周淑麗，龔良庚

(南昌大學第二附屬醫(yī)院影像中心，江西 南昌 330006)

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy， HCM)是復雜的常染色體顯性遺傳心肌病，與超過27個基因的數百個突變相關，其中大多數基因編碼肌節(jié)結構。HCM是青少年和運動員猝死的最常見原因之一，發(fā)病率約為1/500，可發(fā)生于任何年齡，男性發(fā)病率及發(fā)病年齡均高于女性[1]；肥厚部位以室間隔居多，呈非對稱性；組織學特征是心肌細胞異常肥大、排列紊亂及心肌間質纖維化。HCM患者早期常無明顯癥狀，隨疾病進展，可繼發(fā)心律失常、心力衰竭或心源性猝死等。心臟磁共振特征追蹤(cardiac magnetic resonance feature tracking， CMR-FT)技術目前以評估左心室功能為主，而左心房、右心房及右心室功能亦是不良預后的獨立預測因子，且對擬定臨床治療方案及評價療效具有重要意義。本文對CMR-FT用于HCM研究進展進行綜述。

1 CMR-FT技術

CMR-FT技術是非侵入性定量評估心肌組織整體及局部運動形變的圖像后處理技術[2]，無需特殊掃描序列及對比劑，可基于常規(guī)序列采集圖像進行處理。心肌應變(myocardial strain， MS)用于量度心肌形變，即心動周期不同心肌節(jié)段從初始長度到最大長度的變形程度，以應變率表示形變發(fā)生速率。采用CMR-FT測量縱向、徑向及環(huán)向各參數值定量評估MS，可客觀、準確地反映心肌整體和局部的功能變化，已廣泛用于心血管疾病。

2 CMR-FT測量參數

既往關于心臟各心腔應變的研究較多，且頗具臨床參考價值。TAYLOR等[3]測量100名健康人左心室應變(left ventricular strain， LVS)，縱向峰值應變(longitudinal peak strain， LPS)為(-21.3±4.8)%，環(huán)向峰值應變(peak circumferential strain， PCS)為(-26.1±3.8)%，徑向峰值應變(peak radial strain， PRS)為(39.8±8.3)%。KOWALLICK等[4]測量16名健康志愿者左心房應變，其左心房總應變?yōu)?31.8±5.4)%，主動應變?yōu)?7.6±3.1)%，被動應變?yōu)?24.2±5.6)%，正向應變率峰值為(1.2±0.2)/s，舒張早期負向應變率峰值為(-1.6±0.4)/s，舒張晚期應變率峰值為(-0.9±0.4)/s。TRUONG等[5]評估50名健康志愿者右心室應變，發(fā)現LPS為(-22.1±3.5)%，整體、基底部、室中部和心尖部的PCS分別為(-11.7±2.3)%、(-11.0±2.5)%、(-11.2±3.4)%和(-12.9±3.3)%。LIU等[6]測量右心房平均縱向應變(longitudinal strain， LS)，得到其參考值約為(-21.1±3.8)%。

3 CMR-FT用于評估HCM

3.1 左心室 HCM患者心肌厚薄不一，纖維呈網絡樣紊亂排列，心肌存在多個不同方向的收縮，MS下降程度不一致。射血分數(ejection fraction， EF)可用于評估左心室整體收縮功能，但無法敏感地反映局部心肌功能受損情況，易影響評估病情的準確性。金鳳強等[7]發(fā)現HCM組心肌整體徑向、環(huán)向應變均明顯低于正常對照組[徑向：(27.05±13.35)% vs(40.62±4.92)%，P<0.01；環(huán)向：(-8.68±5.56)% vs (-20.73±1.56)%，P<0.01]，但二者左心室EF(left ventricular EF， LVEF)無明顯差異，與HINOJAR等[8-9]的結果一致，提示CMR-FT可早期評估HCM局部心肌受損。

SHE等[10]報道，以最大左心室壁厚度>22.9 mm及PRS>8.1%聯合診斷左心室流出道梗阻的效能最佳，特異度為95.4%，敏感度為70.5%。NEISIUS等[11]發(fā)現HCM患者左心室整體LS(global LS， GLS)明顯高于高血壓性心臟病患者及正常對照[(-14.7±3.8)%、(-16.5±3.3)%、(-17.2±2.0)%，P均<0.01]，提示MS可用于鑒別診斷部分心血管疾病。

SMITH等[12]采用CMR-FT測量30例HCM患者的LVS，隨訪28個月以上，7例發(fā)生心血管事件，其整體徑向應變(global radial strain， GRS)及GLS均低于未發(fā)生心血管事件者，表明MS可早期反映心肌受損，且與預后相關。HINOJAR等[8]測量74例HCM患者的LVS，隨訪(25.6±9.9)個月，所有出現不良心血管事件患者收縮期LVS參數均降低；多變量分析表明，左心室肥厚和延遲強化是LVS降低的獨立預測因子，提示心肌肥厚及心肌纖維化是HCM疾病進展的重要因素。LI等[13]觀察98例HCM患者MS程度，發(fā)現梗阻性亞組左心室整體徑向舒張期應變率峰值(peak diastolic strain rate， PDSR)、環(huán)向PDSR和縱向PDSR均低于非梗阻亞組，提示左心室流出道狹窄可影響左心室舒張功能；平均隨訪4.5年，縱向PDSR較低患者發(fā)生心血管不良事件風險較高；調整其他混雜因素后，多變量分析顯示縱向PDSR仍是預測預后的最佳因子。KALAM等[14]的薈萃分析結果表明，GLS預測重大不良心臟事件的效能高于EF。CMR-FT可定量分析左心室壁運動，有助于早期診斷整體及局部心肌損害，并與預后風險相關，有利于早期診斷、治療及評估預后。

