趙 振 尹傳高 胡克非 胡 俊 李 旭 朱立春

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤(ganglioneuroblastoma, GNB)是一種起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的胚胎性腫瘤，其組織中含神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及神經(jīng)母細(xì)胞成分，屬于混合型惡性腫瘤，多位于兒童腎上腺、腹膜后、后縱隔及盆腔。GNB與神經(jīng)母細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤均屬于神經(jīng)母細(xì)胞源性腫瘤，但三者的分化程度不同，治療方式及預(yù)后也有明顯差異。由于GNB少見，臨床工作中常對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，本研究回顧性分析21例GNB患兒的CT及MRI表現(xiàn)，旨在提高影像學(xué)對(duì)該病的診斷準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2015年12月至2020年6月安徽省兒童醫(yī)院經(jīng)病理證實(shí)的21例GNB患兒的病例資料。其中男性14例，女性7例，年齡21個(gè)月～8歲，中位年齡3(2.75,5.00)歲。發(fā)熱2例，腹痛3例，肢體疼痛1例，Horner綜合征2例，其余13例均無(wú)明顯癥狀。

1.2 檢查方法 采用Philips Brilliance 64層螺旋CT機(jī)，管電壓120 kV，管電流60～80 mAs，定位相及監(jiān)控掃描參數(shù)均為機(jī)器的最低值，層厚和層間距均為5 mm。增強(qiáng)采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈團(tuán)注非離子型對(duì)比劑碘海醇(通用電氣藥業(yè)有限公司，國(guó)藥準(zhǔn)字H20000593)后分別于20～25 s、50～60 s行動(dòng)、靜脈期掃描，劑量1.5～2.0 mL/kg，注射流率1.0～2.5 mL/s。掃描后的圖像傳至圖像存儲(chǔ)與傳輸系統(tǒng)工作站，進(jìn)行多平面重建(multiplannar reformation，MPR)。

采用Philips Achieva 1.5 T超導(dǎo)MR儀，體部相控陣線圈，分別行軸位、冠狀位及矢狀位掃描。掃描參數(shù)：TWI(TR 490 ms，TE 11 ms)，TWI(TR 4 000 ms，TE 98 ms)，DWI(TR 3 000 ms，TE 120 ms，b值800 s/mm)，層厚5 mm，層間隔2 mm。增強(qiáng)對(duì)比劑為釓噴酸葡胺(Bayer AG，國(guó)藥準(zhǔn)字J20171007)，劑量0.1～0.2 mmol/kg，注射流率2.0 mL/s。對(duì)不配合的患兒掃描前給予10%的水合氯醛0.25～0.50 mL/kg灌腸鎮(zhèn)靜。

1.3 圖像分析 由2名主治及以上的影像診斷醫(yī)師在圖像存儲(chǔ)與傳輸系統(tǒng)工作站對(duì)21例GNB的CT及MRI圖像進(jìn)行回顧性分析，通過討論達(dá)成一致意見。分別對(duì)病變的部位、大小形態(tài)、密度及信號(hào)、有無(wú)鈣化、強(qiáng)化方式、與鄰近血管關(guān)系、組織浸潤(rùn)及轉(zhuǎn)移情況進(jìn)行綜合評(píng)估。

2 結(jié)果

2.1 CT及MRI表現(xiàn) 腫瘤位于后縱隔10例，腹膜后(含腎上腺)11例。20例為單發(fā)，1例為多發(fā)(雙側(cè)腎上腺)。腫瘤呈類圓形15例，形態(tài)欠規(guī)則6例。包膜完整13例，欠完整8例。腫瘤位于中線一側(cè)17例，跨越中線生長(zhǎng)4例。CT平掃以略低密度為主，平均CT值為(34.05±5.15)HU，液化壞死7例，鈣化16例[其中斑點(diǎn)狀14例(見圖1A、2A)，條片狀1例，結(jié)節(jié)狀1例]；CT增強(qiáng)后漸進(jìn)性強(qiáng)化17例(見圖1B、1C)，其余4例動(dòng)、靜脈期強(qiáng)化程度相似，腫瘤推移周圍大血管12例(見圖2B)，包繞3例；淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移5例。TWI病變內(nèi)見索條狀低信號(hào)2例(見圖3A)，平均ADC為(1.23±0.17)×10mm/s；MRI增強(qiáng)掃描3例，呈明顯不均勻強(qiáng)化；淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移2例，累及椎管2例(見圖3B)，骨轉(zhuǎn)移2例。MRI的TWI上4例均呈低信號(hào)，TWI及DWI呈不均勻高信號(hào)(見圖4)。

2.2 病理結(jié)果 腫瘤大體上呈類圓形或不規(guī)則形，質(zhì)地中等，大多數(shù)包膜完整，切面灰白色。鏡下可見腫瘤組織含大量不同分化程度的神經(jīng)母細(xì)胞及節(jié)細(xì)胞成分(見圖1D)。

圖1 縱隔GNB的CT和病理圖像

圖2 雙腎上腺GNB的CT圖像

圖3 縱隔GNB的MRI表現(xiàn)

