何歡，查云飛，張世英，陽朝暉，文之

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是間葉組織來源的少見腫瘤，最初由Klemperer和Rabin在1931年報道發(fā)生于胸膜。后來，越來越多的胸膜外孤立性纖維瘤被發(fā)現(xiàn)，可發(fā)生于全身各個部位。術(shù)前對孤立性纖維瘤的認識和正確診斷是十分必要的，但胸膜外孤立性纖維瘤比較少見，對其影像表現(xiàn)認識不足，在日常工作中容易誤診。本文通過對胸膜外孤立性纖維瘤的影像表現(xiàn)進行總結(jié)，與其病理進行對照，旨在提高對該病的認識及正確診斷。

材料與方法

1.一般資料

搜集2014年11月-2019年7月經(jīng)手術(shù)病理證實的30例患者的影像學(xué)資料。其中女19例，年齡23～76歲，平均(48.74±14.47)歲；男11例，年齡23～71歲，平均(47.27±11.89)歲。其中2例患者在隨后的隨訪中可見病灶復(fù)發(fā)。臨床癥狀多樣，主要為局部包塊以及局部堵塞、壓迫癥狀。

2.影像學(xué)檢查方法

11例患者行CT檢查，采用GE Optima CT680 128排掃描儀、GE Light Speed VCT64排掃描儀，掃描參數(shù)：層厚5 mm，管電壓120 kV，管電流360 mA，矩陣512×512。4例患者行CT增強掃描，其中1例患者行動態(tài)增強掃描，經(jīng)肘靜脈團注碘普羅胺70～90 mL，流率3.0～3.5 mL/s，分別于注藥后20～25 s、75～90 s、180～300 s行動脈期、靜脈期及延遲期掃描。所有圖像數(shù)據(jù)行0.625 mm層厚重建，并傳至AW4.6工作站進行MPR等重建。

25例患者行MR檢查，采用GE Signa HDxt(1.5T，3.0T)、GE Discovery MR750及GE Discovery MR750W掃描儀，行T1WI、T2WI序列橫軸面及矢狀面、冠狀面，頭顱掃描加掃FLAIR序列橫軸面，眼眶、鼻竇加掃T1WI壓脂序列，腹部、盆腔加掃FSPGR同反相位，LAVA序列；所有病例均行增強掃描，對比劑采用釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)，經(jīng)肘靜脈團注，劑量為0.1 mmol/kg。

3.影像學(xué)資料分析

所有CT、MRI圖像均由2名具有5年以上工作經(jīng)驗的影像專業(yè)醫(yī)生獨立分析，分析病變的大小、形態(tài)、部位、信號/密度特征、強化程度及方式、局部侵犯及遠處轉(zhuǎn)移等表現(xiàn)。

結(jié) 果

1.病灶分布、大小及形態(tài)

30例患者均為單發(fā)病灶，病灶分布廣泛，13例位于中樞神經(jīng)系統(tǒng)(12例位于顱內(nèi)，1例位于椎管內(nèi)，位于顱內(nèi)者1例位于頂骨，其余11例均位于硬膜下)，7例位于頭頸部(5例位于眼眶，1例位于鼻腔鼻竇，1例位于腮腺內(nèi)側(cè)咽旁間隙)，6例位于腹盆腔(其中1例位于前列腺，3例分別與宮頸、卵巢、膀胱關(guān)系密切)，1例位于食管，1例位于乳腺，1例位于腹股溝，1例位于恥骨聯(lián)合，見圖1～6。病灶大小不一，直徑2～13 cm，腹盆腔、乳腺、幕上、咽旁間隙病灶較大；幕下、椎管內(nèi)、眼眶內(nèi)、食管病灶較小。

25例病灶呈長圓形或類圓形，其中13例可見分葉，另12例邊界較光整；2例顱內(nèi)病灶呈啞鈴狀，跨中后顱窩生長；1例位于咽旁間隙病灶，沿咀嚼肌間隙生長，1例腹盆腔、1例恥骨聯(lián)合病灶形態(tài)不規(guī)則。位于頂骨、恥骨聯(lián)合及1例腹盆腔病灶邊界不清楚，其余27例病灶邊界清楚。