3.2 左心房 左心房連接肺靜脈和左心室，室壁較薄，對體積和壓力變化敏感，負荷壓力增加可致其擴張；而左心房與HCM患者心血管風險和死亡率密切相關[15]。KOWALLICK等[16]證實CMR-FT技術可快速評估左心房LS，且重復性良好。LENG等[17]定量評估30例HCM患者左心房，發(fā)現其應變及應變率均降低，提示左心房功能受損。YANG等[18]觀察33例非梗阻HCM患者和28名健康人，HCM患者在左心房體積增大前局部應變已低于正常，表明CMR-FT可早期識別左心房功能障礙和心肌形變。王輝等[19]測量69例心尖HCM患者左心房應變，發(fā)現左心房GLS峰值與左心室心尖部心肌厚度及收縮期左心房容積的相關性均較差；心尖肥厚者與健康人左心房整體PCS無顯著差異，表明心尖部肥厚主要影響左心室舒張功能而未致左心房自身收縮功能下降。HINOJAR等[20]觀察75例HCM，與正常對照組相比，HCM患者即使左心房容量和左心室充盈壓常的，其左心房LS和相關容積指標也已明顯降低；平均隨訪(3.3±1.2)年后，主要終點事件(如心力衰竭、致命性室性心律失?；蛐难芩劳?風險比為0.85[95%CI(0.73，0.98)]，住院治療次要終點事件風險比為0.88[95%CI(0.82，0.96)]，左心房LS與之相關，表明左心房LS可能為不良心血管事件的風險預測因素，尤其是心力衰竭和心血管死亡。以CMR-FT定量分析左心房形變是研究心房功能的新方法，對臨床和基礎研究均具有潛在應用價值。

3.3 右心室 右心室室壁薄、小梁較多，解剖結構復雜，較難評估其功能。CMR-FT已成為評估右心室體積和功能的金標準[21]。受解剖等因素影響，左、右心室間可能存在相互作用，右心室MS對判斷心臟疾病預后具有重要價值。YANG等[22-23]證實CMR-FT可快速評估右心室縱向和環(huán)向應變，且重復性良好。LI等[24]評估82例右心室射血分數正常的HCM患者右心室MS，發(fā)現伴右心室肥厚HCM患者整體和心尖LPS顯著低于無右心室肥厚者和正常對照組，右心室MR延遲釓強化(late gadolinium enhancement， LGE)陽性患者整體、心尖和室中部LS均顯著低于LGE陰性患者和正常對照組，表明CMR-FT可檢測右心室EF變化前亞臨床MS，且合并右心室肥厚和強化時MS降低更為明顯。BADRAN等[25]通過觀察100例HCM患者，發(fā)現其右心室功能受損，且右心室應變與左心室血流動力學相關。羅琳等[26]同樣發(fā)現左心室收縮功能障礙可引起前負荷降低、后負荷增加，可使右心室收縮功能受損，進而導致右心室應變降低。涂春蓉等[27]觀察32例HCM患者及32名健康志愿者右心室應變程度，發(fā)現右心室環(huán)向應變與左心室環(huán)向應變及LS呈正相關(r=0.53、0.46，P均<0.05)，右心室徑向應變與左心室徑向應變呈正相關(r=0.38，P=0.03)，與左心室LS呈負相關(r=-0.47，P<0.01)，提示右心室應變受LVS影響，即右心室收縮功能在一定程度上受左心室收縮功能影響。以上研究進一步證實HCM可累及左、右心室，左心室功能改變可影響右心室，LVS改變早于右心室，且程度更重。

3.4 右心房 右心房壁薄，具有潛在形態(tài)變化，跟蹤心肌邊界在技術操作上甚為困難，導致數據不穩(wěn)定，是目前缺乏右心房應變相關研究的主要原因之一。

4 小結與展望

CMR-FT是一種簡單實用且耗時少的非侵入性技術，可分析整體和節(jié)段心肌功能，可比常規(guī)評估心功能更為早期敏感地發(fā)現MS異常。定量評估HCM患者的MS有助于臨床早期發(fā)現心肌功能受損，及時給予臨床干預，降低卒中、心力衰竭及猝死等不良心血管事件發(fā)生率。但CMR-FT評價心臟局部應變功能的可重復性欠佳，仍需要進一步改進，以了解HCM局部應變和不同治療方案帶來的MS改善情況，實現更高的應用價值。