梁鋒沛

（江門市婦幼保健院 廣東 江門 529000）

前言

先天性肥厚性幽門狹窄（congenital hypertrophic stenosis，CHPS）是新生兒及嬰幼兒常見(jiàn)的先天性疾病，也是最早采用手術(shù)治療成功的小兒外科疾病[1]，該病是由于幽門管環(huán)形肌肥厚導(dǎo)致幽門管腔狹窄而引起的上消化道梗阻，是嬰幼兒器質(zhì)性嘔吐的最常見(jiàn)的原因，如不能及時(shí)診斷、治療，患兒將發(fā)生嚴(yán)重的發(fā)育不良，嚴(yán)重者危及生命。近年來(lái)，隨著超聲儀器分辨率及醫(yī)生診斷技術(shù)的提高，臨床上對(duì)以進(jìn)行性嘔吐就診疑診為CHPS的嬰幼兒，超聲已成為首選的影像學(xué)檢查方法。

1 資料及方法

1.1 一般資料

選取2017年6月—2019年6月期間于我院兒外科收治懷疑先天性肥厚性幽門狹窄的患兒11例，其中男嬰9例，女2例，年齡12～77 d，平均35.5 d，均為足月兒，均為進(jìn)食后無(wú)明顯誘因噴射樣嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，不含膽汁，體重增長(zhǎng)緩慢，3例于右上腹捫及橄欖樣腫物。

1.2 儀器及方法

使用GE Voluson E6彩色多普勒超聲診斷儀，配套線陣探頭，探頭頻率7.5～10 MHz。小兒檢查前禁食2～4 h，避免哭鬧導(dǎo)致胃腸脹氣，檢查時(shí)讓小兒熟睡或喂奶使之安靜，可作右側(cè)臥位使胃液充盈胃竇而使幽門管顯示更容易，首先觀察禁食狀況下胃內(nèi)容物潴留情況，觀察胃腔大小、胃壁厚度，于膽囊后下方行幽門部橫切面觀察，逆時(shí)針轉(zhuǎn)動(dòng)探頭90°縱切觀察并測(cè)量幽門肌層厚度、幽門管長(zhǎng)度，可使小兒進(jìn)食時(shí)觀察賁門結(jié)構(gòu)及蠕動(dòng)，動(dòng)態(tài)觀察胃內(nèi)容物通過(guò)幽門管情況。

1.3 診斷標(biāo)準(zhǔn)

采用的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：幽門肌層厚度≥4 mm、幽門管長(zhǎng)徑≥16 mm、幽門直徑≥14 mm，幽門管腔內(nèi)徑≤2 mm[2]。禁食狀態(tài)下胃內(nèi)容物明顯潴留，進(jìn)食后胃部蠕動(dòng)增強(qiáng)，可見(jiàn)逆蠕動(dòng)，胃內(nèi)容物通過(guò)幽門管困難。

2 結(jié)果

11例患兒中，9例幽門肌層厚度均大于4 mm（4.0 mm～7.0 m m），予手術(shù)治療證實(shí)為C H P S，2例厚度3～4 mm，其中1例解痙治療后嘔吐癥狀減輕未作外科處理，一例解痙后嘔吐癥狀未減輕而繼續(xù)加重，予手術(shù)治療證實(shí)為C H P S。手術(shù)患兒術(shù)后嘔吐癥狀均消失，術(shù)后超聲檢查幽門環(huán)形肌變薄，胃內(nèi)容物通過(guò)順暢，均無(wú)并發(fā)癥。10例CHPS患兒超聲表現(xiàn)：胃內(nèi)容物大量潴留，胃壁蠕動(dòng)強(qiáng)，可見(jiàn)逆蠕動(dòng)，幽門管呈中等回聲團(tuán)，肌層明顯增厚、僵硬，幽門管長(zhǎng)軸切面（圖1）呈“宮頸征”（圖2），短軸切面顯示肥厚的幽門環(huán)肌，呈中等回聲圓形結(jié)構(gòu)，輪廓清楚，邊界清晰，中央為強(qiáng)回聲的黏膜，偶見(jiàn)液體流經(jīng)，增厚的幽門環(huán)肌與中心的黏膜形成呈“靶環(huán)征”。

圖1 幽門肥厚

圖2 宮頸

3 討論

先天性肥厚性幽門狹窄是新生兒及嬰兒常見(jiàn)消化道先天性梗阻性疾病，國(guó)內(nèi)發(fā)病率約為0.01%～0.03%，占消化道畸形前三位,男女比例為5∶1，而且多為第1胎足月產(chǎn)正常嬰兒[3]，常表現(xiàn)為進(jìn)行性噴射性嘔吐，嘔吐物不伴膽汁，伴隨嘔吐的加重，患兒容易發(fā)生嚴(yán)重的營(yíng)養(yǎng)不良，影響生長(zhǎng)發(fā)育，甚至危及性命，所以早診斷早治療是非常重要。

臨床以嘔吐為主要癥狀的新生兒疾病包括滑疝、先天性肥厚性幽門狹窄、幽門隔膜、幽門痙攣、十二指腸狹窄等上消化道梗阻，少數(shù)CHPS具有橄欖核樣腫塊特征性表現(xiàn)，大部分需要影像學(xué)檢查進(jìn)行輔助診斷，影像學(xué)方法包括X線鋇餐透視和超聲檢查，因X線不僅具有放射性損害，且容易造成吸入性肺炎，更不能顯示幽門管的結(jié)構(gòu)和進(jìn)行肌層厚度測(cè)量，僅能提示幽門部的梗阻，不能鑒別其他疾病導(dǎo)致的嘔吐，因此，X線檢查對(duì)先天性肥厚性幽門狹窄的檢查有很大的局限性。因小兒腹壁較薄及幽門部位置淺，高頻超聲能很好顯示幽門管的結(jié)構(gòu)，比X線更直觀、安全，可鑒別嘔吐的原因，已成為診斷HPS首選的影像學(xué)檢查方法。