2.CT表現(xiàn)

顱內(nèi)病灶表現(xiàn)為不均勻稍高密度，乳腺病灶表現(xiàn)為不均勻等低密度，其余病灶均表現(xiàn)為較均勻軟組織密度，CT值40～50 HU。位于頂骨、恥骨聯(lián)合病灶可見骨質(zhì)破壞(圖5)；顱內(nèi)位于右側(cè)巖斜區(qū)病灶，鄰近骨質(zhì)可見增生、硬化(圖4)；眼眶內(nèi)病灶鄰近骨質(zhì)可見膨脹性改變。病灶內(nèi)未見鈣化，增強掃描較小病灶(1例、位于食管)呈中度較均勻強化，較大病灶呈明顯欠均勻強化，動態(tài)增強掃描顯示漸進性強化。

3.MRI表現(xiàn)

病灶以實性為主，8例顱內(nèi)病灶、1例眼眶、1例鼻腔鼻竇病灶、4例腹盆腔病灶內(nèi)可見斑片狀囊變或者微囊(圖2)。頭頸部病灶T1呈較均勻等或低信號，其余病灶T1呈不均勻等低信號，1例顱內(nèi)、2例腹盆腔病灶可見斑點、條片狀T1高信號。T2信號混雜，19例病灶以不均勻等高信號為主，其中17例病灶內(nèi)可見條片狀T2低信號；2例顱內(nèi)、1例鼻腔鼻竇、2例眼眶病灶以T2低信號為主。15例(9例顱內(nèi)、3例頭頸、3例腹盆腔)病灶內(nèi)可見血管流空信號。顱內(nèi)病灶周圍可見水腫，其中9例周圍水腫不明顯，可見少量片狀水腫信號，1例病灶周圍水腫明顯。增強掃描呈中度到明顯不均勻強化，除2例顱內(nèi)病灶T2低信號強化不明顯外，其余病灶T2低信號區(qū)可見強化(圖1)，囊變區(qū)未見強化，腹盆腔病灶可見漸進性強化(圖2)。7例顱內(nèi)病灶可見鄰近腦膜強化。

圖1 男，52歲，頭痛頭暈1個月余，左側(cè)額頂部大腦鐮旁SFT，WHO Ⅰ級。a)T1WI示病灶呈類圓形，可見分葉，呈不均勻等低信號；b)T2WI信號混雜，可見條片狀低信號，病灶中央可見斑片狀高信號； c) 增強掃描呈明顯不均勻強化，T2WI低信號區(qū)明顯強化，中央囊變未見強化(箭)，可見“黑白反轉(zhuǎn)征”； d) 鏡下可見腫瘤細胞呈梭形，染色不均，深淺不一，腫瘤內(nèi)部可見“鹿角樣”血管，腫瘤細胞間可見粗細不等的膠原纖維(HE，×40)。 圖2 男，23歲，因“急性胰腺炎”就診偶然發(fā)現(xiàn)，盆腔腹膜后良性SFT。a) 病灶呈類圓形，可見淺分葉，T1WI呈較均勻低信號； b) T2WI信號混雜，可見片狀低信號，病灶邊緣可見血管流空信號(箭)； c～e) MRI多期增強掃描可見病灶呈漸進性、“地圖樣”強化，低信號區(qū)可見強化，小囊變未見強化； f) 鏡下腫瘤組織可見條片狀膠原纖維、血管裂隙，并不規(guī)則排列的梭形腫瘤細胞(HE，×40)。 圖3 男，59歲，排尿困難10日余，前列腺良性SFT。a) 病灶類圓形，T2WI呈混雜信號，其內(nèi)可見條片狀低信號； b) T1WI呈較均勻低信號； c) 增強掃描呈明顯不均勻強化，T2WI低信號區(qū)可見強化。圖4 女，47歲，右側(cè)巖斜區(qū)SFT，WHO Ⅰ級。a) 病灶呈類圓形，稍欠均勻稍高信號； b) 鄰近顳骨巖尖骨質(zhì)增生(箭)。

