袁琪淋，覃佳強(qiáng)

(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院骨科二病房，重慶 400014)

0 引言

下肢畸形是兒童四肢畸形中較為常見的類型，其中以膝關(guān)節(jié)冠狀面成角畸形，雙下肢不等長較為多見。膝關(guān)節(jié)冠狀面成角畸形即膝關(guān)節(jié)內(nèi)外翻，其本質(zhì)是膝關(guān)節(jié)機(jī)械軸橫向移位的一種癥狀表現(xiàn)[1]，通常分為生理性及病理性，生理性膝關(guān)節(jié)內(nèi)外翻大多可避免手術(shù)，但病理性改變其病因復(fù)雜[2]，癥狀重者往往需要手術(shù)治療。雙下肢不等長可表現(xiàn)為一側(cè)肢體短縮或一側(cè)肢體過度生長，如果雙側(cè)肢體長度相差較小，無明顯臨床癥狀，可暫不處理。但如果雙側(cè)肢體長度相差過大，同樣需要手術(shù)干預(yù)。臨床上這兩類畸形可能導(dǎo)致患兒步態(tài)異常，易跌倒，骨盆傾斜，脊柱側(cè)彎等，嚴(yán)重時(shí)甚至導(dǎo)致肢體的殘疾。所以對(duì)于這類疾病的治療，一直是兒童骨科醫(yī)生研究的熱點(diǎn)。

1 膝關(guān)節(jié)內(nèi)外翻畸形治療的研究進(jìn)展

1.1 膝關(guān)節(jié)內(nèi)外翻畸形的病因

生理性膝關(guān)節(jié)內(nèi)外翻在兒童生長發(fā)育過程中屬于正常的生理狀態(tài)，其出現(xiàn)的原因與兒童下肢肌肉、骨骼強(qiáng)度有關(guān)，隨著年齡增長，大部分兒童下肢形態(tài)會(huì)經(jīng)歷從“O”形腿到“X”形腿再到正常腿型的改變。

病理性膝關(guān)節(jié)內(nèi)外翻病因復(fù)雜，可通過多種原因?qū)е拢孩賱?chuàng)傷：兒童骨折易損傷到骨骺，因該處血供豐富，骺板生長潛力旺盛，損傷后期修復(fù)過程中可能出現(xiàn)軟骨的提前骨化，從而形成骨橋，可導(dǎo)致骨骼進(jìn)一步生長受阻，而對(duì)側(cè)骺板可持續(xù)生長，因此不對(duì)稱生長最終會(huì)出現(xiàn)成角畸形；②感染：兒童骨性感染多見于血源性骨髓炎，因干骺端血供豐富，也同樣是急性骨髓炎的好發(fā)部位，其同樣可破壞該處骺板的生長，從而導(dǎo)致生長停滯、關(guān)節(jié)成角畸形等；③骨軟骨瘤：骨軟骨瘤是最常見的骨腫瘤，占所有良性骨腫瘤的20%至50%[3]，分為單發(fā)及多發(fā)型，因其本質(zhì)為軟骨成骨紊亂所致，所以好發(fā)于脛骨、股骨、肱骨等長骨的干骺端，如果其累計(jì)骺板，也會(huì)引起膝內(nèi)外翻畸形；④佝僂?。贺E病是一類軟骨細(xì)胞分化和成熟異常的疾病，包括低磷酸鹽血癥性，維生素D依賴性病和營養(yǎng)性三類[4]，這類疾病會(huì)導(dǎo)致骨代謝異常，通常表現(xiàn)為身材矮小，四肢嚴(yán)重畸形等；⑤Blount?。築lount病分為早發(fā)型和晚發(fā)型，是脛骨近端生長不對(duì)稱的一類疾病，會(huì)產(chǎn)生三維畸形，脛骨干是其畸形的主要部位[5]?；純憾嗪喜⒂蟹逝直憩F(xiàn)，主要臨床表現(xiàn)為膝關(guān)節(jié)內(nèi)翻畸形[6]；⑥假性軟骨發(fā)育不全：假性軟骨發(fā)育不全是因遺傳基因改變所致，有研究表明，患兒出生時(shí)可能沒有身材改變，通常在2歲到4歲時(shí)逐漸表現(xiàn)出肢體的畸形，其中膝關(guān)節(jié)畸形組的患兒膝外翻約占22%，膝內(nèi)翻約占56%[7]。

