李慕子，李維君，李健，王強(qiáng)，章良，張恒，沈艷，駱志玲

肺動脈閉鎖合并室間隔缺損是一類復(fù)雜的紫紺型先天性心臟病，肺動脈閉鎖或缺如，肺血供起源于心外來源。由于其肺動脈發(fā)育及側(cè)支動脈情況復(fù)雜多變，個(gè)體差異大，手術(shù)方法多樣，手術(shù)難度大，故術(shù)前對其解剖分型以及術(shù)中術(shù)后對心臟及肺血流的評價(jià)，對指導(dǎo)外科治療具有重要的意義[1]。本研究通過回顧性分析，總結(jié)本中心應(yīng)用超聲心動圖在肺動脈閉鎖合并室間隔缺損診斷及治療中的臨床經(jīng)驗(yàn)。

1 資料與方法

1.1 研究對象

回顧性分析云南省阜外心血管病醫(yī)院2018 年1月至2020 年5 月所有接受手術(shù)治療的肺動脈閉鎖合并室間隔缺損患兒21 例，其中男性13 例，女性8例，中位數(shù)年齡22（8,70）個(gè)月，中位數(shù)體重9.6（6.9,17.1）kg，NYHA 心功能分級（1.4±0.5）級，左心室射血分?jǐn)?shù)（67±4）%，血氧飽和度（77±7）%。

1.2 儀器與方法

超聲心動圖檢查：術(shù)前及術(shù)后隨訪應(yīng)用Philips EPIQ 7C 超聲診斷儀，S8-3、S5-1 探頭，術(shù)前經(jīng)胸超聲心動圖檢查進(jìn)行定性診斷及解剖分型，評價(jià)肺動脈發(fā)育，測量左心室舒張末期容積指數(shù)、Nakata指數(shù)及McGoon 比值，觀察動脈導(dǎo)管、體肺側(cè)支動脈、瓣膜功能及其他合并心內(nèi)畸形等。術(shù)中應(yīng)用Philips CX50 超聲診斷儀，S7-3t、X7-2t 探頭，經(jīng)食道超聲心動圖觀察室間隔是否有殘余分流、室間隔開窗大小及分流方向、右心室流出道及人工管道是否通暢、肺動脈瓣跨瓣壓差及反流，肺動脈單源化手術(shù)后評價(jià)吻合后的各側(cè)支動脈是否通暢。術(shù)后隨訪測量左心室舒張末期容積指數(shù)、肺動脈及分支內(nèi)徑、新建肺動脈指數(shù)。

病理解剖分型[2]：A 型：發(fā)育較好的固有肺動脈，導(dǎo)管依賴型，無體肺側(cè)支動脈；B 型：主肺動脈閉鎖，粗大動脈導(dǎo)管，左右固有肺動脈發(fā)育較好；C 型：固有肺動脈發(fā)育差，依靠體肺側(cè)支動脈供血；D 型：沒有固有肺動脈，全部通過體肺側(cè)支動脈供血。

術(shù)后隨訪：所有患者于術(shù)后門診復(fù)查隨訪，包括臨床體檢、超聲心動圖、X 線胸片及心電圖。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 20.0 統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。對計(jì)量數(shù)據(jù)進(jìn)行正態(tài)性檢驗(yàn)，符合正態(tài)分布的采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，不服從正態(tài)分布者采用中位數(shù)（P25，P75）表示，均數(shù)比較采用Wilcoxon 符號秩檢驗(yàn)，采用雙側(cè)檢驗(yàn)，應(yīng)用P<0.05 為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)前經(jīng)胸超聲心動圖與CT 診斷分型及測量結(jié)果

所有患兒術(shù)前經(jīng)胸超聲心動圖診斷與分型均與CT 檢查結(jié)果一致，其中A 型患兒2 例，B 型9 例，C 型9 例，D 型1 例，合并畸形包括右肺動脈起源于升主動脈、動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、右位主動脈弓、迷走鎖骨下動脈、部分型肺靜脈異位引流、冠狀動脈瘺。

術(shù)前經(jīng)胸超聲心動圖特征（圖1）：所有患兒均有膜周部或干下部室間隔缺損，呈雙向分流，伴有主動脈騎跨。右心室流出道呈盲端，A 型患兒可見主肺動脈，其余類型主肺動脈近心端呈條索狀，遠(yuǎn)端可有或無融合部。左右固有肺動脈可起自升主動脈或動脈導(dǎo)管。胸降主動脈、主動脈弓可見發(fā)出動脈導(dǎo)管或體肺側(cè)支血管，體肺側(cè)支遠(yuǎn)端與肺動脈連接處無法顯示。

