王龍勝

1 病史摘要

患者，女性，68歲，頭痛一周。一周前無明顯誘因突發(fā)頭痛，疼痛不能緩解，病程中無抽搐，無躁動，無大小便失禁，睡眠欠佳，飲食少，二便可，體質(zhì)量無明顯減輕。既往有糖尿病史。體檢: 體溫36.1℃、脈搏96次/分、呼吸18次/分、血壓157/82 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)，神清，精神可，應(yīng)答切題，雙瞳孔等大圓,直徑2.5 mm，光發(fā)射敏感，頸軟，左側(cè)肢體偏癱，肌力約3級，右側(cè)肢體活動自如，雙巴氏征(-)。

2 影像檢查

MRI平掃示右側(cè)額葉見一類圓形占位，呈稍長T稍長T信號(圖1、2)，F(xiàn)LAIR呈等信號(圖3)，DWI呈稍高信號(圖4)，ADC呈稍低信號(圖5)，其內(nèi)信號欠均勻，病灶大小約33.6 mm×25.0 mm，周圍見大片水腫帶，邊緣不光整，鄰近側(cè)腦室受壓，中線結(jié)構(gòu)局部略左移；增強(qiáng)掃描示：右側(cè)額葉占位呈明顯不均勻強(qiáng)化，邊緣毛糙,可見臍樣切跡(圖6～8)。MRS示：右側(cè)額葉病灶NAA峰、Cr峰下降，Cho升高，并可見高聳的脂質(zhì)峰(圖9)。

圖1 T1WI

圖2 T2WI

圖3 FLAIR

圖4 DWI

圖5 ADC

圖6 增強(qiáng)掃描橫斷面

圖7 增強(qiáng)掃描冠狀面

圖8 增強(qiáng)掃描矢狀面

圖9 MRS

3 術(shù)中所見及術(shù)后病理

術(shù)中見腫瘤位于右額葉皮層下約1.2 cm，呈實性、灰紅色改變，質(zhì)稍韌，血供中等，與腦組織分界稍欠清；鏡檢見中等大小圓形細(xì)胞彌漫浸潤。免疫組化結(jié)果：LCA(+)，CKpan(-)，GFAP(-)，CD20(+)，CD3(-)，CD19(+)，Pax-5(+)，CD79α(+)，CD5(-)，CD10(-)，CD30(-)，BcL-2(-)，Bcl-6(部分+)，MUM1(部分+)，Ki-67(+，約80%)，Cyclin D1(-)，C-Myc(少數(shù)細(xì)胞+)，CD2(-)，PD-1(-)。病理診斷為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(非生發(fā)中心B細(xì)胞樣)。

4 討論

原發(fā)性腦淋巴瘤(primary brain lymphoma，PBL)是一種臨床相對少見的顱內(nèi)惡性腫瘤，其發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤的1%，近年來，隨著免疫抑制劑的濫用、艾滋病發(fā)病數(shù)增多，該病的發(fā)病率有逐年升高趨勢。此病病理特點：PBL絕大部分為B細(xì)胞淋巴瘤，T細(xì)胞淋巴瘤罕見，屬乏血供腫瘤，腫瘤源自血管周圍間隙的單核吞噬細(xì)胞，呈浸潤性生長，可侵入血管腔，造成血腦屏障破壞。

臨床表現(xiàn)：PBL好發(fā)于成年人，男女發(fā)病率無明顯差異，該病臨床癥狀缺乏特異性，主要癥狀有頭痛、嘔吐、偏癱、言語不清、神經(jīng)功能障礙、癲癇等。

MRI表現(xiàn)：①發(fā)生部位，PBL可單發(fā)或多發(fā)，發(fā)生在顱內(nèi)的任何部位包括腦實質(zhì)或腦膜，好發(fā)于靠近中線的深部腦實質(zhì)，以額葉、顳葉、基底節(jié)區(qū)、腦室周圍多見。②信號特點:平掃TWI多呈等或稍低信號，TWI呈等、低或稍高信號，在DWI上多呈高信號，ADC值減低，其信號病理基礎(chǔ)是淋巴瘤細(xì)胞高度密集、核漿比大，本例患者DWI上腫瘤呈稍高信號。③腫瘤壞死情況：一般免疫功能正常者，腫瘤多無壞死，信號均勻，免疫功能低下者容易發(fā)生出血壞死。④腫瘤邊緣：腦淋巴瘤通常呈浸潤性生長，腫瘤邊緣大多不光整，可見毛刺、臍樣切跡。⑤瘤周水腫情況：一般較輕，水腫范圍與病灶大小不一致，但少數(shù)水腫較重。朱慶強(qiáng)等報道17例PBL僅1例出現(xiàn)明顯水腫，本例瘤周水腫較重。⑥增強(qiáng)掃描：具有一定的特點，腫瘤強(qiáng)化明顯，多呈“握拳”樣或“團(tuán)塊”樣強(qiáng)化，常出現(xiàn)“缺口”征及“尖角”征，病理基礎(chǔ)是淋巴瘤細(xì)胞破壞血腦屏障，而非腫瘤內(nèi)血管增生所致，激素治療后其強(qiáng)化程度可減輕或消失。⑦M(jìn)RS表現(xiàn)：PBL的H-MRS 具有一定特異性，主要表現(xiàn)為N-乙酰天門冬氨酸(NAA)降低、肌酸降低、膽堿(Cho)峰升高、脂質(zhì)峰高聳，腫瘤內(nèi)出現(xiàn)明顯升高的Lip峰對診斷PBL具有高度特異性。李小帥等報道16例PBL，其中11例行MRS檢查，均可見高大的脂質(zhì)峰，本例患者M(jìn)RS檢查出現(xiàn)明顯高聳的脂質(zhì)峰。

鑒別診斷：①腦膜瘤，淋巴瘤磁共振信號特點及強(qiáng)化方式與腦膜瘤表現(xiàn)相似，但腦膜瘤屬于腦外腫瘤，多為類圓形，邊界光整，常有鈣化，增強(qiáng)后可見“腦膜尾征”；②轉(zhuǎn)移瘤：位于灰白質(zhì)交界處的淋巴瘤與轉(zhuǎn)移瘤有時表現(xiàn)類似，邊界不光整，可見指狀的腦白質(zhì)水腫，但轉(zhuǎn)移瘤臨床多有原發(fā)惡性腫瘤病史，具有小病灶、大水腫的特點，易發(fā)生中心壞死或出血，密度/信號欠均；③膠質(zhì)瘤：膠質(zhì)瘤與PBL的H-MRS均可表現(xiàn)為NAA峰降低，Cho峰增高，有相似之處，但高級別膠質(zhì)瘤病灶邊緣模糊不清，可有鈣化成分，水腫及占位效應(yīng)明顯，容易發(fā)生壞死，增強(qiáng)掃描大多呈邊緣強(qiáng)化或不規(guī)則強(qiáng)化，低級別膠質(zhì)瘤增強(qiáng)掃描多呈輕度強(qiáng)化。