1.2 膝關(guān)節(jié)內(nèi)外翻畸形的治療方式

1.2.1 膝關(guān)節(jié)內(nèi)外翻的保守治療

膝內(nèi)、外翻畸形是青少年下肢骨關(guān)節(jié)常見畸形之一，根據(jù)其冠狀面成角的嚴(yán)重程度，有多種治療方案，對(duì)于輕癥生理性膝內(nèi)外翻患兒，可不行特殊干預(yù)，在其生長發(fā)育過程中密切隨訪，多數(shù)可自行痊愈。對(duì)于中度癥狀患兒，可使用支具、石膏外固定、中醫(yī)推拿[3]等方法進(jìn)行矯形，2018年王倩倩[8]等報(bào)道，膝踝足矯形支具對(duì)于佝僂病后遺中度膝外翻患兒的畸形的矯正安全且有效。2018年楊景[9]等報(bào)道100例中度膝關(guān)節(jié)內(nèi)外翻患兒通過中醫(yī)推拿手法、蠟療及配合矯形支具治療均可獲得臨床治愈。

1.2.2 膝關(guān)節(jié)內(nèi)外翻的手術(shù)治療

對(duì)于多數(shù)癥狀較重的病理性膝關(guān)節(jié)內(nèi)外翻畸形的患兒，往往需要手術(shù)治療，以往截骨矯形術(shù)是治療該類畸形的首選方法[10]，但該術(shù)式有手術(shù)創(chuàng)傷較大，住院時(shí)間長，關(guān)節(jié)功能恢復(fù)慢，矯形效果監(jiān)測困難等缺點(diǎn)。隨著更多的學(xué)者關(guān)注該類畸形的治療，逐漸出現(xiàn)了半骨骺阻滯技術(shù)作為替代治療方案。半骨骺阻滯技術(shù)經(jīng)歷了從永久性骺阻滯到U型釘臨時(shí)性骺阻滯最后到8字鋼板臨時(shí)性骺阻滯技術(shù)的轉(zhuǎn)變[11-12]，而自從8字鋼板半骨骺阻滯技術(shù)開展以來，其利用張力帶原理逐漸矯正膝關(guān)節(jié)成角畸形，相比較于傳統(tǒng)的截骨矯形術(shù)，其具有創(chuàng)傷小，時(shí)間短，恢復(fù)快，矯形效果可實(shí)時(shí)監(jiān)測，矯形終點(diǎn)可自由選擇等優(yōu)點(diǎn)。而同樣相比較于既往的永久性骺阻滯技術(shù)及U型釘骺阻滯技術(shù)，其具有內(nèi)固定穩(wěn)定，對(duì)骺板造成不可逆損傷可能性小，矯形速度更快等優(yōu)點(diǎn)。故該項(xiàng)技術(shù)已廣泛應(yīng)用于臨床，并取得了不錯(cuò)的療效。2018年張?bào)K、張建立[13]等報(bào)道，15例由遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤所致膝外翻畸形患兒共19膝，經(jīng)過5-31個(gè)月8字鋼板半骨骺阻滯后，膝外翻角度均有明顯改善。2020年王虎生[14]等人提出8字鋼板針對(duì)于膝關(guān)節(jié)冠狀面畸形矯形效果理想，但如果其合并有旋轉(zhuǎn)畸形，矯形效果可能欠佳，同時(shí)矯形過程中，2枚8字鋼板矯形效果優(yōu)于1枚8字鋼板，并且平行置釘可降低對(duì)骺板損傷的風(fēng)險(xiǎn)。王鵬亮[15]認(rèn)為8字鋼板對(duì)于膝關(guān)節(jié)成角畸形的矯形效果良好，同時(shí)8字鋼板矯形的速率在9個(gè)月到15個(gè)月時(shí)最快，超過1年半后矯形速率會(huì)明顯下降。

