趙劍

王女士今年43歲，前不久還在發(fā)愁眼角長(zhǎng)出來(lái)的魚尾紋，但沒(méi)過(guò)多長(zhǎng)時(shí)間又發(fā)現(xiàn)眼角的皮膚變得緊繃繃的。一開始她以為是新?lián)Q的護(hù)膚品起了作用，可當(dāng)她因發(fā)熱、胸悶、便秘等不適去醫(yī)院就診時(shí)，一番檢查后被告知自己竟是硬皮病，而魚尾紋“消失”竟也與此病有關(guān)。

很多人聽到硬皮病時(shí)會(huì)以為這是一種皮膚病。實(shí)際上硬皮病是一種以皮膚增厚和纖維化為特征的結(jié)締組織病，是一種風(fēng)濕免疫性疾病。硬皮病有局灶性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮?。ㄏ到y(tǒng)性硬化癥）之分，前者以皮膚病變?yōu)橹?，后者除了皮膚受累，還可累及肺、消化道、心、腎等多個(gè)器官，給患者的生活質(zhì)量造成嚴(yán)重危害。我們今天主要介紹后者，即系統(tǒng)性硬化癥。

系統(tǒng)性硬化癥是易感人群受感染因子刺激所致的自身免疫性疾病，其病因目前還不完全清楚，部分患者在發(fā)病前有急性細(xì)菌或病毒感染，如在咽喉炎、肺炎、猩紅熱、麻疹、慢性鼻竇炎、扁桃體炎等疾病后發(fā)病。目前認(rèn)為，系統(tǒng)性硬化癥的發(fā)病主要與血管異常、免疫異常和結(jié)締組織代謝異常等原因有關(guān)。

系統(tǒng)性硬化癥目前還沒(méi)有特效藥物能根治，早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷及早期治療是病情能否緩解乃至停止發(fā)展的關(guān)鍵。本病高發(fā)年齡在30～50歲，以女性多見(jiàn)，家族中有風(fēng)濕免疫性疾病患者的人也屬于高發(fā)人群，這些人就要警惕系統(tǒng)性硬化癥的癥狀，尤其是早期癥狀。

1.早期表現(xiàn)

約70%的系統(tǒng)性硬化癥患者以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀，如指（趾）發(fā)涼、蒼白、發(fā)紫，繼而潮紅?；颊咴缙谝渤Ｓ兄撕兔娌磕[脹及手指皮膚逐漸增厚，有些患者還可出現(xiàn)不規(guī)則發(fā)熱、胃腸道功能紊亂、體重下降、多關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。

2.皮膚表現(xiàn)

通常從手部開始，表現(xiàn)為手指、手背發(fā)亮、緊繃，手指褶皺消失，汗毛稀少，繼而面部、頸部受累，同時(shí)患者可有胸上部和肩部的緊繃感，頸前可出現(xiàn)橫向厚條紋，面部可呈面具樣面容，口周出現(xiàn)放射性紋溝，口唇變薄、鼻端變尖等。

3.器官受累

病情嚴(yán)重的患者還可能累及多個(gè)器官。如侵蝕性關(guān)節(jié)病、骨質(zhì)疏松等骨關(guān)節(jié)病變，口腔、食管、小腸、大腸等消化道病變，肺間質(zhì)纖維化、肺動(dòng)脈血管病變等肺部病變，片狀心肌纖維化、心包肥厚或積液等心臟病變，以及腎臟病、干燥綜合征等。

不過(guò)，確診系統(tǒng)性硬化癥后患者也不必過(guò)于驚慌，及早在正規(guī)醫(yī)院專科醫(yī)生的指導(dǎo)下采取系統(tǒng)化的治療，有望限制病情的發(fā)展。治療方法主要包括中草藥、中成藥的辨證治療，免疫抑制劑、抗炎止痛藥、血管活性藥、生物制劑等西藥治療，中藥藥浴、藥膏、針灸、超聲波等外治療法等。對(duì)于嚴(yán)重雷諾現(xiàn)象、肢端潰瘍、關(guān)節(jié)攣縮、嚴(yán)重食管狹窄的患者，還可能需要外科干預(yù)。

系統(tǒng)性硬化癥目前仍無(wú)法根治，我們能做的就是緩解患者的癥狀及阻止病情的發(fā)展，這就需要患者長(zhǎng)期堅(jiān)持系統(tǒng)的治療，并且做好日常防護(hù)?；颊邞?yīng)該養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，飲食多樣營(yíng)養(yǎng)充分，少食辛辣刺激食物，多食易消化食物，煙酒要少接觸乃至戒掉；日常注意保暖和避免外傷，以免皮膚發(fā)生潰瘍或壞疽；對(duì)于有皮損或器官受累的患者，則要注意皮損的日常調(diào)護(hù)，以及遠(yuǎn)離對(duì)受累器官不利的危險(xiǎn)刺激?？傊?，要將生活護(hù)理與規(guī)范治療結(jié)合起來(lái)，才能最大程度保證患者的生活質(zhì)量。