陳娜娜,郭 立
(昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院放射科,云南 昆明 650000)
患兒男,16歲,無明顯誘因左耳聽力下降2年、間歇性頭痛1年余,未經(jīng)處理。查體:右眼鼻側(cè)偏盲;外耳道無異常,聽力未測(cè)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血清生長(zhǎng)激素9.49 ng/ml。頭顱平掃CT:斜坡及鞍區(qū)見團(tuán)塊狀稍高欠均勻密度腫塊,內(nèi)見線狀及小片狀骨化影;斜坡、前床突及后床突骨質(zhì)不完整(圖1A)。頭顱MRI:斜坡內(nèi)見團(tuán)塊狀等T1、等及稍短T2信號(hào)(圖1B),高b值 (1 000 s/mm2)擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion-weighted imaging, DWI)可見呈等信號(hào)4.0 cm×3.5 cm×3.5 cm大小的腫塊,增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化(圖1C);腫塊向蝶竇及左側(cè)海綿竇生長(zhǎng),包繞左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈,視交叉局部受壓稍上抬。影像學(xué)診斷:斜坡占位,考慮骨質(zhì)來源良性腫瘤。行斜坡占位切除術(shù),術(shù)中見腫瘤呈灰紅色,質(zhì)地稀脆,血供極其豐富;鞍底骨質(zhì)菲薄,下沉明顯。術(shù)后病理:光鏡下見大量巨細(xì)胞,排列不均勻,部分巨細(xì)胞內(nèi)可見細(xì)胞核,周圍伴膠原纖維(圖1D);免疫組織化學(xué):CD68(+),P53(-),α-抗胰蛋白酶(+),α-抗糜蛋白酶(+),CD34(血管+),Ki-67(±),CD163(-),S-100(-),Syn(-),GFAP(-)。病理診斷:斜坡巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫(giant cell reparative granuloma, GCRG)。
圖1 斜坡GCRG A. 平掃CT圖像; B.冠狀位MR T2WI; C.矢狀位MR增強(qiáng)T1WI; D.病理圖(HE,×100) (箭示腫物)
討論GCRG為罕見非腫瘤性病變,可發(fā)生于任何年齡,多見于兒童及10~30歲女性;最常發(fā)生于頜骨(約36%),其次為手足短管狀骨(約24%)、顱面骨(約9%),本例發(fā)生于斜坡,甚屬罕見。GCRG免疫組織化學(xué)染色CD68強(qiáng)陽(yáng)性。CT多表現(xiàn)為密度欠均勻的軟組織密度影,殘留骨多呈高密度影,鄰近骨質(zhì)可見膨脹性溶骨性破壞;典型MRI表現(xiàn)為T1WI、T2WI及DWI均呈等或低信號(hào),與病變富含成纖維細(xì)胞或含鐵血黃素沉積有關(guān),增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。本病應(yīng)與以下疾病相鑒別:①脊索瘤,亦為斜坡來源良性腫瘤,多見于40~60歲男性,特征性MRI表現(xiàn)為T2WI彌漫高信號(hào)及分隔狀低信號(hào),多不均勻強(qiáng)化;②侵襲性垂體腺瘤最常侵及海綿竇,多表現(xiàn)為輕中度且不均勻強(qiáng)化,臨床常見腺垂體功能減退和尿崩癥表現(xiàn);③腦膜瘤,多見于成年人,斜坡腦膜瘤常伴骨質(zhì)增生硬化,骨質(zhì)破壞不常見,增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化,并可見“硬膜尾”征。