CHPS的主要病理改變?yōu)橛拈T管壁的肌層增厚為主的各層組織肥厚，目前對(duì)先天性肥厚性幽門狹窄確切發(fā)病機(jī)制尚不十分明確，鄭莉莉認(rèn)為多數(shù)認(rèn)為遺傳是重要因素，體液控制異常、幽門神經(jīng)異常、腸起搏系統(tǒng)異常、細(xì)胞外基質(zhì)蛋白異常、平滑肌細(xì)胞異常、生長(zhǎng)因子異常等因素可能導(dǎo)致幽門功能紊亂，幽門處環(huán)形肌肥厚，管腔狹窄，產(chǎn)生機(jī)械性梗阻[4]。治療方法以手術(shù)治療為主，最常用的手術(shù)方式為開(kāi)腹幽門環(huán)肌切開(kāi)術(shù)和腹腔鏡幽門環(huán)肌切開(kāi)術(shù)，其中以腹腔鏡手術(shù)為主，近年來(lái)經(jīng)胃鏡幽門肌切開(kāi)術(shù)與經(jīng)口內(nèi)鏡黏膜下幽門肌切開(kāi)術(shù)為新的術(shù)式[5]，以接近無(wú)創(chuàng)口的方式使手術(shù)不良反應(yīng)更少，術(shù)后恢復(fù)喂養(yǎng)更快。

超聲是診斷嬰兒肥厚性幽門狹窄的金標(biāo)準(zhǔn)[6]，幽門環(huán)肌、幽門管長(zhǎng)及幽門直徑是主要診斷指標(biāo)，賈立群認(rèn)為幽門肌層厚度≥3 mm、幽門管長(zhǎng)徑＞15 mm、幽門直徑≥14 mm[7]，但國(guó)外研究發(fā)現(xiàn)幽門肌層厚度≥4 mm（或≥3 mm），幽門管長(zhǎng)徑≥16 mm（或＞15 mm）的診斷標(biāo)準(zhǔn)在患有CHPS的小兒和不患CHPS的小兒中存在明顯的交叉重疊，可能與嬰兒的年齡及體重相關(guān)[8]，田暉等人建議不同年齡的患兒應(yīng)采用不同的超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)[9]。為提高超聲診斷的敏感性及特異性，王崢嶸等人建議對(duì)≥22 d患兒和≤21 d患兒采用不同的診斷界值：≤21 d患兒為：幽門肌層厚度（PMT）≥3.4 mm，幽 門 管 長(zhǎng) 徑（PCL）≥16.0 mm，≥22 d患 兒 為：PMT≥4.0 mm，PCL≥16.0 mm[10]。幽門肌層增厚是診斷HPS的主要條件是國(guó)內(nèi)外的共識(shí)，但具體的界值有所不同，采用幽門肌層厚度≥4mm的標(biāo)準(zhǔn)固然敏感性高，而采用幽門肌層厚度≥3mm的標(biāo)準(zhǔn)體現(xiàn)超聲診斷的特異性，但診斷CHPS不能僅局限于數(shù)值的判斷，要充分利用超聲能動(dòng)態(tài)觀察的特點(diǎn)，實(shí)時(shí)觀察幽門部形態(tài)是否僵直，幽門管腔開(kāi)放有無(wú)受限，必要時(shí)可內(nèi)科治療后復(fù)查。

為了提高超聲檢查CHPS的準(zhǔn)確性，需要做好以下準(zhǔn)備：（1）嚴(yán)格禁食2～4 h，可判斷胃內(nèi)容物潴留情況。（2）檢查時(shí)間安排在早上，避免嬰兒因過(guò)長(zhǎng)時(shí)間禁食哭鬧而吸入過(guò)多氣體，導(dǎo)致幽門顯示困難。（3）檢查體位先平躺后右側(cè)臥位，避免因體位轉(zhuǎn)動(dòng)而導(dǎo)致嬰兒不適。（4）觀察胃內(nèi)容物通過(guò)幽門管情況時(shí)可飲水而不是飲奶，因?yàn)樗呐趴諘r(shí)間比奶短，而且能提供更好的聲窗觀察幽門。（4）遇到疑似CHPS時(shí)，需要更多耐心觀察幽門管的動(dòng)態(tài)蠕動(dòng)。（5）進(jìn)行幽門管厚度測(cè)量時(shí)使用高頻探頭能更清晰顯示幽門肌，測(cè)量更準(zhǔn)確。

CHPS嬰兒因營(yíng)養(yǎng)發(fā)育障礙，腹壁皮膚薄，幽門位置較淺，高頻超聲更容易清晰顯示幽門環(huán)形肌層厚度、幽門管直徑及長(zhǎng)度，能實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)觀察胃內(nèi)容物通過(guò)幽門的情況，高頻超聲以其安全、簡(jiǎn)便及動(dòng)態(tài)觀察的特點(diǎn)，已成為CHPS診斷檢查和術(shù)后隨訪的首選方法。