黎玉仙，王偉，劉紅勝

1.蕭山區(qū)中醫(yī)院 病理科，浙江 杭州 311201；2.浙江省人民醫(yī)院 病理科，浙江 杭州 310014；3.蕭山區(qū)人民醫(yī)院 病理科，浙江 杭州 311201

孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種少見的間葉性腫瘤，由KLEMPERER等[1]于1931年首次報(bào)道，常見于胸膜，起先被認(rèn)為來源于胸膜間皮細(xì)胞，目前認(rèn)為起源于表達(dá)CD34抗原的樹突狀細(xì)胞，此種細(xì)胞廣泛分布于人體結(jié)締組 織[2]，因此腫瘤可以發(fā)生于人體的任何部位，如胸膜、腹膜、肺、眼眶、鼻腔等。發(fā)生于口腔的SFT罕見，容易誤診和漏診。筆者收集了2012—2020年在杭州市蕭山區(qū)中醫(yī)院及浙江省人民醫(yī)院手術(shù)的4例口腔SFT，分析其臨床和病理特點(diǎn)，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，報(bào)告如下。

1 病例資料

1.1 一般資料 病例1：患者，女，50歲，2020年7月發(fā)現(xiàn)右上腭腫塊來院就診。自訴2個(gè)月前無明顯誘因下自覺腭部偏右側(cè)有一腫物，黃豆大小，無痛，當(dāng)時(shí)未予重視，后腫物逐漸增大，并感覺進(jìn)食異物感明顯。查體：右上腭近牙緣至硬軟腭交界處可及一半圓形隆起腫塊，表面光滑，界清，活動(dòng)。

病例2：患者，女，22歲，2020年3月因6年前發(fā)現(xiàn)右側(cè)頰部腫物，黃豆大小，近2個(gè)月自覺逐漸增大前來就診。觸之無痛，邊界清，活動(dòng)可。無咽 痛、咳嗽、咳痰。

病例3：患者，女，41歲，2019年8月來院就診?；颊哂?年前在家中發(fā)現(xiàn)左側(cè)頰部黃豆大腫物，按壓時(shí)腫物可活動(dòng)，無紅腫、疼痛，表面皮膚及頰黏膜表面無破潰、出血，無畏寒、發(fā)熱等不適，于黑龍江某醫(yī)院就診，考慮淋巴結(jié)可能。5年來未采取任何治療措施，腫物不斷變大，現(xiàn)已鵪鶉蛋大小，遂來就診，但仍無不適癥狀。

病例4：患者，男，71歲，2014年6月來院就診?；颊? d前進(jìn)食時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)右側(cè)舌緣一腫物，約鴿子蛋大小，有觸痛，無麻木等不適癥狀，查體：右側(cè)舌中部側(cè)緣可見約1.5 cm×2.5 cm突起性腫塊，質(zhì)硬，基底固定，活動(dòng)度差，壓痛（+）。

4例患者均通過手術(shù)完整切除腫物，切除標(biāo)本送至病理科，常規(guī)處理制片，免疫組化采用Envision法，一抗（CD34、CD99、STAT6、EMA、CKpan、P-catenin、S-100、CD68、SMA、Desmin、calponin、Ki-67）和二抗試劑均購自北京中杉金橋生物技術(shù)有限公司。

1.2 病理資料

1.2.1 巨檢：病例1，灰白不規(guī)則組織塊，3.0 cm× 1.5 cm×1.5 cm，表面被覆黏膜，切面見一腫物大小2.0 cm×1.5 cm×1.4 cm，灰白，質(zhì)較韌，與周圍界清，未見包膜。病例2，灰紅灰白破碎組織，總體積2.1 cm×1.3 cm×1.0 cm，切面灰白、實(shí)性、質(zhì)中。病例3，灰紅結(jié)節(jié)一個(gè)，2.5 cm×2.0 cm×1.2 cm，切面灰白，質(zhì)中，包膜完整。病例4，不規(guī)則組織塊，2.0 cm×1.8 cm×1.5 cm，切面灰白，質(zhì)中，實(shí)性，包膜不明顯。

