張闊 郭文昌 李洋 楊鈞

腦室-腹腔（ventriculo-peritoneal，V-P）分流術(shù)是目前治療腦積水常用方法，但分流術(shù)后發(fā)生低壓性腦積水和分流管斷裂的病例臨床罕見，其具體機(jī)制仍不完全清楚，本中心2021年1月份遇到1例分流管斷裂后并發(fā)低壓性腦積水的病例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，男，32歲，“V-P分流術(shù)后8年，意識(shí)逐步加深8 d”入院?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛頭暈、惡心嘔吐、視力下降，頭顱 CT示“腦積水”，于外院行“V-P分流術(shù)”，術(shù)后癥狀好轉(zhuǎn)。2年前腦積水癥狀再次出現(xiàn)，行手術(shù)探查，術(shù)中發(fā)現(xiàn)分流管腹腔端從分流泵斷開脫入腹腔，行V-P分流管翻修術(shù)，術(shù)后癥狀好轉(zhuǎn)。8 d前患者出現(xiàn)持續(xù)性頭痛，1d前意識(shí)狀態(tài)逐步加深至昏睡，于我院行頭顱CT：V-P分流術(shù)后、腦積水（圖1A）。查體：昏睡，強(qiáng)刺痛睜眼，僅簡單回答名字正確，刺痛肢體躲避，GCS評(píng)分11分。枕部皮下可觸及分流泵，局部無腫脹，胸部皮下未能觸及分流管。診斷：腦積水；V-P分流術(shù)后。入院后行腰椎穿刺術(shù)測顱內(nèi)壓170 mmH2O,放液20mL,腦脊液化驗(yàn)正常。入院第1天夜間患者出現(xiàn)不能喚醒，刺痛不睜眼，言語含糊，刺痛肢體躲避，GCS評(píng)分8分，行分流泵儲(chǔ)液囊穿刺測壓放液，測壓約180 mmH2O，緩慢抽吸放液30 mL。第2天行V-P分流翻修術(shù)，術(shù)中見腹腔端分流管與分流泵連接處斷裂、腹腔端消失（圖3A），斷裂處有腦脊液流出（此時(shí)分流泵設(shè)定壓力90 mmH2O），連接新的腹腔端分流管經(jīng)頸胸腹皮下隧道造瘺置入腹腔。術(shù)后第1天患者意識(shí)狀態(tài)明顯好轉(zhuǎn)，呼喚睜眼，回答正確，遵囑活動(dòng)，GCS評(píng)分14分。頭顱CT（圖1B）提示腦室較術(shù)前縮小，腹盆腔CT（圖2）可見兩次斷裂腹腔端分流管互相纏繞位于盆腔。術(shù)后第3天患者出現(xiàn)間斷意識(shí)加深，強(qiáng)刺激可喚醒，頭顱磁共振（圖1C）示腦室再次增大，腰椎穿刺測量顱內(nèi)壓30 mmH2O，進(jìn)一步穿刺分流泵儲(chǔ)液囊測壓35 mmH2O，調(diào)節(jié)分流泵壓力至50 mmH2O。術(shù)后第4天患者意識(shí)狀態(tài)無好轉(zhuǎn)，頭顱CT（圖1D）仍示腦積水，調(diào)節(jié)分流泵壓力至40 mmH2O。術(shù)后第6天意識(shí)仍無好轉(zhuǎn)，復(fù)查頭顱CT(圖1E)腦室無縮小，調(diào)節(jié)分流泵壓力至30 mmH2O（圖3 C）。術(shù)后第 7天，意識(shí)狀態(tài)回歸正常，神清語利，訴視物模糊、復(fù)視，查體雙眼上視受限，頭顱CT（圖1F）示腦室回歸正常。術(shù)后1個(gè)月門診復(fù)查神清語利，仍訴視物模糊但復(fù)視明顯好轉(zhuǎn)，頭CT（圖1G）示正常腦室大小。

