王斐斐，張 焱，王岸飛，孟 云，王曉娟,程敬亮

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科 鄭州 450052

橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)是起源于肌祖細(xì)胞的高度惡性腫瘤[1]。2013年WHO軟組織腫瘤分類將RMS分為4個亞型，即胚胎型、腺泡型、多形型、梭形細(xì)胞或硬化型[2]。胚胎型RMS好發(fā)于兒童及青少年，發(fā)生在睪丸的RMS極為罕見[3]。目前，RMS國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)均為散發(fā)個例報道，影像學(xué)表現(xiàn)尚未統(tǒng)一，臨床易誤診；作者回顧性分析了5例睪丸胚胎型RMS的MRI表現(xiàn)特點，現(xiàn)總結(jié)報道如下。

1 臨床資料

1.1一般資料收集2016年3月至2019年11月在鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院就診的具有完整臨床、MRI和病理資料的5例睪丸胚胎型RSM患者，均為男性，年齡16～21歲，均經(jīng)病理及免疫組化檢查證實。臨床病程2個月～1 a，表現(xiàn)為無明顯誘因增大的睪丸腫物，2例伴疼痛，1例有腰部不適。?？茩z查：睪丸體積大，觸及腫物，無明顯壓痛，質(zhì)地硬，活動度差；4例睪丸、附睪及精索未探及，1例腎區(qū)叩擊痛，1例繼發(fā)于鼻腔鼻竇RMS切除術(shù)后。5例超聲檢查均提示睪丸體積增大，形態(tài)失常，內(nèi)回聲不均，見多個片狀低回聲區(qū)，可見少量血流信號。CT檢查提示陰囊內(nèi)不規(guī)則團(tuán)塊狀軟組織腫塊，呈高低混雜密度，強化密度不均勻；4例見患側(cè)精索增粗。胸腹部超聲及CT檢查提示1例左側(cè)輸尿管上段擴(kuò)張及左腎積水；4例腹股溝及盆腔內(nèi)多發(fā)腫大淋巴結(jié)，其中3例合并腹膜后多發(fā)腫大淋巴結(jié)，1例合并脊柱、肋骨及骨盆多發(fā)骨轉(zhuǎn)移。

1.2檢查方法5例均行3.0 T MRI常規(guī)平掃、擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)和動態(tài)增強掃描。常規(guī)平掃包括矢狀位T2WI、冠狀位 T2WI、橫軸位脂肪抑制T2WI和T1WI序列(層厚5 mm，層數(shù)25)；DWI掃描為橫軸位(b值為0和800 s/mm2)；動態(tài)增強掃描為橫軸位3D T1WI(層厚3 mm，層數(shù)80)，延遲增強分別行橫軸位、矢狀位和冠狀位T1WI(層厚3 mm)。

1.3MRI圖像處理與分析

1.3.1 DWI圖像處理 所得DWI原始圖像輸入后處理工作站，獲得表觀擴(kuò)散系數(shù)(apparent diffusion coefficient，ADC)圖，結(jié)合T2WI和T1WI圖像，在ADC圖上選擇腫瘤實性低信號區(qū)，手動勾勒圓形感興趣區(qū)域(region of interest，ROI)，獲得ADC值，測量3次，取平均值。

1.3.2 動態(tài)增強T1WI圖像處理 在后處理工作站對動態(tài)增強T1WI原始圖像進(jìn)行時間-信號強度曲線(time intensity curve，TIC)的處理，ROI放置在早期明顯強化的腫瘤實性區(qū)，避開血管結(jié)構(gòu)，獲得TIC類型，同時記錄并計算腫瘤增強前信號強度(SIpre)、動態(tài)增強過程中最大信號強度(SIpeak)、達(dá)峰時間(Tpeak)、最大對比增強率(maximum contrast enhancement ratio，MCER)。Tpeak為SIpeak出現(xiàn)的時間，Tpeak反映腫瘤微觀情況，血管越豐富，Tpeak值越??；MCER=(SIpeak-SIpre)/SIpre×100%；MCER小于100%為輕度強化，大于100%小于200%為中度強化，大于200%為明顯強化。TIC類型分為3型[4]：Ⅰ型[流入型(Tpeak>120 s)]、Ⅱ型[平臺型(Tpeak≤120 s，下降值小于15%)]和Ⅲ型[流出型(Tpeak≤120 s，下降值大于15%)]。

