顧豪，楊希，張紫旻，金云波，胡麗，陳輝#，林曉曦#

1.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院整復(fù)外科，上海200011；2.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院放射科，上海200011

脈管畸形是一類脈管內(nèi)皮畸形擴張所引發(fā)的先天發(fā)育畸形，大致可分為低流量脈管畸形和高流量脈管畸形。根據(jù)經(jīng)典定義，靜脈畸形（venous malformation，VM）和淋巴管畸形（lymphatic malformation，LM）被歸類為低流量脈管畸形［1-2］。當(dāng)這些病變累及頭頸部時，硬化治療因其微創(chuàng)、便捷、應(yīng)用廣泛成為治療首選，操作關(guān)鍵是將穿刺針準(zhǔn)確插入目標(biāo)病變中［3-4］。然而，術(shù)中穿刺的實時引導(dǎo)目前主要依賴于超聲或X光透視的二維圖像，在可視化、精確度上始終存在局限性；其他引導(dǎo)技術(shù)，如磁共振（magnetic resonance，MR）、計算機斷層掃描（computed tomography，CT）等［5-7］，用于術(shù)中引導(dǎo)的可行性已有諸多探索。

在諸多硬化治療的引導(dǎo)技術(shù)中，手術(shù)導(dǎo)航系統(tǒng)是為數(shù)不多能滿足精確圖像引導(dǎo)需求的輔助技術(shù)，可在屏幕上實時顯示患者的解剖結(jié)構(gòu)與手術(shù)器械之間的空間關(guān)系。神經(jīng)外科最早開始在臨床上使用手術(shù)導(dǎo)航技術(shù)，也是目前該技術(shù)使用最廣泛的領(lǐng)域［8-10］，但是該技術(shù)應(yīng)用于脈管畸形治療仍較少見。目前，僅1篇病例報道［11］描述了規(guī)范的手術(shù)導(dǎo)航輔助硬化治療處理1例眼眶內(nèi)靜脈淋巴畸形患者，而在國內(nèi)至今未見類似報道。

1 對象與方法

1.1 研究對象

本研究納入2017年5月—2019年9月在上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院整復(fù)外科接受了手術(shù)導(dǎo)航系統(tǒng)輔助硬化治療的低流量脈管畸形患者。納入標(biāo)準(zhǔn)：①年齡介于1～60歲。②低流量脈管畸形診斷明確，位于頭頸部且伴有相應(yīng)的局部癥狀。③若無特殊儀器（如喉鏡）輔助，則無法直視目標(biāo)病變。④既往硬化治療已證實對其他淺表病變有效。⑤術(shù)中僅使用手術(shù)導(dǎo)航系統(tǒng)和數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）引導(dǎo)并驗證穿刺結(jié)果。排除標(biāo)準(zhǔn)：①曾發(fā)生博萊霉素、聚多卡醇或無水乙醇等常見硬化劑相關(guān)不良反應(yīng)。②顱骨額部缺損或厚度小于1 cm（即植入鈦釘?shù)拈L度）。③有嚴(yán)重的凝血障礙、出血傾向、器官功能障礙或其他全身性疾病。④知情同意或磁共振隨訪資料不完善。

1.2 術(shù)前成像與設(shè)計

術(shù)前患者需要行CT和MR檢查，并將軸向掃描的層厚限制為0.6～1.0 mm。咽部病變需要補充增強CT以明確病變與鄰近頸動脈系統(tǒng)的毗鄰關(guān)系。為使MR層厚與CT接近，提升重建圖像的精度，MR還采用了高分辨率的序列T2 SPACE，通過Magnetom Verio 3.0T系統(tǒng)（德國Siemens Healthcare）進(jìn)行平掃，掃描參數(shù)為：回波時間（TE）為130 ms，重復(fù)時間（TR）為1 000 ms，層厚為0.6～1.0 mm，視野（FOV）為200～360 mm（取決于檢查區(qū)域的范圍），信噪比（SNR）為1.00，同時采用脂肪抑制技術(shù)。此外，咽部病變的患者在尖齒的后方需放置1個或2個咬頜塊以固定顳下頜關(guān)節(jié)。

CT和MR數(shù) 據(jù) 以DICOM（digital imaging and communications in medicine）格式被導(dǎo)入到手術(shù)導(dǎo)航系統(tǒng)［博醫(yī)來（北京）醫(yī)療設(shè)備貿(mào)易有限公司］附帶的iPlan CMF 3.0軟件中。術(shù)前設(shè)計根據(jù)需要使用基于表面匹配或多點匹配的2種配準(zhǔn)方法，一般根據(jù)面部皮膚選擇“面配準(zhǔn)”或根據(jù)牙槽骨選擇“點配準(zhǔn)”。然后，使用“圖像融合”算法將2組圖像數(shù)據(jù)集進(jìn)行疊加重合，將不同的影像集成在同一個設(shè)計對象上（圖1）。

