現(xiàn)為骨表面邊界清楚，形狀規(guī)則，密度均勻的高密度影，與眶骨顯影類似。

骨內(nèi)血管瘤是一種骨內(nèi)血管畸形，部分患者伴有局部外傷史；腫瘤分為海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管瘤和混合型3種類型[4]。海綿狀血管瘤主要由擴(kuò)大的血性竇腔構(gòu)成，毛細(xì)血管瘤為增生擴(kuò)張的毛細(xì)血管構(gòu)成。腫瘤位于骨小梁之間，因此在CT上主要表現(xiàn)為密度較低的腫物間有放射狀高密度的骨小梁結(jié)構(gòu)，呈現(xiàn)出典型的“柵欄狀”“蜂窩狀”[5]。偶也可表現(xiàn)為囊狀結(jié)構(gòu)，可能是當(dāng)腫瘤較大時(shí)壓迫骨小梁導(dǎo)致其破壞和吸收而形成。在本組病例中，病例1的CT表現(xiàn)密度較低，有典型的“柵欄狀”狀結(jié)構(gòu)，術(shù)中出血較多，術(shù)后病理結(jié)果顯示腫瘤中有管腔大小不等的血管樣結(jié)構(gòu)；病例2的CT顯示為不均勻的較高密度影，術(shù)中出血較少，術(shù)后病理示血管組織主要為薄壁血管或血竇。因此，我們可以通過影像表現(xiàn)對組織成分有一定的了解，對于在CT上表現(xiàn)為密度較低且有典型的“柵欄狀”結(jié)構(gòu)的一類腫瘤，可能血管成分含量相對較多，因此術(shù)中較易出血；而對于密度較高的一類腫瘤，組成的血管成分主要為血竇，術(shù)中不易出血。

骨樣骨瘤是以骨樣組織和結(jié)締組織構(gòu)成“瘤巢”為主要特征的良性腫瘤。腫瘤可發(fā)生在骨骼的各個(gè)部位，多見于長骨，眼眶少見，具有有限的生長潛能，術(shù)后腫瘤較易復(fù)發(fā)?！傲龀病敝車砂橛胁煌潭鹊墓琴|(zhì)增生、硬化[6-7]。大多患者都有疼痛的表現(xiàn)，疼痛會因病情進(jìn)展而逐漸加重且持續(xù)。這種疼痛可能是因?yàn)椴≡顑?nèi)產(chǎn)生前列腺素而引起，因此服用水楊酸類藥物可能對疼痛有一定的緩解作用，但對疾病進(jìn)展無控制作用[8-9]。成骨細(xì)胞和纖維結(jié)締組織可構(gòu)成骨樣骨瘤的特征性“瘤巢”結(jié)構(gòu)，在CT上表現(xiàn)為低密度團(tuán)塊影，病變中伴有的鈣化和外周增生的骨質(zhì)呈高密度影；但有時(shí)周圍的骨質(zhì)廣泛增生時(shí)可能不能見到“瘤巢”的特征性表現(xiàn)。

骨化性纖維瘤是一類由增生的纖維組織及骨樣組織構(gòu)成的良性腫瘤，目前認(rèn)為其骨樣結(jié)構(gòu)是在纖維組織基礎(chǔ)上形成的[10]；其組織學(xué)主要來源于牙周韌帶和骨膜或小梁旁未分化的間葉細(xì)胞，于上頜骨、額骨和篩骨較多見[11-12]。2006年WHO頭頸部腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)[13]將其分為經(jīng)典型骨化性纖維瘤(ossif ying fibroma，OF)、青少年小梁狀骨化纖維瘤(juvenile trabecular ossifying fibroma，JTOF)和青少年沙瘤樣骨化纖維瘤(juvenile psammomatoid ossifying fibroma，JPOF)3種類型。JTOF的發(fā)病年齡為8.5～12.0歲，CT表現(xiàn)為低密度軟組織腫物，中央含有邊界不清的毛玻璃樣骨密度影；鏡下增生的纖維組織中以骨小梁為主，骨小梁表面有成骨細(xì)胞，該特點(diǎn)可將JTOF與骨纖維異常增殖癥區(qū)別開，骨纖維異常增殖癥主要表現(xiàn)為正常骨結(jié)構(gòu)被纖維組織代替，使骨小梁破壞，排列不規(guī)則分布不均勻，CT也常顯示缺乏清晰的邊界。JPOF的發(fā)病年齡約為20歲，病理表現(xiàn)為腫物內(nèi)含有較多成纖維細(xì)胞，腫物組織中可見散在的骨小體結(jié)構(gòu)[14]；CT主要表現(xiàn)為軟組織密度占位病變，外周伴有骨質(zhì)增生，呈典型的“蛋殼樣”結(jié)構(gòu)[15]，該特征應(yīng)與骨樣骨瘤相鑒別。在本研究中，1例患者，男，6歲，影像學(xué)和病理學(xué)符合青少年小梁狀骨化纖維瘤的特征；另1例患者，女，22歲，符合青少年砂瘤樣骨化性纖維瘤的特征。該腫瘤應(yīng)與動脈瘤樣骨囊腫相鑒別，動脈瘤樣骨囊腫主要由擴(kuò)張的血竇組成，內(nèi)含血液或血樣液體；CT顯示腫瘤外周有骨殼包繞，內(nèi)含由骨脊分隔的空腔，多可見液-液平面。