圖4 腎上腺GNB的MRI表現(xiàn)

3 討論

GNB是一種少見的神經(jīng)嵴交感神經(jīng)源細(xì)胞的惡性腫瘤，多發(fā)生于1歲以上的兒童。文獻(xiàn)報(bào)道，GNB腹膜后及腎上腺的發(fā)生率明顯高于縱隔，本研究中腫瘤起源于后縱隔10例(47.62%)，腹膜后(含腎上腺)11例(52.38%)。此類疾病的患兒癥狀多不明顯，多在體檢或因其他疾病檢查時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)，因此加強(qiáng)對(duì)GNB早期診治對(duì)改善患兒的預(yù)后具有重要意義。

CT是評(píng)估GNB的有效方法，它在確定腫瘤大小、起源器官、組織侵犯和鈣化等方面有優(yōu)勢(shì)。本研究發(fā)現(xiàn)GNB在CT上的主要表現(xiàn)：①GNB多形態(tài)規(guī)則，且很少跨越中線，可能與包膜限制了它的生長(zhǎng)有關(guān)。②CT平掃GNB密度偏低，大多數(shù)低于肌肉，與病變內(nèi)含節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤成分有關(guān)，因其含較多黏液基質(zhì)、脂質(zhì)成分而表現(xiàn)為較低密度。③GNB的鈣化率為76.19%(16/21)，且多呈斑點(diǎn)狀，和文獻(xiàn)報(bào)道良性腫瘤鈣化多呈散在斑點(diǎn)狀，惡性腫瘤鈣化多呈粗大條片狀或不規(guī)則形的觀點(diǎn)有所不同。④CT增強(qiáng)顯示80.95%(17/21)的病例有漸進(jìn)性強(qiáng)化的特點(diǎn)，其病理學(xué)基礎(chǔ)是腫瘤內(nèi)黏液基質(zhì)使細(xì)胞外間隙擴(kuò)大。⑤大多數(shù)腫瘤表現(xiàn)為對(duì)鄰近大血管推移而非包繞，推測(cè)可能是GNB多呈非浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，很少呈多結(jié)節(jié)融合，與神經(jīng)母細(xì)胞瘤不同。但GNB仍有一定的侵襲性，少數(shù)可累及周圍組織，并可伴淋巴結(jié)甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

MRI具有無(wú)電離輻射、軟組織分辨率高、多方位成像等優(yōu)勢(shì)，缺點(diǎn)是對(duì)鈣化顯示不敏感。GNB在TWI上多呈低信號(hào)，TWI呈不均勻高信號(hào)，DWI序列呈高信號(hào)。本研究2例患兒TWI顯示病變內(nèi)見索條狀低信號(hào)，可能與低信號(hào)內(nèi)細(xì)胞成分較多有關(guān)。ADC值測(cè)量有助于與神經(jīng)母細(xì)胞瘤鑒別。Gahr等研究結(jié)果顯示，GNB的ADC值一般大于1.13×10mm/s，而神經(jīng)母細(xì)胞瘤的ADC值多低于1.13×10mm/s。本研究4例中有3例ADC值大于1.13×10mm/s，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。本組累及椎管的2例及骨轉(zhuǎn)移的2例均在MRI上清晰顯示，CT卻顯示不清，說明MRI在顯示GNB侵犯椎管及骨轉(zhuǎn)移方面有優(yōu)勢(shì)。此外，本研究MRI均未行動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，未能顯示有無(wú)漸進(jìn)性強(qiáng)化。

應(yīng)與GNB相鑒別的疾病：①神經(jīng)母細(xì)胞瘤，與GNB相比發(fā)病年齡較小，CT平掃密度較GNB高，常包繞血管及跨越中線生長(zhǎng)。腫瘤惡性程度高，易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差。②節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤：為良性腫瘤，發(fā)病年齡較GNB偏大，CT平掃呈均勻低密度，鈣化相對(duì)少見，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化或不強(qiáng)化。③橫紋肌肉瘤：常發(fā)生于頭頸部及泌尿生殖系統(tǒng)，也可發(fā)生于四肢、腹膜后等部位，腫瘤多無(wú)包膜，增強(qiáng)后輕、中度不均勻強(qiáng)化，以邊緣強(qiáng)化為主。

本研究的不足之處在于病例數(shù)偏少，尤其是行MRI檢查的病例數(shù)較少，且未行MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。盡管本研究病例均采用CT低劑量掃描，但筆者認(rèn)為今后GNB患兒術(shù)前診斷及術(shù)后或化療后復(fù)查，應(yīng)以MRI檢查為主，盡可能減少輻射損傷。

總之，兒童GNB有一定特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，如CT平掃密度偏低、斑點(diǎn)狀鈣化、漸進(jìn)性強(qiáng)化等。MRI對(duì)腫瘤成分分析、有無(wú)侵犯椎管及骨轉(zhuǎn)移有一定優(yōu)勢(shì)，有望成為該病的首選檢查方法。