圖1手術(shù)導(dǎo)航系統(tǒng)軟件進(jìn)行術(shù)前規(guī)劃Fig 1 Preoperative planning with the software of surgical navigation system

完成圖像融合后，病灶及其鄰近結(jié)構(gòu)（如視神經(jīng)/眼球和頸動脈）可精確地被勾畫出。最后，針對病變位置設(shè)置特定的穿刺路徑（可經(jīng)皮、經(jīng)口或經(jīng)口底）。這些預(yù)設(shè)的穿刺路徑可與所有DICOM等影像數(shù)據(jù)一起導(dǎo)入導(dǎo)航系統(tǒng)以供術(shù)中參考。

1.3 術(shù)中配準(zhǔn)與導(dǎo)航下穿刺

所有治療均在患者全身麻醉下進(jìn)行，咽部病變的患者需在術(shù)前影像掃描時的相同位置放置咬頜塊造成穩(wěn)固的張口狀態(tài)。用1顆鈦釘將一個帶有3個可追蹤反光標(biāo)記（即導(dǎo)航球）的迷你頭顱定位架通過發(fā)跡緣的一個小切口錨固在患者的顱骨上。導(dǎo)航球反射的光線可以通過導(dǎo)航系統(tǒng)的攝像儀捕獲，最終通過光學(xué)原理實現(xiàn)真實世界的患者與預(yù)先設(shè)計的模型的配準(zhǔn)。

在手術(shù)導(dǎo)航系統(tǒng)利用光學(xué)原理創(chuàng)建的共同參考坐標(biāo)系內(nèi)，患者的解剖結(jié)構(gòu)和配套手術(shù)器械均可實時跟蹤和顯示，如穿刺針（17.8G/7 cm或18G/15 cm，美國COOK Medical）和22G普通頭皮針。術(shù)者操作時可觀察導(dǎo)航系統(tǒng)屏幕，通過預(yù)先計劃好的穿刺路徑，將穿刺針插入目標(biāo)病變，直到觀察到血液或淋巴液回流（圖2）。

1.4 DSA造影確認(rèn)并推注硬化劑

在將穿刺針準(zhǔn)確置入WM或LM病灶之后，將碘克沙醇（美國GE Healthcare）在DSA輔助下注入病灶，顯示出引流靜脈則判定為穿刺成功，確認(rèn)針尖位置后推注硬化劑。使用的硬化劑包括無水乙醇、博萊霉素、聚多卡醇泡沫及這些藥物的組合。聚多卡醇泡沫是通過4 mL的1%聚多卡醇注射液（德國Kreussler公司）與空氣按1∶4的比例混合，在2個5 mL注射器和三通之間反復(fù)推擠產(chǎn)生泡沫。對于不適宜使用聚多卡醇或無水乙醇的病灶，可使用生理鹽水溶解博萊霉素粉劑（15 000 IU，瀚暉制藥有限公司）配置成濃度為1.5 mg/mL的溶液。

圖2手術(shù)導(dǎo)航系統(tǒng)在硬化治療中引導(dǎo)穿刺Fig 2 Navigation-guided needle puncture during sclerotherapy

2 結(jié)果

2.1 一般資料

根據(jù)納排標(biāo)準(zhǔn)，本研究共納入接受手術(shù)導(dǎo)航系統(tǒng)和DSA輔助硬化治療的10例頭頸部低流量脈管畸形患者，共計19次治療、30個病灶，6例眶內(nèi)病變患者僅進(jìn)行了單次治療，另外4例咽部病變患者均接受了至少3次治療。患者首次進(jìn)行該治療的平均年齡為20.9歲（3～47歲），平均隨訪時間（以末次治療開始計）為6.9個月，確認(rèn)知情同意材料完備、隨訪影像資料齊全，10位患者概況如表1所示。

表1研究對象的一般資料Tab 1 General information of the subjects

Continued Tab

眶內(nèi)病變的6例患者除6號患者外，其余患者臨床表現(xiàn)均為上瞼下垂或球后部腫脹引起的廢用性弱視。咽部VM可累及氣道，常導(dǎo)致患者呼吸困難，故另外4例患者均行氣管切開術(shù)、長期留置套管以減少氣道風(fēng)險。