嗜酸性肉芽腫是朗格漢斯細(xì)胞增生癥的一種類型，另外2種類型分別為伴全身多器官廣泛受累的勒-雪氏病和伴有典型的尿崩癥、突眼和骨破壞等表現(xiàn)的韓-薛氏病。根據(jù)2016年WHO造血與淋巴組織腫瘤分類[16]，嗜酸性肉芽腫編碼為9751/1，屬于交界性或不確定性腫瘤。該病多見于小孩，也可發(fā)生于年齡較大的患者，多發(fā)生于顳上方眶骨邊緣，常表現(xiàn)為溶骨性病變，破壞相鄰的皮質(zhì)骨。對于其發(fā)生機(jī)制尚不清楚，文獻(xiàn)[17]指出其原因可能與自身免疫性疾病有關(guān)，也可能是因?yàn)楣撬瓒喙δ芨杉?xì)胞向朗格漢斯細(xì)胞轉(zhuǎn)變的過程失控。病變內(nèi)主要有大量朗格漢斯細(xì)胞，伴彌漫分布的嗜酸性粒細(xì)胞及少量小淋巴細(xì)胞浸潤。因此大量的細(xì)胞成分在CT上主要表現(xiàn)為軟組織腫塊影，但當(dāng)病變尚未穿破骨皮質(zhì)或肉芽組織被吸收后也可能見不到軟組織腫塊；眶骨可見不規(guī)則、鋸齒狀的溶骨性破壞。

尤文肉瘤一般好發(fā)于青少年，5歲以上男性兒童較多見，腫瘤發(fā)生于髓腔，外侵?jǐn)U展。腫瘤可發(fā)生于全身骨骼，多累計(jì)四肢長骨骨干，扁骨以髂骨、肋骨多見，而其他骨很少見[18-19]。腫瘤血管豐富、易出血、壞死，形成囊性。腫瘤增大可穿透骨皮質(zhì)，該腫瘤一般進(jìn)展較快，很快會發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常見轉(zhuǎn)移至骨和肺。尤文肉瘤為小圓細(xì)胞的低分化的惡性腫瘤，鏡下主要見大量的小圓細(xì)胞，可侵犯骨，故影像學(xué)檢查CT主要表現(xiàn)為軟組織低密度腫塊影，周圍伴蟲蝕狀骨質(zhì)破壞，破壞區(qū)內(nèi)殘余骨組織呈放射狀排列。

發(fā)生于眶骨的腫瘤種類較多，影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜易混淆，且易引起嚴(yán)重的并發(fā)癥。因此，盡早發(fā)現(xiàn)病變并及時(shí)治療尤為重要；而影像學(xué)檢查又是相對簡單且安全的檢查手段，所以能夠掌握常見眶骨腫瘤的影像學(xué)特征是極其重要的。同時(shí)，明確病理診斷對腫瘤后續(xù)治療也有指導(dǎo)作用。將影像學(xué)表現(xiàn)與病理學(xué)形態(tài)對照分析，闡述二者之間的關(guān)系，術(shù)前對疾病做出評估可以有效減少術(shù)中并發(fā)癥，且對手術(shù)范圍及術(shù)后進(jìn)一步治療有一定的指導(dǎo)作用，可提高疾病的診斷與治療水平。但由于手術(shù)一般較復(fù)雜，術(shù)中分塊取出的腫物標(biāo)本難以完整保留，無法得到其完整的病理學(xué)形態(tài)。因此，以后應(yīng)在保證手術(shù)成功的基礎(chǔ)上盡可能完整取出腫物組織，且對腫物做好標(biāo)記定位，以便更好地對照分析病理學(xué)形態(tài)和影像學(xué)表現(xiàn)。

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