艾 莉，陳海霞，魯 宏

(1.重慶市第七人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，重慶 400054；2.重慶理工大學(xué)藥學(xué)與生物工程學(xué)院藥學(xué)系，重慶 400054；3.重慶市巴南區(qū)人民醫(yī)院放射科，重慶 400054)

圖1 PMME A.軸位CT平掃圖像； B.矢狀位MR T2WI； C.軸位MR DWI(b=1 000 s/mm2)； D.病理圖(HE，×200) (箭示病灶)

患者男，57歲，因“吞咽梗阻感1個(gè)月”就診。查體：左側(cè)鎖骨上窩區(qū)觸及多個(gè)腫大淋巴結(jié)，無壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查無明顯異常。胸部CT：食管中上段管壁明顯增厚，管腔狹窄，內(nèi)見團(tuán)塊狀軟組織影(圖1A)，密度欠均，邊界不清；增強(qiáng)后病灶輕中度不均勻強(qiáng)化，周圍脂肪間隙模糊，可見數(shù)個(gè)腫大淋巴結(jié)影，鄰近血管邊緣稍模糊；診斷：食管中上段腫瘤性病變，考慮食管癌。MRI：食管中上段管壁明顯增厚，管腔狹窄，內(nèi)見結(jié)節(jié)狀混雜信號(hào)，邊界欠清，呈等T1稍長T2為主，短時(shí)間反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列圖像呈高信號(hào)，彌散加權(quán)成像(diffusion-weighted imaging, DWI)呈高信號(hào)，鄰近血管邊緣毛糙；雙側(cè)鎖骨上窩區(qū)多發(fā)腫大淋巴結(jié)(圖1B、1C)；診斷：食管中上段腫瘤性病變，考慮食管癌或淋巴瘤；雙側(cè)鎖骨上窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能。胃鏡于距離門齒20～26 cm處見隆起性病變，表面糜爛出血、充血水腫、凹凸不平，累及食管半周，質(zhì)硬，觸之易出血；診斷：考慮食管癌可能。活檢病理：光鏡下見小圓細(xì)胞彌漫成片，核深染，可見異型性，局部細(xì)胞成空泡樣，可見細(xì)胞碎片及壞死，散在黑色素沉著(圖1D)。免疫組織化學(xué)：CK(-)，P40(-)，CD3(-)，CD5(-)，CD20(-)，TIA-1(-)，CD56(-)，GranB(-)，Ki-67(約40%+)，S-100(+)，SOX10(+)，HMB45(+)。病理診斷：原發(fā)性食管惡性黑色素瘤(primary malignant melanoma of the esophagus, PMME)。

討論P(yáng)MME來源于食管黏膜基底細(xì)胞層，侵襲性高，預(yù)后差，多見于老年男性，約90%～95%好發(fā)于食管中下1/3段，病灶多呈息肉狀腔內(nèi)生長，可有或無色素沉著。本病發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與食管炎致上皮基底層黑色素細(xì)胞增生有關(guān)。其臨床表現(xiàn)與食管癌相似，多為吞咽梗阻、胸骨后疼痛等。PMME早期易發(fā)生淋巴和血行轉(zhuǎn)移，確診時(shí)約40%～49%已發(fā)生轉(zhuǎn)移，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移占40%～80%。CT表現(xiàn)常為密度均勻、邊界清楚的腔內(nèi)軟組織腫塊，罕見鈣化，增強(qiáng)后多明顯強(qiáng)化；典型MRI表現(xiàn)為稍短/短T1短T2信號(hào)，DWI呈稍高/高信號(hào)。本例影像學(xué)表現(xiàn)不典型，推測與瘤內(nèi)存在壞死組織及黑色素含量少有關(guān)。影像學(xué)對不典型PMME診斷困難，確診需靠病理檢查結(jié)合免疫組織化學(xué)。HMB-45及S-100是PMME較敏感的標(biāo)記物。