2.2 穿刺成功率與并發(fā)癥

經(jīng)過治療的30個病灶中有24個由DSA驗證后判定為穿刺成功，即手術(shù)導(dǎo)航系統(tǒng)輔助DSA硬化治療的穿刺成功率為80.0%。唯一術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥的9號患者是由于無水乙醇注射部位過于集中導(dǎo)致聲門潰瘍，在治療后第3日發(fā)展為由脫落壞死組織引起的肺炎，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院靜脈輸注阿奇霉素抗感染等對癥治療后痊愈。具體治療細(xì)節(jié)、結(jié)果及并發(fā)癥見表2。硬化劑的選擇依據(jù)DSA所顯影的引流靜脈特點，當(dāng)引流靜脈較粗且流速較快時，即使判定穿刺成功也會在權(quán)衡后不推注硬化劑（圖3）。

表2手術(shù)導(dǎo)航系統(tǒng)輔助硬化治療的穿刺結(jié)果和細(xì)節(jié)Tab 2 Puncture outcomes and details of navigation-assisted procedures

Continued Tab

圖3術(shù)中DSA造影圖像Fig 3 Intraoperative DSA images

3 討論

基于脈管畸形影像學(xué)的共識［12］，T2加權(quán)抑脂序列對于脈管畸形的診療不可或缺；但常規(guī)序列的層厚為3～6 mm，遠(yuǎn)遠(yuǎn)無法達(dá)到導(dǎo)航術(shù)前計劃的三維重建要求，而手術(shù)導(dǎo)航領(lǐng)域最常用的成像技術(shù)是CT，其斷層厚度可輕易達(dá)到1 mm以下。近年來，高場強磁共振儀器逐漸開發(fā)出了高分辨率序列，主要應(yīng)用于軟組織腫瘤［13］、周圍神經(jīng)［14］、腦脊液［15］和動脈斑塊［16-17］等，這些序列可將MR斷層厚度壓縮至1 mm以下。

針對脈管畸形硬化治療，手術(shù)導(dǎo)航的目標(biāo)并非像其他常規(guī)應(yīng)用（例如腫瘤切除和截骨）那樣探查切緣邊界，而是在復(fù)雜解剖結(jié)構(gòu)內(nèi)找到一個局限的目標(biāo)范圍和入路，類似于導(dǎo)航輔助顱內(nèi)病變活檢。實踐中，我們通過MR識別并勾畫脈管畸形病變，但仍然通過CT明晰骨解剖結(jié)構(gòu)并設(shè)置參考點。術(shù)前設(shè)計通過“圖像融合”將CT與MR在同一個空間坐標(biāo)系內(nèi)重建，充分利用了MR圖像的清晰和CT重建的穩(wěn)定?！皥D像漂移”指因目標(biāo)組織形變、位移或者紅外光線傳輸異常而導(dǎo)致的圖像位置與實際位置不符。所有導(dǎo)航技術(shù)都力求減小其在術(shù)中的影響。為了最大程度地減小“圖像漂移”的影響，術(shù)中咬頜塊的放置、患者的體位應(yīng)與術(shù)前獲取圖像時盡力做到一致。

眼眶是典型的半封閉骨性結(jié)構(gòu)，空間較小，周圍環(huán)繞著眶壁，內(nèi)接視神經(jīng)和眼球。本報道中，框內(nèi)病變的患者中僅病例5出現(xiàn)穿刺失敗，回顧術(shù)前設(shè)計時發(fā)現(xiàn)MR上該處病灶最長徑僅6 mm，其體積是所有眼眶內(nèi)病灶中最小的。該例穿刺的失敗說明手術(shù)導(dǎo)航系統(tǒng)針對脈管畸形病灶體積大小有一定的要求。

口腔及咽部不是半封閉骨骼結(jié)構(gòu)，而更近似空心的腔隙，故治療中通過放置咬頜塊來固定顳下頜關(guān)節(jié)使其成為類似眼眶的半封閉結(jié)構(gòu)。本報道回顧發(fā)現(xiàn)4處穿刺失敗的咽部病灶均位于鼻咽或口咽后壁，術(shù)前設(shè)計的穿刺路徑長度均超過7 cm，推測過長的路徑造成“圖像漂移”是導(dǎo)致穿刺失敗的主要原因。