1.3.3 圖像分析 所有圖像和數(shù)據(jù)由2名副主任及以上職稱的醫(yī)師共同觀察并處理，MRI圖像評估內(nèi)容包括腫瘤部位、側(cè)別、形態(tài)、邊界、最大徑線、T1和T2信號強度及均勻度、病灶內(nèi)有無囊變、壞死、出血、分隔、病灶周圍結(jié)構(gòu)情況、有無其他結(jié)構(gòu)受累、轉(zhuǎn)移、腫大淋巴結(jié)、DWI信號、ADC圖表現(xiàn)、動態(tài)增強及延遲增強表現(xiàn)特點。結(jié)果由2名副主任及以上職稱的醫(yī)師討論后達(dá)成一致性意見。

1.4結(jié)果

1.4.1 MRI平掃表現(xiàn) 5例RMS均位于睪丸內(nèi)，為單發(fā)，其中2例位于左側(cè)，3例位于右側(cè)。腫瘤體積大，形態(tài)不規(guī)則，長徑5.2～15.0 cm；與對側(cè)正常睪丸相比，病變側(cè)睪丸結(jié)構(gòu)消失，代之以混雜囊實性信號腫塊，腫塊內(nèi)囊變壞死呈長T1、長T2信號，腫塊實質(zhì)部分呈等T1、稍短T2信號，內(nèi)見多發(fā)條狀及網(wǎng)格狀短T2分隔。有2例合并出血，出血區(qū)呈片狀稍短T1、長/短T2信號(圖1A～C)，病變邊界欠清晰，向上累及同側(cè)附睪及精索。4例可見盆腔內(nèi)、腹股溝多發(fā)腫大淋巴結(jié)，其中1例行胸腹MRI檢查見腹膜后多發(fā)腫大淋巴結(jié)及脊柱、肋骨和骨盆多發(fā)骨轉(zhuǎn)移。

1.4.2 DWI表現(xiàn) 5例患者的DWI和ADC圖均呈不均勻高/低混雜信號，且ADC圖高信號區(qū)為腫瘤囊變壞死，低信號區(qū)為腫瘤實性部分(圖1D～E)。腫瘤實質(zhì)區(qū)ADC值范圍為(0.649～1.072)×10-3mm2/s，平均ADC值為(0.848±0.187)×10-3mm2/s；對側(cè)正常睪丸ADC值范圍為(0.873～1.239)×10-3mm2/s，平均ADC值為(1.054±0.159)×10-3mm2/s，腫瘤平均ADC值低于正常睪丸。

1.4.3 動態(tài)增強表現(xiàn) 5例患者的動態(tài)增強TIC類型：Ⅰ型4例(圖1F)，Ⅲ型1例。Tpeak87～320(158.4±95.9) s；MCER 81.7%～154.6%(120.5%±35.5%)。延遲期增強T1WI顯示腫瘤呈輕中度不均勻條狀及網(wǎng)格樣強化，囊變壞死區(qū)不強化，呈“絲瓜瓤”樣改變(圖1G)，其中有1例合并骨轉(zhuǎn)移的患者腫瘤呈不均勻強化(圖1H)。

1.4.4 病理表現(xiàn) 5例均為胚胎型RMS。腫瘤大體觀呈灰白灰黃色，切面質(zhì)軟到中，呈囊實性；合并出血者囊性部分含紅棕色液體；實性部分切面較硬；1例可見不完整包膜。鏡下見腫塊中心典型的橫紋肌母細(xì)胞，細(xì)胞核偏位，橢圓形，有中心核仁和嗜酸性胞漿，周圍可見疏松黏液樣區(qū)和壞死區(qū)(圖1I，HE染色)；免疫組化染色：Desmin、Myo D1(圖1J)、Myogenin均為(+)，細(xì)胞增殖指數(shù)(Ki-67)30%～100%，4例CD56為(+)，1例抑癌基因整合酶相互作用分子1(INI-1)為(+)。