圖1 患者影像學(xué)資料 A.術(shù)前腦積水腦室形態(tài)（分流泵設(shè)定壓力90 mmH2O）；B.術(shù)后第1天腦室較術(shù)前明顯減?。ǚ至鞅迷O(shè)定壓力90 mmH2O）；C.術(shù)后第3天磁共振示腦室再次增大，腦室周圍可見明顯間質(zhì)水腫；D.術(shù)后第4天分流泵壓力閥調(diào)至50 mmH2O腦室呈擴(kuò)張狀態(tài)；E.術(shù)后第6天分流泵壓力閥調(diào)至40 mmH2O腦室仍呈擴(kuò)張狀態(tài)；F.術(shù)后第7天分流泵壓力閥調(diào)至30 mmH2O腦室縮?。籊.術(shù)后1個(gè)月CT表現(xiàn)。

圖2 分?jǐn)嗔逊至鞴苡谂枨晃恢糜跋駡D 術(shù)后第1天腹盆腔CT示：紅色箭頭示兩根斷裂分流管纏繞于盆腔位置，黃色箭頭示現(xiàn)分流管于腹腔位置。

圖3 分流管斷裂位置影像圖及分流閥壓力確定X線片 A.黑色箭頭示斷端殘端在分流泵閥門出口附近，并非分流泵閥門出口處結(jié)扎線切割斷裂或固定不牢導(dǎo)致分流管脫出。B.分流術(shù)后分流泵周圍形態(tài)。C.黑色箭頭示最終分流泵擋位30 mmH2O。

2 討論

腦積水是神經(jīng)外科常見疾病，根據(jù)顱內(nèi)壓力可分為高壓性腦積水（ICP＞200 mmH2O）、正常壓力性腦積水（70～200 mmH2O）、低壓性腦積水 （low-pressure hydrocephalus,LPH;0＜ICP＜70 mmH2O）及負(fù)壓性腦積水 （negative-pressure hydrocephalus，NegPH；ICP≤0 mmH2O）[1]。腦積水病理生理機(jī)制可能是多因素，針對(duì)于低壓和負(fù)壓性腦積水尤其如此。1994年P(guān)ANG等[2]首次提出低壓性腦積水的形成是由于腦實(shí)質(zhì)細(xì)胞外水分的排出以及腦室長期過度拉伸導(dǎo)致腦組織粘彈性改變所致，認(rèn)為先天性大腦彈性降低是導(dǎo)致LPH的重要因素。周良輔[3]認(rèn)為低壓性腦積水主要跟腦組織順應(yīng)性改變、蛛網(wǎng)膜下腔存在微小瘺口以及蛛網(wǎng)膜下腔及腦室之間流通受阻相關(guān)。正常情況下腦室內(nèi)壓力和蛛網(wǎng)膜下腔的壓力是接近的，所以維持了腦室、蛛網(wǎng)膜下腔一定的容積大小。由于蛛網(wǎng)膜下腔存在瘺口，腦脊液漏出后造成蛛網(wǎng)膜下腔壓力低于腦室壓力。同時(shí)由于蛛網(wǎng)膜下腔存在廣泛的阻塞，阻塞后腦脊液循環(huán)受阻，從而形成壓力梯度，進(jìn)而腦室擴(kuò)張。短期內(nèi)腦室擴(kuò)張及時(shí)解除，腦室仍能縮小，但如果長期腦室擴(kuò)張會(huì)對(duì)腦組織順應(yīng)性造成不可逆損害，即使腦室內(nèi)壓力下降腦室仍不會(huì)縮小，這是造成低壓性腦積水的物質(zhì)基礎(chǔ)。本例患者V-P分流翻修術(shù)前為正常壓力性腦積水，由于分流管斷裂并發(fā)低壓性腦積水，考慮與患者腦組織順應(yīng)性差相關(guān)，經(jīng)翻修手術(shù)已解決顱內(nèi)高壓問題，但患者腦積水相關(guān)癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)仍無改善，逐步下調(diào)分流泵壓力后腦積水得到緩解。張訓(xùn)等[4]認(rèn)為選用可調(diào)節(jié)檔位多的、可以將壓力調(diào)至 0的可調(diào)壓分流管對(duì)LPH病人非常有必要，LPH患者因腦室順應(yīng)性差,對(duì)分流管要求較高。

