李創(chuàng)肖自安

1中南大學湘雅二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（長沙 410011)

2湖南省益陽市中心醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（益陽 413000）

1 病例資料

患者，男性，15歲，主因“發(fā)現(xiàn)雙耳后腫物10年”于2018年08月18日入院，患者家屬訴10年前發(fā)現(xiàn)患者雙耳后有腫物，無紅腫、疼痛，無耳鳴、耳流膿、聽力下降等不適，其后腫物逐漸增大，遂來我院就診。體查：生命體征正常，神志清楚，雙耳后乳突區(qū)可觸及約2.0×2.0cm大小腫物，質(zhì)韌，邊界不清，活動可，無壓痛，雙側(cè)頸部II、III區(qū)可觸及數(shù)個小淋巴結(jié)。入院后予以完善相關(guān)檢查，血常規(guī)示嗜酸性粒細胞計數(shù)1.07×109/L，嗜酸性粒細胞比值19.5%；尿常規(guī)、肝腎功能等結(jié)果均正常；喉鏡示鼻咽喉未見腫物；耳部CT：雙側(cè)耳后乳突區(qū)皮下軟組織對稱性增厚，最厚處約1.1cm（見圖1）?；颊咴诰致橄滦凶蠖竽[物切除術(shù)，術(shù)后予以抗感染、補液等治療，術(shù)后病檢結(jié)果示：鏡下見淋巴結(jié)增大，淋巴血管增生，伴嗜酸性粒細胞增多，見嗜酸性粒細胞膿腫形成，支持Kimura?。馨图毎人嵝粤＜毎庋磕[）（見圖2）。

患者為求切除對側(cè)耳后腫塊，于2019年01月22日再次入院，查血常規(guī)示嗜酸性粒細胞計數(shù)1.19×109/L，嗜酸性粒細胞比值19.9%；免疫球蛋白IgE 2163ng/ml，余尿常規(guī)、肝腎功能等結(jié)果正常。于局麻下行右耳后腫物切除術(shù)，術(shù)后病檢示：鏡下見淋巴組織增生，有大量嗜酸性粒細胞浸潤。左側(cè)術(shù)后14個月、右側(cè)術(shù)后9個月未見復(fù)發(fā)。

圖1 耳部CT平掃雙側(cè)耳后皮下軟組織腫物。Fig.1 CT image findings:Subcutaneous soft tissue mass behind bilateral ear.

圖2 左耳后腫物病理淋巴血管增生，伴嗜酸性粒細胞增多，見嗜酸性粒細胞膿腫形成(a．HE×400；b．HE×100)。Fig.2 Histopathologic results findings:Lymphatic angiogenesis,accompanied by rich eosinophil infiltration and eosinophil abscess formation.(a and b,Hematoxylin-eosin stain;original magnifications:a,×400;b,×100).

2 討論

嗜酸性淋巴肉芽腫，又稱為木村?。↘imura’s disease，KD），是一種罕見、發(fā)病原因不明的慢性炎性、肉芽腫性疾病。該病多發(fā)于中國、日本、東南亞等亞洲國家，好發(fā)于20～40歲男性患者，男女發(fā)病率比約為3.3:1～6:1[1，2]，兒童青少年木村病非常少見。目前木村病的病因及發(fā)病機制不明，絕大多數(shù)學者認為可能與T細胞免疫調(diào)節(jié)紊亂及IgE介導(dǎo)的I型免疫反應(yīng)有關(guān)[3]，也有學者認為與細菌、真菌、寄生蟲感染以及工作環(huán)境等因素有關(guān)。

木村病最常表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的頭頸部無痛性軟組織腫塊，常累及大唾液腺（如腮腺、頜下腺）、耳周及頸部淋巴結(jié)[4，5]。12%～16%木村病患者累及腎臟[6]，常表現(xiàn)為腎病綜合征，伴蛋白尿、血尿等。外周血嗜酸性粒細胞增多和血清IgE水平升高是木村病患者主要實驗室表現(xiàn)[7]，有文獻報道，病灶大小與嗜酸粒細胞比例是相關(guān)的，并且病灶越大，外周血中嗜酸粒細胞比例越高[8]。木村病的影像表現(xiàn)具有一定的特征，多表現(xiàn)為累及腮腺及皮下的多發(fā)病灶，伴多發(fā)、雙側(cè)頸部淋巴結(jié)增大，且密度或信號均勻，無壞死或融合，病灶與周圍組織多邊界不清,無明顯包膜[9]。與鄰近組織相比，病灶MR信號強度在T1加權(quán)成像上為等信號或輕度高信號，在T2加權(quán)像上為高信號，增強CT掃描多表現(xiàn)為輕度或中度增強，增強MR多表現(xiàn)為中度或顯著增強[10]。木村病的確診依賴于病理學活檢，光鏡下特征性表現(xiàn)為小血管增生伴玻璃樣變，大量嗜酸性粒細胞浸潤、嗜酸性微膿腫形成[11]。

木村病主要是與血管淋巴樣組織增生伴嗜酸性粒細胞增多(ALHE)相鑒別，兩者臨床上多表現(xiàn)為頭頸部無痛性皮下軟組織腫塊，組織學上表現(xiàn)為小血管增生、嗜酸性粒細胞浸潤，因此常易混淆。ALHE常見于西方中年女性，病變較淺表，多伴有皮膚顏色改變，典型表現(xiàn)為紅斑丘疹或結(jié)節(jié)，邊界清楚，不累及淋巴結(jié)及唾液腺，少伴有外周血嗜酸性粒細胞增多及血清IgE升高。在組織病理學特征方面，ALHE鏡下可見不規(guī)則擴張的血管，血管內(nèi)皮細胞形態(tài)各異，異型性明顯，無玻璃樣變，且組織無大量增生的淋巴濾泡[12]。此外還需與淋巴結(jié)結(jié)核、惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、淋巴結(jié)炎等疾病相鑒別，但通過臨床表現(xiàn)、實驗室、影像學檢查、病理學活檢等不難鑒別。

本病屬良性病變，預(yù)后多良好，但易復(fù)發(fā)，主要治療方法包括手術(shù)切除、藥物治療及放射治療。目前以手術(shù)治療為主，但由于腫塊無明確包膜，邊界不清，手術(shù)不易徹底切除，術(shù)后復(fù)發(fā)率可達到25%～51.7%[1，13]。糖皮質(zhì)激素可使病灶縮小并抑制免疫刺激反應(yīng)，尤其適用于合并有腎病綜合征和復(fù)發(fā)的患者，但激素減量或停藥后疾病易復(fù)發(fā)，單純糖皮質(zhì)激素治療復(fù)發(fā)率可達45.8%[14]。此外，有研究顯示來氟米特、霉酚酸酯等免疫抑制劑為治療木村病提供了可能的有效方法[15]，但考慮到此類藥物全身副反應(yīng)，尚需大量循證醫(yī)學資料來證明其安全性和有效性。部分木村患者對放療敏感，但僅局限于縮小局部腫物的大小，對系統(tǒng)性疾病無明顯作用。因此，需要針對病情選擇個體化治療方案，才能達到滿意的治療效果。