1.3 小結(jié)

利用8字鋼板進(jìn)行膝關(guān)節(jié)成角畸形的矯正已廣泛應(yīng)用于臨床，對(duì)于生理性及病理性膝關(guān)節(jié)內(nèi)外翻均取得了較好的療效，但目前仍存在較多的問題需要注意： 1)對(duì)于病理性膝關(guān)節(jié)成角畸形，往往合并有長骨的其他諸如彎曲、異常生長等畸形，8字鋼板對(duì)于關(guān)節(jié)周圍的畸形矯形效果明顯，但長骨骨干的畸形的矯正仍需考慮行傳統(tǒng)截骨矯形；2)如果患兒年齡過大，體重過重，隨訪過程中應(yīng)將8字鋼板螺釘角度變化納入評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)，降低螺釘、鋼絲斷裂等并發(fā)癥出現(xiàn)的風(fēng)險(xiǎn)，Jain MJ[16]等提出，膝關(guān)節(jié)畸形嚴(yán)重且合并肥胖的患兒更容易出現(xiàn)矯形失敗；3)很多研究[17-20]報(bào)道，內(nèi)固定物取出后膝關(guān)節(jié)成角畸形會(huì)有一定的反彈，不少學(xué)者[12,21]建議為避免畸形復(fù)發(fā)應(yīng)適當(dāng)“過度矯正”，2021年Baghdadi S[22]報(bào)道，如果患兒骨骺生長潛力超過1年，可輕微的“過度矯正”后再擇期取出8字鋼板，但目前相關(guān)研究仍無明確定論應(yīng)“過度矯正”多少度數(shù)，其與患兒后期的骨骺生長潛力是否有關(guān)同樣尚無明確研究。而且對(duì)于骺板存在病理性改變的患兒，是否還適合“過度矯正”，目前同樣無相關(guān)研究結(jié)果；4)目前研究結(jié)果中，取板后隨訪時(shí)間1-2年不等，很多患兒均未隨訪到骺板閉合，所以特別是對(duì)于病理性改變所致的膝關(guān)節(jié)成角畸形的遠(yuǎn)期療效，是否會(huì)復(fù)發(fā)需要進(jìn)一步深入研究；5)重度膝內(nèi)外翻的患兒通常是由于其他系統(tǒng)性疾病所導(dǎo)致，對(duì)于這類患兒，不可盲目的行局部的8字鋼板矯形，應(yīng)當(dāng)將治療原發(fā)疾病放在首位，對(duì)于不同疾病的患兒應(yīng)當(dāng)有個(gè)體化治療方案，從而降低矯形失敗、矯形后復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。