4.病理特點

大體標(biāo)本主要為類圓形或淺分葉狀腫塊，切面灰白色或灰褐、灰紅色，部分可見包膜，質(zhì)地軟、中或韌，可見粘液樣變性、囊性變及出血、壞死，鈣化少見。鏡下可見不規(guī)則排列的梭形細胞、膠原纖維，并可見豐富的供血血管。免疫組化顯示CD34、STAT-6、VIM、CD99、Bcl-2為陽性，EMA、S-100、SMA、PR為陰性；Ki-67多在10%以下，其中2例Ki-67約20%，1例約30%。其中5例(2例顱內(nèi)、1例眼眶、2例盆腔)核分裂象>4/10高倍視野，細胞密度增高，細胞異型性明顯，并見凝固性壞死，提示呈惡性孤立性纖維性腫瘤改變。

圖5 女，41歲，右側(cè)頂骨SFT，WHO Ⅲ級。a)右側(cè)頂骨類圓形高密度影，密度較均勻； b) 局部骨質(zhì)破壞；c、d)冠狀面示右側(cè)頂骨骨質(zhì)破壞，鄰近軟組織腫脹；e)鏡下可見大片狀壞死，核分裂像>4/10HFP(HE，×40)。 圖6 女，54歲，左眼眶突出1個月余，左眼眶良性SFT。a)病灶呈長圓形，可見淺分葉，T2WI信號混雜，可見條狀低信號及裂隙狀囊變(箭)；b)T1WI呈較均勻等信號；c)增強掃描T2WI低信號區(qū)可見強化，囊變未見強化。 圖7 病例6，3年后復(fù)查，腫瘤復(fù)發(fā)。a) 病灶呈不規(guī)則長圓形，T2WI呈較均勻稍高信號，其內(nèi)見多發(fā)血管流空； b) T1WI呈較均勻等信號； c) 增強呈明顯較均勻強化； d～e) CT示病灶呈均勻軟組織密度，可見多發(fā)分葉，鄰近骨質(zhì)呈膨脹性改變； f) 鏡下見腫瘤呈多結(jié)節(jié)狀生長，細胞密度增高，細胞異型性明顯，并見凝固性壞死，核分裂計數(shù)5個/10HPF，結(jié)合腫瘤復(fù)發(fā)病史，符合孤立性纖維性腫瘤惡性進展(HE，×40)。

5.惡性孤立性纖維瘤影像表現(xiàn)

本組病例中有5例病理提示惡性改變，總結(jié)影像特征，主要表現(xiàn)為：病灶較大，其內(nèi)可見多發(fā)囊變壞死，病灶邊緣不規(guī)則，可見多發(fā)分葉，邊界不清楚，腹盆腔病灶可見與鄰近臟器粘連；鄰近骨質(zhì)可見破壞；但未見明顯增大淋巴結(jié)。

2例患者分別于術(shù)后1年(顱內(nèi))、3年(眼眶，圖7)可見復(fù)發(fā)，未見遠處轉(zhuǎn)移患者。

討 論

SFT是一種少見的梭形細胞腫瘤，起源于CD34陽性的樹突狀細胞；該細胞廣泛存在于人體結(jié)締組織中，所以SFT不只發(fā)生于胸膜，還可見于胸膜外其他部位[1]。本組患者廣泛分布于顱內(nèi)及椎管內(nèi)、頭頸部(包括眼眶、鼻腔鼻竇、腮腺)、腹盆腔及其他部位(食管、乳腺、四肢骨)。2013年WHO軟組織腫瘤分類將孤立性纖維性腫瘤、惡性孤立性纖維性腫瘤歸類為纖維母細胞/肌纖維母細胞腫瘤，屬于中間性(偶見轉(zhuǎn)移型)[2]；2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性腫瘤分類將孤立性纖維瘤/血管外皮細胞瘤歸為一類，分為1、2、3級，屬于間葉細胞、非腦膜上皮腫瘤[3]。SFT是一種交界性腫瘤，以良性居多，但有10%～20%呈惡性或潛在惡性[4]。與胸膜SFT相比，胸膜外SFT更具侵略性；少數(shù)患者可以發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移[5]。本組患者有5例病理呈惡性改變，但在一項多中心研究中，病理上惡性改變的SFT雖然局部復(fù)發(fā)率高，并可見遠處轉(zhuǎn)移，但對于SFT的預(yù)測并不嚴格依賴病理學(xué)特征，缺乏惡性改變的病例可能表現(xiàn)出侵襲性[6]。本組2例復(fù)發(fā)患者，首次病理結(jié)果均呈現(xiàn)良性，其中1例患者復(fù)發(fā)病灶病理中呈現(xiàn)惡性改變(圖6、7)。表明病理學(xué)上“低級”的腫瘤可能更具有侵襲性，隨后可能獲得“高級”組織學(xué)[6]。

