彭鴻運(yùn)

【中圖分類號】R445.1 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】2107-2306（2021）06-075-01

1病例資料：

患兒，男，2歲，因反復(fù)發(fā)熱8天，咳嗽2天來我院就診。血常規(guī)：白細(xì)胞：10.88*10^9/L，中性粒細(xì)胞百分比：34.5%，淋巴細(xì)胞百分比：53.0%，Hb：86G/L，PLT：284*10^9/L，發(fā)熱4天后全身出現(xiàn)片狀紅色皮疹，予爐甘石涂抹后皮疹基本消退，體表可觸及頭頸部淋巴結(jié)腫大，口腔粘膜及雙眼結(jié)膜輕度紅腫，臨床上診斷為黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征，在我科行超聲心動圖檢查，超聲圖像上觀察到“左冠狀動脈明顯擴(kuò)張并冠狀動脈瘤形成”。根據(jù)超聲心動圖結(jié)果，結(jié)合其他相關(guān)檢驗(yàn)報(bào)告，臨床上診斷該患兒為黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征并予以相關(guān)治療，一段療程后再行多次超聲心動圖復(fù)查，發(fā)現(xiàn)“左冠狀動脈明顯擴(kuò)張并冠狀動脈瘤形成”依然存在，其冠脈的內(nèi)徑及形態(tài)一直未見明顯改變，但是臨床癥狀及體征均有明顯好轉(zhuǎn)，遂建議作CTA檢查，從CT圖像可以清晰看到，超聲上看到的“擴(kuò)張的左冠狀動脈”其實(shí)是極度彎折的左心耳結(jié)構(gòu)，雙側(cè)冠狀動脈內(nèi)徑、起源及走行均未見異常。該患兒臨床上雖然確診為黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征，但是病變尚未致使雙側(cè)冠狀動脈內(nèi)徑擴(kuò)張。

2討論：

左心耳解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜多變，為胚胎時期原始左心房的殘余結(jié)構(gòu)，其鄰近左肺靜脈，沿著左心房前側(cè)壁向前延伸 ，呈狹長、彎曲的管狀盲腔狀[1] 。

Ernst 等[2]曾經(jīng)對220例左心耳的合成樹脂鑄型進(jìn)行研究，該研究根據(jù)左心耳的主軸線的最大轉(zhuǎn)角角度將左心耳的形態(tài)分為五型：筆直型（大于 160°）、輕度彎曲型（100°～160°）、極度彎曲型（小于 100°）、輕度螺旋型（構(gòu)型為基本對稱的兩部分）以及極度螺旋型（構(gòu)型無法分為基本對稱的兩部分），并發(fā)現(xiàn)實(shí)際上大多數(shù)的左心耳是彎曲合并極度螺旋型。左心耳具有一定自主收縮功能，在一些特定的疾病當(dāng)中，左心房的壓力增大，左心耳相應(yīng)代償性增大，排空功能下降，左心耳口的進(jìn)出血流流速減低，是左心耳血栓形成主要原因。[3]

黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征又稱川崎病，是一種急性熱性發(fā)疹性疾病，高發(fā)年齡為5歲以下嬰幼兒，男多于女，常合并嚴(yán)重心血管并發(fā)癥，累及雙側(cè)冠狀動脈，嚴(yán)重者可表現(xiàn)為冠狀動脈瘤樣擴(kuò)張。本例患兒在臨床癥狀上符合川崎病的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，即符合美國心臟協(xié)會（AHA） 制定的KD診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]：即持續(xù)性發(fā)熱≥5d，同時符合下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)以上者即可診斷為KD：（1） 口腔黏膜彌漫充血 （2） 雙側(cè)球結(jié)膜非化膿性充血 （3） 非特異皮疹 （4） 手足水腫，紅斑，膜狀脫皮 （5） 頸部淋巴結(jié)腫大。超聲觀察冠狀動脈瘤的標(biāo)準(zhǔn)一般依照冠脈內(nèi)徑絕對值或內(nèi)徑與鄰近段比值[5]，在冠狀動脈擴(kuò)張的前提下，如果冠狀動脈內(nèi)徑≤4 mm、內(nèi)徑/鄰近段比值<1.5則認(rèn)為是小型冠狀動脈瘤或冠狀動脈擴(kuò)張，如果內(nèi)徑>4并且<8mm、內(nèi)徑/鄰近段比值1.5-4.0則為中型冠狀動脈瘤，內(nèi)徑≥8、內(nèi)徑/鄰近段>4.0為巨大冠狀動脈瘤，如用Z值來估測，小、中、大冠狀動脈瘤所對應(yīng)的Z值分別是2-5（不含5）、5-10（含5）、≥10。

本例病例中在CT圖像中可以看到該患兒左心耳呈極度彎曲型，末端呈180°迂回彎曲，而且迂回的盲端剛好止于主動脈左冠竇竇壁，在超聲聲像圖上，由于側(cè)方聲影的原因，心耳盲端與主動脈左冠竇壁近似相通，所以非常像似一來源于主動脈左冠竇的逐漸擴(kuò)張的條管“嗩吶”狀結(jié)構(gòu)，即非常類似顯著擴(kuò)張的冠狀動脈，這是造成誤診的主要原因;另外，因?yàn)榭吹搅恕暗湫偷臄U(kuò)張的左冠狀動脈”所以忽略正常左冠狀動脈的超聲掃查，是誤診的另一原因。該病例操作醫(yī)生也沒有對“擴(kuò)張的左冠狀動脈”內(nèi)未探及明顯的血流信號這一信息加以重視，誤以為是由于冠脈的走向與超聲聲束平行所以沒有顯示明顯的血流信號，這也是誤診的一個主觀原因。本例誤診病例提示了超聲心動圖對冠狀動脈的掃查時，要意識到左房、左心耳形態(tài)的多樣性，注意避開左心耳結(jié)構(gòu)的干擾，多切面多角度仔細(xì)掃查，才能盡可能減少誤診。另外，由于冠狀動脈內(nèi)徑細(xì)小，走行彎曲，正常的冠狀動脈血流信號在平常的掃查中不容易顯示出來，一般是某些冠脈畸形或疾病中由于冠脈血流加速才比較容易顯示，因此在小兒心臟超聲心動圖檢查中如果需要顯示清晰的冠狀動脈內(nèi)的血流信號需要靈活的手法，合適的角度，再加上對儀器的適當(dāng)調(diào)節(jié)，包括儀器彩色多普勒血流的量程、濾波、彩色優(yōu)先、平衡等等參數(shù)，這些都需要在平時工作中多積累經(jīng)驗(yàn)，才可以更高效高質(zhì)地顯示冠狀動脈的二維及血流信息。

參考文獻(xiàn)：

[1]Syed TIM，Halperin JL. Left atrial appendage closure for stroke preven-tion atrial fibrillation：state of the art and current challenges. Nat ClinPract Cardiovasc Med，2007，4：428-435.

[2]Ernst G，St llberger C，Abzieher F，et al. Morphology of the left atrialappendage[J]. Anat Rec，1995，242（4）：553-561.

[3]邱悅，楊軍.超聲新技術(shù)對左心耳形態(tài)功能研究進(jìn)展[J].中華臨床醫(yī)師雜志（電子版），2012，6（20）：6476-6478.

[4]McCrindle， BW; Rowley， AH; Newburger， JW; et al.Diagnosis， Treatment， and Long-Term Management of Kawasaki Disease： A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association.[J].Circulation.2017，135（17）：e927-e999

[5]川崎病冠狀動脈病變的臨床處理建議（2020年修訂版）[J].中華兒科雜志，2020，58（09）：718-724.