2 雙下肢不等長畸形治療的研究進(jìn)展

2.1 雙下肢不等長畸形的病因

雙下肢不等長在兒童畸形類中占很高比例，是由一側(cè)肢體短縮或一側(cè)肢體過度生長引起的臨床病癥。肢體短縮類型常見的病因有創(chuàng)傷、感染、骨腫瘤等，其根本原因是骺板受到損傷導(dǎo)致其生長停滯或早期閉合所致。而肢體過度生長類型病因較為復(fù)雜：①先天性偏身肥大癥：偏身肥大癥目前研究表明尚無明確病因，其可能與胚胎發(fā)育、染色體異常有關(guān)，2012年謝敏[23]等報(bào)道，1例偏身肥大癥新生兒其右上肢較對(duì)側(cè)長約1cm，右下肢較對(duì)側(cè)長約2cm，且肢體明顯肥大；②普羅特斯綜合征：Proteus綜合征發(fā)病原因尚不明確，其主要表現(xiàn)為進(jìn)行性節(jié)段性或片狀過度生長，最常影響骨骼，皮膚，脂肪和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。出生時(shí)可沒有任何表現(xiàn)，從幼兒期開始就迅速發(fā)展，并在兒童時(shí)期表現(xiàn)最為明顯，可導(dǎo)致嚴(yán)重的不對(duì)稱的過度生長[24]；③K-T綜合征：K-T綜合征也稱毛細(xì)淋巴管靜脈畸形，是一類基因突變引起的復(fù)雜的血管綜合征[25]，其主要有皮膚毛細(xì)血管，靜脈和淋巴管的不同累及，同時(shí)患肢的軟組織和骨骼肥大[26];④神經(jīng)纖維瘤?。涸摬∈且环N多系統(tǒng)受累的常染色體顯性遺傳疾病[27]，其表現(xiàn)型在骨骼系統(tǒng)中相對(duì)較少，發(fā)病機(jī)制尚不明確，多累及胸骨、椎骨、蝶骨和脛腓骨等，可引起骨骼的過度生長[28];⑤特發(fā)性肢體過度生長：具體發(fā)病原因不明，僅表現(xiàn)為病側(cè)肢體生長快于健側(cè)，且多不伴有其他畸形。

2.2 雙下肢不等長的治療方式

2.2.1 雙下肢不等長的保守治療

國內(nèi)外學(xué)者均認(rèn)為雙側(cè)肢體長度差小于0.5cm，無明顯步態(tài)異常的表現(xiàn)，可不予特殊處理，而如果雙側(cè)肢體長度差超過2cm，即有手術(shù)指征[29]。介于二者之間的雙下肢不等長，往往可以根據(jù)其臨床表現(xiàn)來決定通過墊高鞋墊、支具矯形等方式進(jìn)行糾正。王偉宏[30]等報(bào)道通過矯形鞋矯正雙下肢不等長患兒的步態(tài)取得了良好的療效。

2.2.2 雙下肢不等長的手術(shù)治療

2.2.2.1 肢體短縮型雙下肢不等長的手術(shù)治療

目前通過Ilizarov外固定支架結(jié)合骨延長技術(shù)治療肢體短縮所導(dǎo)致的雙下肢不等長已廣泛被接受。2015年曾皓等[31]報(bào)道，通過Ilizarov技術(shù)結(jié)合骨延長治療雙下肢不等長療效可靠，手術(shù)創(chuàng)傷小，治療時(shí)間短，預(yù)后良好等優(yōu)點(diǎn)。部分并發(fā)癥也可以通過定期隨訪、早期干預(yù)做到盡可能的規(guī)避。2018年盧陽[32]等提出Ilizarov外固定支架結(jié)合骨延長技術(shù)矯正雙下肢不等長可平均延長3.9cm，總體優(yōu)良率達(dá)到90.3%，同時(shí)在矯正肢體長度畸形的同時(shí)也可以矯正部分關(guān)節(jié)的旋轉(zhuǎn)及成角畸形。

2.2.2.2 肢體過度生長型雙下肢不等長的手術(shù)治療

對(duì)于該類型的畸形的治療，截骨矯形術(shù)是以往首選的經(jīng)典術(shù)式，因大部分兒童均處于生長發(fā)育期，骺板仍具有旺盛的生長潛力，且合并有系統(tǒng)性疾病，截骨矯形后可能會(huì)出現(xiàn)已短縮肢體持續(xù)過度生長再度超長。同時(shí)該術(shù)式有創(chuàng)傷較大，療效不確定，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間長等缺點(diǎn)。而8字鋼板臨時(shí)性骺阻滯技術(shù)目前已廣泛運(yùn)用于下肢成角畸形的矯形中，且療效均得到了認(rèn)可，所以有學(xué)者提出[33-36]，可利用8字鋼板在骨骺的雙側(cè)同時(shí)阻滯，以達(dá)到限制病變肢體的過度生長，從而矯正雙下肢不等長畸形。2017年，范競一[37]等報(bào)道，雙側(cè)骨骺同時(shí)予以8字鋼板臨時(shí)性骺阻滯，可以有效的改善一側(cè)肢體過度生長型雙下肢不等長。2019年徐平[38]提出，對(duì)于該類型畸形的患兒，8字鋼板的確可以改善其臨床癥狀，但是因?yàn)殇摪辶糁脮r(shí)間不確定、患兒生長情況不可控，其矯形的能力有限，對(duì)于不同類型疾病導(dǎo)致該類畸形的患兒，應(yīng)做出詳細(xì)評(píng)估，慎重選擇。