SFT發(fā)病沒有明顯年齡、性別差異，但更多見于中老年，兒童和青少年中少見[7-8]。本組患者年齡21～76歲，但以40～50歲患者居多，病灶位于腹盆腔者年齡跨度較大，為23～76歲。也有個別文獻報道女性患者較男性多見[9];本組患者女性多于男性，女性患者更多分布于顱內(nèi)(本組19例女性患者，11例位于顱內(nèi))，男性患者更多見于頭頸部(本組11例男性患者，5例位于頭頸部)。SFT生長緩慢，本組病例病程在數(shù)月到數(shù)年不等，臨床主要表現(xiàn)為局部無痛性腫塊以及相應(yīng)的壓迫癥狀，部分患者為體檢或偶然發(fā)現(xiàn)[2]。有報道發(fā)現(xiàn)少數(shù)病例臨床表現(xiàn)以低血糖為特征，可能是由于腫瘤細胞分泌胰島素樣生長因子引起[10]，本組病例未發(fā)現(xiàn)。

過去曾用多種術(shù)語描述這類腫瘤，包括血管周細胞瘤、局限性纖維間皮瘤、胸膜間皮瘤、纖維間皮瘤、胸膜纖維瘤、漿膜下纖維瘤等[11]；對免疫組化和分子特征的深入認識，將這類腫瘤歸為相同的組織學(xué)類型，即SFT。大體病理表現(xiàn)為一個邊界清楚，多數(shù)可見包膜的實性腫塊，切面均勻、發(fā)白，可能有微囊間隙，有時可見出血區(qū)域。腫瘤大小變化較大，可為1～20cm，腹部可見一些巨大病例(>20cm)[12]。鏡下可見紡錘形細胞，無規(guī)律的分布在膠原纖維之間，腫瘤細胞、膠原纖維的比例不定，可見高細胞區(qū)、低細胞區(qū)，并可見不同程度的粘液樣變性[13]。鏡下可見大的分支或“鹿角形”的薄壁血管，血管周圍有不同程度玻璃樣變性的中型血管也是一個常見特征。惡性SFT通常以邊緣浸潤、細胞異型性、細胞過多、有絲分裂指數(shù)大于4/10高倍視野和壞死為特征[2]。免疫組化SFT通常顯示CD34、Bcl2和CD99的強表達，但這些特異性較差。有研究發(fā)現(xiàn)了NAB2/STAT6融合蛋白，從而發(fā)現(xiàn)了SFT中STAT6蛋白的核表達，是診斷常規(guī)和惡性SFT最敏感和特異的標(biāo)記物[14-15]。SFT的預(yù)后與細胞密度、細胞異型性、有絲分裂指數(shù)等有關(guān)，腫瘤大小與預(yù)后沒有直接相關(guān)性[16]。