目前腦積水治療的主要方式仍是V-P分流術(shù)，其感染、堵塞、引流不當(dāng)、術(shù)后出血等并發(fā)癥相對(duì)常見，但分流管斷裂在腦積水術(shù)后并發(fā)癥中非常少見，在成人中尤為罕見。對(duì)V-P分流術(shù)后分流管斷裂的機(jī)制目前仍未完全清楚。SIDDIQUI等[5]發(fā)現(xiàn)分流管鈣化與分流管斷裂有密切關(guān)系，對(duì)于分流管有鈣化的患者應(yīng)進(jìn)行更加密切的隨訪。ZAHEDI等[6]發(fā)現(xiàn)彈性更好的分流導(dǎo)管與分流泵閥門脫離的可能性更小，以及與閥門出口成一定角度固定時(shí)，分流導(dǎo)管撕裂的可能性更小。有文獻(xiàn)指出分流管斷裂最常見部位是頸部區(qū)域占比約75%，分流泵閥門附近斷裂占85%，主要因患者的生長發(fā)育、運(yùn)動(dòng)、自身宿主反應(yīng)、分流管退化和外傷等因素所致[7]。對(duì)于成年人生長發(fā)育已定型，由于生長發(fā)育導(dǎo)致的相關(guān)張力較小，運(yùn)動(dòng)是導(dǎo)致分流管斷裂的主要原因。分流術(shù)后分流系統(tǒng)逐漸被纖維組織包裹并相對(duì)固定，頸部運(yùn)動(dòng)可使分流管與閥門之間反復(fù)形成張力導(dǎo)致分流管退化，同時(shí)閥門與分流管之間結(jié)扎過緊形成線性切割也增加了斷裂風(fēng)險(xiǎn)[8]。也有學(xué)者認(rèn)為，安裝腹腔段分流管與分流泵接頭時(shí)，應(yīng)當(dāng)避免使用止血鉗夾持，這種行為可能導(dǎo)致分流管損傷[9]，同時(shí)也應(yīng)當(dāng)避免使用可吸收縫合線固定分流管與分流泵的連接，因?yàn)榭晌站€被人體吸收后可能導(dǎo)致分流管脫離分流泵。本例患者V-P分流術(shù)行枕部三角區(qū)穿刺，斷端在分流泵閥門出口附近，術(shù)中閥門流出口可見引流管斷裂的殘端，并非分流泵閥門出口處結(jié)扎線切割斷裂或固定不牢導(dǎo)致分流管脫出（圖3）。斷裂原因考慮主要是分流泵閥門放置位置較低，被纖維組織包裹固定且分流泵閥門遠(yuǎn)端流出口質(zhì)地較硬，當(dāng)頸部活動(dòng)時(shí)導(dǎo)致分流泵閥門流出口與分流管連接處形成折角，并反復(fù)牽拉磨損綜合因素導(dǎo)致斷管。

綜上所述，通過本例病例我們應(yīng)該吸取的教訓(xùn)：①VP分流術(shù)分流泵放置位置應(yīng)盡可能遠(yuǎn)離頸部，避免頸部活動(dòng)反復(fù)牽拉導(dǎo)管并與分流泵形成夾角造成切割效應(yīng)；②對(duì)于低壓性腦積水應(yīng)該選用可調(diào)節(jié)檔位多的、可以將壓力調(diào)至 0的可調(diào)壓分流管。