通過總結(jié)經(jīng)驗，我們認(rèn)為手術(shù)導(dǎo)航系統(tǒng)應(yīng)用于頭頸部低流量脈管畸形硬化治療應(yīng)符合如下特點：①病灶具有足夠的體積和相應(yīng)局部癥狀。②因復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)以及缺乏直視性，使用常規(guī)二維平面術(shù)中引導(dǎo)技術(shù)難以穿刺。③位于半封閉骨性結(jié)構(gòu)內(nèi)，活動度較小。希望我們在手術(shù)導(dǎo)航輔助硬化治療中的經(jīng)驗?zāi)転閺氖略擃I(lǐng)域的術(shù)者提供參考，突破頭頸部復(fù)雜解剖區(qū)域的脈管畸形病灶難以準(zhǔn)確穿刺的困局。

參·考·文·獻(xiàn)

[1]Mulliken JB,Glowacki J.Hemangiomas and vascular malformations in infants and children:a classification based on endothelial characteristics[J].Plast Reconstr Surg,1982,69(3):412-422.

[2]Mulliken JB,Fishman SJ,Burrows PE.Vascular anomalies[J].Curr Probl Surg,2000,37(8):517-584.

[3]中華醫(yī)學(xué)會整形外科分會血管瘤和脈管畸形學(xué)組.血管瘤和脈管畸形的診斷及治療指南(2019版)[J].組織工程與重建外科雜志,2019,15(5):277-317.

[4]Heit JJ,Do HM,Prestigiacomo CJ,et al.Guidelines and parameters:percutaneous sclerotherapy for the treatment of head and neck venous and lymphatic malformations[J].J Neurointerv Surg,2017,9(6):611-617.

[5]Leonard S,Sinha A,Reiter A,et al.Evaluation and stability analysis of video-based navigation system for functional endoscopic sinus surgery on in vivo clinical data[J].IEEE Trans Med Imaging,2018,37(10):2185-2195.

[6]Nesbit GM,Nesbit EG,Hamilton BE.Integrated cone-beam CT and fluoroscopic navigation in treatment of head and neck vascular malformations and tumors[J].J Neurointerv Surg,2011,3(2):186-190.

[7]Partovi S,Lu ZA,Vidal L,et al.Real-time MRI-guided percutaneous sclerotherapy treatment of venous low-flow malformations in the head and neck[J].Phlebology,2018,33(5):344-352.

[8]Unsgaard G,Ommedal S,Rygh OM,et al.Operation of arteriovenous malformations assisted by stereoscopic navigation-controlled display of preoperative magnetic resonance angiography and intraoperative ultrasound angiography[J].Neurosurgery,2005,56(2 Suppl):ons281-ons290.

[9]Gonzalez LF,Albuquerque FC,Boom S,et al.Image-guided resection of embolized cerebral arteriovenous malformations based on catheter-based angiography[J].Neurosurgery,2010,67(2):471-475.

[10]Raza SM,Papadimitriou K,Gandhi D,et al.Intra-arterial intraoperative computed tomography angiography guided navigation:a new technique for localization of vascular pathology[J].Neurosurgery,2012,71(2 Suppl Operative):ons240-ons252.

[11]Ernemann U,Westendorff C,Troitzsch D,et al.Navigation-assisted sclerotherapy of orbital venolymphatic malformation:a new guidance technique for percutaneous treatment of low-flow vascular malformations[J].AJNR Am J Neuroradiol,2004,25(10):1792-1795.

[12]Mamlouk MD,Nicholson AD,Cooke DL,et al.Tips and tricks to optimize MRI protocols for cutaneous vascular anomalies[J].Clin Imaging,2017,45:71-80.

[13]Compter I,Peerlings J,Eekers DB,et al.Technical feasibility of integrating 7 T anatomical MRI in image-guided radiotherapy of glioblastoma:a preparatory study[J].MAGMA,2016,29(3):591-603.

[14]Chhabra A,Faridian-Aragh N,Chalian M,et al.High-resolution 3-T MR neurography of peroneal neuropathy[J].Skeletal Radiol,2012,41(3):257-271.

[15]Hong GX,Yang ZY,Chu JP,et al.Three-dimensional MRI with contrast diagnosis of diseases involving peripheral oculomotor nerve[J].Clin Imaging,2012,36(6):674-679.

[16]Algin O,Turkbey B.Evaluation of aqueductal stenosis by 3D sampling perfection with application-optimized contrasts using different flip angle evolutions sequence:preliminary results with 3T MR imaging[J].AJNR Am J Neuroradiol,2012,33(4):740-746.

[17]Lu SS,Ge S,Su CQ,et al.MRI of plaque characteristics and relationship with downstream perfusion and cerebral infarction in patients with symptomatic middle cerebral artery stenosis[J].J Magn Reson Imaging,2018,48(1):66-73.