患者，男，20歲。A：矢狀位T2WI，示左側(cè)睪丸內(nèi)不規(guī)則團(tuán)塊狀、大小約6.8 cm×9.7 cm×8.9 cm的囊實性腫塊，與右側(cè)正常睪丸相比，囊變壞死區(qū)呈高信號，實質(zhì)區(qū)呈稍低信號，內(nèi)見斑片狀低信號出血灶，同側(cè)附睪顯示不清；B：橫軸位脂肪抑制T2WI，示病灶呈不均勻混雜高及稍低信號，內(nèi)見多發(fā)條狀及網(wǎng)狀低信號分隔影；C：橫軸位T1WI，示病灶囊變壞死區(qū)呈低信號，實質(zhì)區(qū)呈等信號，內(nèi)斑片狀稍高信號為出血灶；D、E：DWI和ADC圖，示病灶呈不均勻高/低混雜信號，ADC圖上，囊變壞死區(qū)呈高信號，實質(zhì)區(qū)呈明顯低信號，實質(zhì)區(qū)ADC值為0.649×10-3 mm2/s；F：動態(tài)增強TIC，呈Ⅰ型，Tpeak為124 s，MCER為154.6%；G：矢狀位脂肪抑制增強T1WI，病灶實質(zhì)呈中度不均勻條狀及網(wǎng)格樣強化，囊變壞死區(qū)未見強化，呈“絲瓜瓤”樣改變；H：冠狀位脂肪抑制增強T1WI，示骨盆多骨不均勻強化；I：胚胎型RMS的病理結(jié)果顯示中心典型的橫紋肌母細(xì)胞，周圍見疏松黏液樣區(qū)和壞死區(qū)(HE染色)；J：Myo D1蛋白陽性表達(dá)(免疫組化)

2 討論

睪丸RMS非常罕見[5]，胚胎型RMS是其較為常見的病理亞型，好發(fā)于20歲以下的兒童和青少年，好發(fā)年齡呈雙峰分布，為5歲和16歲[6]，偶見于成人。本組病例最小年齡16歲，最大年齡21歲，中位年齡為18歲。睪丸RMS早期多無癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)睪丸內(nèi)無痛性腫塊，臨床易忽略、漏診及誤診；RMS惡性程度高，短期內(nèi)可迅速增大，隨著腫物的增大，會侵犯、破壞正常睪丸結(jié)構(gòu)。術(shù)前影像學(xué)檢查給予RMS較為明確的定位定性診斷非常重要。

正常睪丸在T2WI上表現(xiàn)為均勻一致的高信號。以正常睪丸作為對照，5例均表現(xiàn)為病灶側(cè)正常睪丸結(jié)構(gòu)消失，代之以形態(tài)不規(guī)則的較大體積腫塊。腫瘤信號混雜，呈囊實性：在T1WI上，囊變壞死呈低信號，實質(zhì)區(qū)呈等信號；在T2WI上，囊變壞死呈高信號，實質(zhì)區(qū)呈稍低信號，內(nèi)見條網(wǎng)狀低信號分隔；出血區(qū)呈T1WI高信號、T2WI高或低信號。腫瘤邊界欠清晰，可向上累及同側(cè)附睪及精索，合并淋巴結(jié)和(或)骨轉(zhuǎn)移。

本文以MRI常規(guī)平掃為基礎(chǔ)，同時行DWI和多期動態(tài)增強掃描。DWI是一種無創(chuàng)檢測活體組織內(nèi)水分子擴(kuò)散運動的MR功能成像技術(shù)，能夠定量評估組織內(nèi)水分子擴(kuò)散運動，對腫瘤的診斷及鑒別具有極高的準(zhǔn)確性[7]。惡性腫瘤組織中，腫瘤細(xì)胞排列緊密，細(xì)胞密度高，水分子擴(kuò)散明顯受限，ADC值偏小。Algebally等[8]得出的睪丸正常組織和惡性腫瘤的ADC值分別為(1.12±0.01)和(0.79±0.16)，且差異有統(tǒng)計學(xué)意義。本組5例RMS的ADC值為[(0.848±0.187)×10-3mm2/s]，低于正常睪丸的ADC值[(1.054±0.159)×10-3mm2/s]，與文獻(xiàn)報道一致。MRI動態(tài)增強掃描是一種利用順磁性對比劑在血管及組織內(nèi)進(jìn)出及其分布狀態(tài)，從而評價腫瘤內(nèi)微血管情況的檢查方法，一定程度上反映腫瘤組織血流動力學(xué)信息，對良惡性病變的鑒別有一定的幫助[9]。文獻(xiàn)[10]報道，Ⅰ型TIC提示良性，Ⅱ型提示良惡性部分重疊，Ⅲ型提示惡性。目前國內(nèi)外未見關(guān)于睪丸RMS動態(tài)增強掃描的TIC的相關(guān)研究報道，本組腫瘤TIC以Ⅰ型(良性)為主，但并不完全符合Ⅰ型曲線特征。臨床數(shù)據(jù)提示腫瘤血供不豐富，且呈漸進(jìn)性強化，其主要原因可能為血-睪屏障能夠輕度阻礙血液循環(huán)中的某些物質(zhì)滲透到曲細(xì)精管內(nèi)，最終導(dǎo)致信號偏低。延遲期增強顯示腫瘤呈輕中度不均勻條狀及網(wǎng)格樣強化，囊變壞死及出血區(qū)不強化，呈“絲瓜瓤”樣改變，具有明顯特征性。