2.3 小結(jié)

對(duì)于雙下肢不等長的治療，如果病因?yàn)橹w短縮所致，目前以Ilizarov外固定支架結(jié)合肢體延長技術(shù)仍為首選治療方案，具有創(chuàng)傷小，恢復(fù)速度快，固定牢靠可調(diào)整等優(yōu)點(diǎn)，同時(shí)其并發(fā)癥可通過合理掌握截骨及安裝外支架的原則、正確調(diào)整骨延長速度、早期踝膝關(guān)節(jié)功能鍛煉等方法減少或避免。對(duì)于一側(cè)肢體過度生長所導(dǎo)致的繼發(fā)性雙下肢不等長，骺阻滯技術(shù)可以有效限制其生長[39]，目前公認(rèn)的8字鋼板骺阻滯技術(shù)中已為廣大學(xué)者所接受，但其應(yīng)用于雙下肢不等長中，仍需慎重選擇，其主要原因可能為：1)部分患兒的下肢生長情況具有個(gè)體差異性，無法被預(yù)測，同時(shí)8字鋼板的阻滯效率不固定，El-Sobky TA[40]提出，8字鋼板阻滯效率與患兒年齡及疾病相關(guān)；2)8字鋼板置入最長時(shí)間尚無定論，過長時(shí)間的阻滯可能引起骺早閉；3)不同疾病導(dǎo)致的下肢過度生長情況具有明顯的個(gè)體差異，取出鋼板后反彈可能性大。所以目前以8字鋼板行骨骺阻滯技術(shù)治療雙下肢不等長雖然是有效的，但其治療效果個(gè)體差異較大，取得理想治療效果難度仍較高，仍需進(jìn)一步研究。

3 總結(jié)與展望

對(duì)于膝關(guān)節(jié)成角畸形的治療，無論是哪種類型的膝關(guān)節(jié)內(nèi)外翻，采用8字鋼板半骨骺阻滯技術(shù)均可取得較好的療效，值得臨床推廣，都是針對(duì)于部分病理性的膝內(nèi)外翻，治療原發(fā)疾病仍應(yīng)放在第一位，同時(shí)應(yīng)當(dāng)詳細(xì)評(píng)估患兒病情，個(gè)體化治療。對(duì)于肢體短縮類型的雙下肢不等長，Ilizarov外固定支架結(jié)合肢體延長技術(shù)應(yīng)為首選治療方案，但臨床應(yīng)用中應(yīng)注意掌握截骨的原則、定期隨訪、早期行功能鍛煉以減少并發(fā)癥的出現(xiàn)。對(duì)于以肢體過度生長所致雙下肢不等長，治療原發(fā)疾病的同時(shí)，可結(jié)合8字鋼板骨骺阻滯技術(shù)改善患兒臨床癥狀，但應(yīng)在術(shù)前充分評(píng)估患兒肢體生長情況，術(shù)后密切隨訪X線片，結(jié)合患兒病情合理調(diào)整阻滯鋼板的最佳、最大留置時(shí)間。同時(shí)，雖然目前8字鋼板在臨床中已廣泛應(yīng)用，且取得較好的效果，但是仍有缺點(diǎn)可以進(jìn)一步改進(jìn)，諸如鋼板使用數(shù)量、鋼板及螺釘材料的更新等都是進(jìn)一步研究的方向。