與其他軟組織腫瘤相比，SFT的影像學(xué)表現(xiàn)沒有特異性。病灶大小跨度較大，本組病例為2～13cm。病灶大小與發(fā)病部位相關(guān)，發(fā)病部位不同，生長所受阻力不同。腹盆腔、咽旁間隙病例通常較大；中樞神經(jīng)系統(tǒng)病灶，幕上病灶大于幕下及椎管內(nèi)病灶；眼眶內(nèi)、食管內(nèi)病灶較小。SFT通常表現(xiàn)為邊界清楚的腫塊，部分可見分葉。CT平掃通常表現(xiàn)為等或稍低密度軟組織腫塊，密度較均勻，鈣化少見[17]。本組病例CT大部分呈均勻等低密度；位于右側(cè)頂骨病灶呈高密度，可能與細胞密集、壞死出血有關(guān)，病理顯示為WHO Ⅲ級。本組病例CT平掃均未見鈣化。MRI平掃，SFT通常在T1WI上表現(xiàn)為等低信號，在T2WI信號多變，反映細胞密集度、組織水腫和壞死，低信號對應(yīng)膠原纖維分布區(qū)，稍高信號代表腫瘤細胞密集區(qū)，高信號代表黏液樣變及囊變[11]。本組病例T1呈均勻或欠均勻等低信號，T2信號混雜，其內(nèi)可見條片狀低信號，其中5例病灶以低信號為主。有學(xué)者認為，T2WI可見條片狀或結(jié)片狀低信號是SFT的特征性表現(xiàn)。SFT供血豐富，本組病例15例病灶邊緣或病灶內(nèi)可見血管流空影，增強掃描可見迂曲血管強化。SFT的強化方式與腫瘤細胞、膠原纖維、粘液樣變及壞死囊變區(qū)的分布有關(guān)[18]；有報道指出SFT有時可被分為兩類，纖維性SFT和細胞性SFT，纖維性SFT膠原纖維、間質(zhì)血管較多，細胞性SFT細胞較多[19]。兩種類型的SFT影像表現(xiàn)不同，纖維性SFT可見T2低信號，呈漸進性、不均勻性強化；細胞性SFT呈T2高信號，以及快速、均勻強化[20]。本組病例顱內(nèi)病灶呈明顯強化，尤其T2WI低信號區(qū)域明顯強化，具有特征性，被稱為“黑白反轉(zhuǎn)征”[21]。頭頸部、腹盆腔及其他部位病灶呈中度-明顯強化，腹盆腔病例動態(tài)增強掃描可見漸進性強化，呈“快進慢出”的強化方式。囊變壞死區(qū)不強化，強化欠均勻，部分病灶可表現(xiàn)為“地圖樣”強化。

SFT的影像學(xué)表現(xiàn)特征不明顯，術(shù)前鑒別診斷困難，根據(jù)其病灶發(fā)生的部位，需要與其他病變進行鑒別診斷。發(fā)生于顱內(nèi)的SFT需要與腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、海綿狀血管瘤鑒別；發(fā)生于椎管內(nèi)的SFT需要與脊膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤鑒別；發(fā)生于頭頸部的需要與海綿狀血管瘤、炎性假瘤鑒別；發(fā)生于腹盆腔的需要與間質(zhì)瘤、神經(jīng)源性腫瘤、纖維肉瘤等鑒別。對于可疑SFT，建議手術(shù)切除，最終診斷需要依賴組織病理學(xué)檢查及免疫組織化學(xué)染色。

綜上，SFT分布廣泛，因其腫瘤細胞、膠原纖維、黏液樣變及血管的含量及其分布的不同，T2WI信號及強化方式不同。但當(dāng)腫瘤T2WI信號混雜，可見條片狀，結(jié)片狀T2低信號，增強掃描T2WI低信號區(qū)可見強化，顱內(nèi)病例出現(xiàn)“黑白反轉(zhuǎn)征”，或者出現(xiàn)“快進慢出”、“地圖樣”強化時，應(yīng)考慮到SFT的可能。但最終依賴組織病理學(xué)檢查，CD34聯(lián)合STAT6有利于提高SFT診斷的特異度和敏感度。SFT是一種交界性腫瘤，部分呈惡性或潛在惡性，以手術(shù)治療為主，在術(shù)后應(yīng)隨訪復(fù)查，觀察是否有復(fù)發(fā)或遠處轉(zhuǎn)移。本組部分病例隨訪時間不夠，是本研究不足之處。本組病例主要是對其傳統(tǒng)影像學(xué)特征，CT、MR平掃及增強征象進行總結(jié)、分析，而未行高級成像方式如能譜CT、DWI、磁共振波譜成像、磁共振灌注成像等及影像組學(xué)數(shù)據(jù)分析，也是本研究的不足之處，有待進一步研究功能成像及紋理分析相對于常規(guī)成像，能否進一步提高SFT的診斷符合率。