1.2.2 鏡檢：硬腭及舌緣腫瘤位于黏膜下（見圖1A），與黏膜有一膠原纖維帶相隔，邊界較清，呈膨脹性生長；硬腭部位腫瘤細(xì)胞有向小唾液腺內(nèi)生長 （見圖1B）；頰黏膜腫瘤均界限清楚，行腫瘤完整切除。腫瘤組織呈編織狀及席紋狀排列（見圖1C），腫瘤細(xì)胞長梭形，核淡染，染色質(zhì)細(xì)膩，胞界不清，無異型，細(xì)胞排列疏密不等，間雜膠原纖維，成條帶狀繩索樣。核分裂象0～1個(gè)/10 HFP，無腫瘤性壞 死。

1.2.3 免疫組化染色：腫瘤細(xì)胞STAT6（見圖2A）、CD34（見圖2B）、Bcl-2陽性，CD99（1例）陽性（見圖2C），EMA、CKpan、β-catenin、S-100、CD68、SMA、Desmin、calponin均陰性。

圖1 SFT病變組織HE染色結(jié)果

圖2 SFT病變組織免疫組化染色結(jié)果（Envision，×200）

2 討論

2013版WHO軟組織和骨腫瘤分類將SFT歸屬于中間型/交界性纖維母細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞腫瘤（偶見轉(zhuǎn)移型）[3]，ICD-O編碼為1，10%的SFT病例具有侵襲性，可在腫瘤切除后不同時(shí)間內(nèi)復(fù)發(fā)。胸膜外的SFT患者年齡譜較廣，發(fā)生于20～70歲，男女發(fā)病率無明顯差異，雖然人體各組織器官均可發(fā)生，但發(fā)生于口腔者罕見，國內(nèi)外鮮有文獻(xiàn)報(bào)道。本組口腔SFT患者發(fā)病年齡22～72歲，與文獻(xiàn)報(bào)道相符，但女性多見，可能與病例數(shù)少有關(guān)。SFT臨床表現(xiàn)為境界清的無痛性腫塊，緩慢生長，本組病例中除發(fā)生于舌緣的腫塊活動(dòng)度稍差外其余均表現(xiàn)為可活動(dòng)的無痛性腫塊，病程長者達(dá)6年。免疫組織化學(xué)CD34彌漫強(qiáng)陽性和STAT6核強(qiáng)陽性表達(dá)是SFT的免疫表型特點(diǎn)之一[4]，具有診斷價(jià)值。經(jīng)典的SFT由梭形細(xì)胞構(gòu)成，一般表現(xiàn)為細(xì)胞稀少區(qū)和富細(xì)胞區(qū)交替分布，夾雜較明顯的嗜伊紅膠原纖維，可見分支狀血管外皮瘤樣的結(jié)構(gòu)。SFT的組織學(xué)無恒定的形態(tài)學(xué)結(jié)構(gòu)，因此容易誤診，尤其是口腔病變，往往會(huì)診斷為唾液腺腫瘤。SFT需要與單相型滑膜肉瘤、肌上皮瘤、異位纖維型腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、平滑肌瘤鑒別，SFT的生物學(xué)行為尚沒有明確的組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)，一般認(rèn)為當(dāng)腫瘤表現(xiàn)為細(xì)胞豐富、核多樣化有異型、核仁明顯、核分裂象＞4個(gè)/10 HPF或出現(xiàn)腫瘤性壞死、浸潤性生長時(shí)提示惡性SFT可能。

目前尚無公認(rèn)的治療指南，手術(shù)完整切除是預(yù)防復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。本組收集的4例術(shù)后隨訪時(shí)間分別為3、6、13、75個(gè)月，均未復(fù)發(fā)。對于復(fù)發(fā)及高風(fēng)險(xiǎn)SFT，多個(gè)回顧性研究評(píng)估了以阿霉素為基礎(chǔ)的化療方案效果并不佳，因而更多的研究轉(zhuǎn)向靶向治療[5]，研究顯示替莫唑胺和貝伐單抗有79%部分緩解率[6]。2019年版《軟組織和骨腫瘤分子病理學(xué)檢測專家共識(shí)》中提到SFT存在PDGFR點(diǎn)突變，推薦使用培唑帕尼[7]。

SFT的WHO ICD-O編碼為1，意指所有SFT均應(yīng)視為潛在惡性，有別于過去認(rèn)知的良性腫瘤，因此長期隨訪很重要[8]，一般建議術(shù)后3年內(nèi)每3～6個(gè)月隨訪1次，以后每年復(fù)查1次。