21 例患兒術(shù)前經(jīng)胸超聲心動圖測量左心室舒張末期容積指數(shù)中位數(shù)53.7 (38.0,65.0) ml/m2。除1 例D 型患兒無固有肺動脈，20 例患兒超聲心動圖測量固有左肺動脈直徑及Nakata 指數(shù)較CT 測量值小，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P均<0.05）；固有右肺動脈直徑、McGoon 比值在兩者間差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P均>0.05），具體見表1。

2.2 手術(shù)治療及術(shù)中經(jīng)食道超聲心動圖監(jiān)測

所有患兒均接受外科手術(shù)治療，其中12 例行一期根治術(shù)（5 例同期進(jìn)行體肺側(cè)支栓塞/結(jié)扎術(shù)，1 例室間隔開窗），2 例分期根治術(shù)（1 例室間隔開窗），2 例改良Blalock-Taussing 分流術(shù)，4 例肺動脈單源化手術(shù)（1 例室間隔開窗），1 例行肺靜脈異位引流+體肺側(cè)支栓塞術(shù)。

圖1 術(shù)前經(jīng)胸超聲心動圖影像

表1 20 例患兒術(shù)前經(jīng)胸超聲心動圖與CT 測值結(jié)果比較[中位數(shù)（P25，P75）]

術(shù)中經(jīng)食道超聲心動圖檢查（圖2）：2 例B-T 分流術(shù)及1 例肺靜脈異位引流+體肺側(cè)支栓塞術(shù)患者未進(jìn)行術(shù)中經(jīng)食道超聲心動圖檢查。除3 例室間隔開窗患兒外，其余15 例根治術(shù)及肺動脈單源化術(shù)中經(jīng)食道超聲心動圖示室水平分流消失，右心室流出道肺動脈間血流通暢，融合后的體肺側(cè)支動脈血流通暢。3例室間隔開窗者經(jīng)食道超聲心動圖示右心室大，室間隔偏向左心室側(cè)，三尖瓣高速返流信號，并術(shù)中測壓右心室/左心室收縮壓>80%，遂行室間隔開窗術(shù)，術(shù)后再次經(jīng)食道超聲心動圖示室水平右向左或雙向分流。

圖2 術(shù)中經(jīng)食道超聲心動圖影像

2.3 術(shù)后經(jīng)胸超聲心動圖隨訪結(jié)果（表2）

所有患者于術(shù)后門診復(fù)查，隨訪時(shí)間3～28個(gè)月，中位數(shù)14（9,16）個(gè)月，3 例室間隔開窗患兒室水平均顯示雙向分流，余15 例根治患兒室水平未見明顯分流。21 例患兒左、右肺動脈直徑及Nakata 指數(shù)或新建肺動脈指數(shù)均較術(shù)前增長，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P均<0.05）,左心室舒張末期容積指數(shù)較術(shù)前差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.15）。

表2 21 例患兒術(shù)前及術(shù)后隨訪經(jīng)胸超聲心動圖參數(shù)比較[中位數(shù)（P25，P75）]

3 討論

肺動脈閉鎖合并室間隔缺損是一種復(fù)雜的紫紺型先天性心臟病，由于其肺動脈發(fā)育及肺血來源個(gè)體差異大，手術(shù)方法多樣，故解剖分型在術(shù)式的選擇及手術(shù)決策中發(fā)揮了重要作用[1]。超聲心動圖可以作為定性診斷，準(zhǔn)確率較高，在本研究中術(shù)前經(jīng)胸超聲心動圖診斷及解剖分型結(jié)果均與CT 一致。此外，超聲心動圖還可以提供左心室容積、功能，室間隔缺損的位置，瓣膜功能及合并心內(nèi)畸形等情況。對于肺動脈發(fā)育的情況，CT 對于肺血管的結(jié)構(gòu)顯示更加清晰，超聲心動圖受肺氣干擾，對肺動脈發(fā)育差的患者顯示尤其困難，往往低估肺動脈內(nèi)徑。但通過患者側(cè)臥位、探頭上移一肋間以及在胸骨上窩或劍下掃查等方法可使肺動脈的顯示更加清晰。本研究中，術(shù)前經(jīng)胸超聲心動圖測量固有左肺動脈直徑及Nakata 指數(shù)較CT 測值小，可能是由于左肺動脈向后走行，超聲心動圖顯示困難所致。但右肺動脈、McGoon 比值與CT 測值差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，說明通過熟練的操作，超聲心動圖可以初步評估肺動脈的發(fā)育[3]。對于膜性閉鎖的患者，超聲心動圖可以準(zhǔn)確測量肺動脈瓣環(huán)直徑，以決定是否需要跨環(huán)補(bǔ)片[4]。