影像學(xué)上，RMS需與睪丸最常見的精原細(xì)胞瘤進(jìn)行鑒別，后者好發(fā)于中青年，年齡較前者偏大，MRI以短T2信號為主(與睪丸對比)，邊界清晰，信號均勻，出血、壞死較少見[11]。睪丸畸胎瘤瘤內(nèi)多伴有鈣化、脂肪信號及多囊性病灶，惡性畸胎瘤增強后實性成分明顯強化。間質(zhì)細(xì)胞瘤、絨癌、類癌體積較小，呈中度以上明顯均勻強化。胚胎性癌多見于20～40歲男性，增強后實性成分明顯強化，AFP和β-HCG升高，有助于鑒別。睪丸淋巴瘤多由全身性淋巴瘤累及，好發(fā)于中老年男性，雙側(cè)、多發(fā)多見，信號均勻，中等強化，囊變、鈣化及出血極少見。

睪丸胚胎型RMS的最終確診需要依靠病理學(xué)診斷，其組織學(xué)特點主要為束狀交錯排列的梭形瘤細(xì)胞，其間夾雜著的小圓形幼稚的胚胎型瘤細(xì)胞，細(xì)胞核深染，有明顯的病理性核分裂；在生物學(xué)上，這種細(xì)胞越多，腫瘤的惡性程度越高。細(xì)胞排列緊密的致密區(qū)和疏松的黏液樣組織交替分布，不同病例疏松區(qū)和致密區(qū)含量不同，可見灶性壞死和出血，病理學(xué)基礎(chǔ)決定了MRI影像學(xué)表現(xiàn)。本組5例睪丸胚胎型RMS病理均符合上述特征，且免疫組化染色檢查中作為RMS較敏感的Desmin、Myogenin以及Myo D1蛋白均為陽性[12]，MRI表現(xiàn)與病理學(xué)表現(xiàn)一致。

超聲以往常是睪丸首選的影像檢查方法[13]。目前，隨著新技術(shù)的推廣應(yīng)用，MRI軟組織分辨率高，無電離輻射，可多方位多參數(shù)成像，能夠提供直觀清晰的解剖信息和豐富的功能信息，有助于評估病變的部位、范圍、成分、血供、與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系、腹盆腔淋巴結(jié)和其他器官有無轉(zhuǎn)移等情況，從而獲得較為明確的診斷和鑒別診斷，因此對于睪丸病變，推薦術(shù)前常規(guī)首選MRI檢查[14]。

綜上所述，睪丸胚胎型RMS的臨床和MRI診斷要點主要包括：兒童和青少年單側(cè)睪丸內(nèi)無痛性腫塊，MRI平掃見睪丸內(nèi)巨大不規(guī)則團(tuán)塊狀囊實性腫塊，呈混雜長/等T1、長/稍短T2信號，DWI呈混雜高/低信號，腫塊實質(zhì)區(qū)ADC值多低于正常睪丸，囊變壞死區(qū)在ADC圖上呈明顯高信號，增強后腫塊血供不豐富，呈輕中度漸進(jìn)性不均勻“絲瓜瓤”樣強化，TIC曲線以Ⅰ型曲線為主。由于胚胎型RMS惡性程度高，早期可發(fā)生轉(zhuǎn)移，術(shù)前應(yīng)常規(guī)行胸腹部檢查排除轉(zhuǎn)移。根治性手術(shù)及化療是RMS的首選治療方法，術(shù)前對睪丸RMS進(jìn)行明確的定位診斷以及評估鄰近結(jié)構(gòu)及轉(zhuǎn)移情況，有助于臨床手術(shù)方案的制定。