超聲心動圖可以看到粗大的以及主動脈弓部發(fā)出的體肺側(cè)支，且通過肺動脈發(fā)育及左心容量可評價(jià)體肺分流量的多少，但對于體肺側(cè)支遠(yuǎn)端則無法定位以及了解其血供。此時(shí)心導(dǎo)管造影檢查可以明確遠(yuǎn)端肺血管樹的發(fā)育情況、體肺側(cè)支動脈的定位、走行、有無狹窄以及血供情況，判斷體肺側(cè)支血管與固有肺動脈是否有交通等，但仍需要有經(jīng)驗(yàn)的介入醫(yī)師才能獲得較完整的信息，故臨床仍需要結(jié)合X 線胸片、氧飽和度、臨床癥狀以及多個(gè)影像學(xué)檢查結(jié)果綜合判斷才能準(zhǔn)確評估肺動脈發(fā)育情況，選擇適宜的手術(shù)方式[5-6]。

術(shù)中經(jīng)食道超聲心動圖可以評估室水平分流情況、右心室壓力、右心室流出道及外管道是否通暢及肺動脈瓣跨瓣壓差，融合后的體肺側(cè)支動脈是否通暢，心室及其他瓣膜功能等[7]。在本研究中，一例解剖分型D 型患兒進(jìn)行肺動脈單源化手術(shù)后，術(shù)中經(jīng)食道超聲心動圖顯示右心室壓力高，肺動脈前向阻力高、血流少，左心室受壓，左心排量低，監(jiān)測顯示血壓及呼末二氧化碳分壓低，此患兒隨即進(jìn)行室間隔開窗后順利停機(jī)，超聲心動圖顯示室水平右向左分流。有研究顯示術(shù)畢右心室/左心室收縮壓>80%，表示遠(yuǎn)端阻力高，則需要行室間隔開窗術(shù)，使血液分流，減輕右心室負(fù)荷，但室間隔開窗是增加手術(shù)早期死亡及影響長期生存率的獨(dú)立危險(xiǎn)因素[8]。術(shù)后復(fù)查示室水平雙向分流，提示肺血管發(fā)育后右心室壓力下降。

在術(shù)后隨訪中，對于姑息手術(shù)后的患兒，可應(yīng)用超聲心動圖隨訪初步評估肺動脈的發(fā)育，再進(jìn)行心導(dǎo)管造影檢查選擇適宜的根治手術(shù)時(shí)間，以減少患兒造影檢查的次數(shù)。對于根治手術(shù)后的患者，超聲心動圖可評估外管道是否狹窄以及肺動脈瓣反流量，對于外管道使用牛頸靜脈帶瓣管道者，中遠(yuǎn)期發(fā)生狹窄者較多[9-10]，而使用同種管道時(shí)則需注意假性動脈瘤的發(fā)生率[11]。最近的研究認(rèn)為肺動脈單源化術(shù)后的體肺側(cè)支動脈會出現(xiàn)不同程度的狹窄，導(dǎo)致遠(yuǎn)期效果不佳[12-13]，因此對于肺動脈單源化術(shù)后的患者，超聲心動圖應(yīng)該關(guān)注融合后的各支動脈有無狹窄。

本研究為小樣本量單中心研究，僅為本中心對于超聲心動圖應(yīng)用于肺動脈閉鎖合并室間隔缺損臨床診療中的經(jīng)驗(yàn)總結(jié)，對于肺動脈閉鎖合并室間隔缺損伴或不伴有體肺側(cè)支動脈患者的外科治療策略仍有爭議[5]，因此對于各種手術(shù)策略的效果仍需要多中心大樣本量的長期隨訪研究。

結(jié)論：肺動脈閉鎖合并室間隔缺損的患兒情況復(fù)雜多變，是外科治療難點(diǎn)，需根據(jù)每個(gè)患兒的肺動脈發(fā)育情況進(jìn)行個(gè)體化的治療策略,心血管造影或增強(qiáng)CT 檢查是肺動脈閉鎖外科治療術(shù)前必不可少的檢查，是肺血管發(fā)育的評價(jià)金標(biāo)準(zhǔn)。超聲心動圖可以對肺動脈閉鎖合并室間隔缺損患兒的肺動脈發(fā)育及是否有粗大體肺側(cè)支進(jìn)行初步評估，明確室間隔缺損位置，瓣膜功能及合并心內(nèi)畸形等情況，術(shù)中評價(jià)手術(shù)療效、右心室壓力，術(shù)后隨訪評價(jià)肺動脈發(fā)育情況等，對診斷與治療具有重要臨床價(jià)值。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突