周 影 陳百勝 楊丹琪 姚禮慶，3 姜秋利

（1 復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院廈門醫(yī)院內(nèi)鏡中心，福建 廈門 361015；2 復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院廈門醫(yī)院老年科，福建 廈門 361015；3 復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院內(nèi)鏡中心，上海消化內(nèi)鏡診療工程技術(shù)研究中心，上海 200032；4 復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院廈門醫(yī)院病理科，福建 廈門 361015）

鈣化性纖維性腫瘤（calcifying fibrous tumor，CFT）是一種主要由大量膠原化的纖維結(jié)締組織組成，偶有鈣化、砂礫小體等特征性表現(xiàn)的良性腫瘤[1-2]。CFT可發(fā)生于肝臟、腎上腺、胰腺、胃腸、縱膈、肺部、腹膜后、皮下、深部軟組織、四肢等器官，發(fā)生于胃部的患者并不多見(jiàn)，以個(gè)案報(bào)道為主，對(duì)于其病因、臨床、影像學(xué)檢查表現(xiàn)、治療及預(yù)后的相關(guān)深入研究不多[3]。本研究收集24例CFT患者進(jìn)行數(shù)據(jù)回顧性總結(jié)分析，梳理其內(nèi)鏡表現(xiàn)及病理特點(diǎn)，幫助臨床進(jìn)行疾病的診斷與鑒別診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析了2014年1月至2019年12月于復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院及復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院廈門醫(yī)院被確診的24例胃CFT的臨床資料與病理學(xué)結(jié)果，并進(jìn)行回顧性總結(jié)分析。

1.2 方法 收集病理明確診斷為胃CFT的24例患者，追溯患者年齡、性別、臨床癥狀、胃鏡下腫瘤位置、大小、形態(tài)、超聲胃鏡腫瘤層次、回聲、手術(shù)治療方式、病理肉眼觀、鏡下表現(xiàn)及免疫組化結(jié)果、術(shù)后隨訪結(jié)果等數(shù)據(jù)。

2 結(jié)果

2.1 一般資料 24例患者中男8例，年齡46～72歲，平均55.75歲，女16例，年齡23～70歲，平均44.31歲；腫瘤直徑0.2～5.0 cm，平均最大直徑1.18 cm；胃體16例，胃底6例，胃角1例，胃竇1例；其中22例接受胃鏡下切除術(shù)（內(nèi)鏡全層切除術(shù)5例，內(nèi)鏡黏膜切除術(shù)2例，內(nèi)鏡黏膜下剝離術(shù)15例），2例接受腹腔鏡下手術(shù)切除。24例CFT患者的一般資料見(jiàn)表1。

2.2 內(nèi)鏡檢查表現(xiàn) 所有腫塊胃鏡肉眼所見(jiàn)均為黏膜下腫物，卵圓形或結(jié)節(jié)狀，表面黏膜光滑。22例行術(shù)前超聲胃鏡檢查，18例呈低回聲，5例考慮間質(zhì)瘤的可能，4例表現(xiàn)為不均勻回聲，考慮異位胰腺可能；16例源于固有肌層，3例腫瘤源于黏膜肌層，3例源于黏膜下層。見(jiàn)圖1、2。

表1 24例CFT患者的一般資料

2.3 病理表現(xiàn) 大體病理標(biāo)本呈灰白實(shí)性結(jié)節(jié)樣，質(zhì)韌，含鈣化結(jié)節(jié)的質(zhì)硬，大部分未見(jiàn)明顯包膜，切面灰白，部分存在肉眼可見(jiàn)鈣化灶。鏡下HE形態(tài)：腫瘤由大量膠原化的纖維結(jié)締組織組成，其間夾雜少量梭形細(xì)胞，膠原化的纖維組織間可見(jiàn)鈣化、砂礫小體為其特征性表現(xiàn)，但并非廣泛存在，間質(zhì)膠原纖維間及腫瘤周邊常伴有不等的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)灶。免疫組化平均Ki-67指數(shù)為1.4%，腫瘤通常不表達(dá)CD34、CD117、S-100蛋白、Desmin等標(biāo)記。見(jiàn)圖3、4。

圖1 胃鏡下可見(jiàn)胃體黏膜下腫物，表面黏膜光滑

圖2 超聲胃鏡可見(jiàn)低回聲病變，來(lái)源于黏膜肌層

圖3 HE染色可見(jiàn)腫物由大量膠原纖維構(gòu)成（×10）

圖4 免疫組化顯示CD34陰性

2.4 預(yù)后 24例患者均行內(nèi)鏡下手術(shù)切除或腔鏡下手術(shù)切除治療，對(duì)22例患者進(jìn)行隨訪3～69個(gè)月，均未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

3 討論

CFT是以散發(fā)為主的一種罕見(jiàn)的良性腫瘤，由大量膠原化的纖維結(jié)締組織組成。其特點(diǎn)為內(nèi)部偶爾可見(jiàn)鈣化、砂礫樣改變。CFT在兒童和青年人群較為多發(fā)，任何部位均可發(fā)病，如肝臟、腎上腺、胰腺、胃腸、縱膈、肺部、腹膜后、皮下、深部軟組織、四肢等器官，其中皮下和深部軟組織較為多見(jiàn)，胃部的發(fā)病率較低，當(dāng)前以個(gè)案報(bào)道為主。但隨著內(nèi)鏡檢查、手術(shù)技術(shù)的提升，CFT的檢出率也逐漸升高[4]。對(duì)于其病因、臨床癥狀、影像學(xué)檢查表現(xiàn)、治療及預(yù)后的證據(jù)不足，內(nèi)鏡下較難與其他黏膜下腫瘤鑒別。

本研究24例患者中男女發(fā)病比例為1﹕2，且女性發(fā)病率高于男性，發(fā)病年齡亦較早。腫瘤直徑0.2～5.0 cm，平均最大直徑1.18 cm，其中超過(guò)2 cm的僅2例，最大1枚為5 cm，行腹腔鏡部分胃切除術(shù)，另1例因合并肝臟腫瘤，行腹腔鏡切除術(shù)。由此可見(jiàn)，多數(shù)CFT的直徑較小，且不會(huì)引起明顯的臨床癥狀，多數(shù)患者是在胃鏡檢查過(guò)程中意外發(fā)現(xiàn)，個(gè)別腫瘤可生長(zhǎng)至較大體積，但未見(jiàn)惡變的潛能。此外，24例CFT患者中，位于胃體16例，胃底6例，胃角1例，胃竇1例。

胃鏡肉眼觀察CFT可表現(xiàn)為黏膜下腫物，來(lái)源較為淺表的腫瘤表現(xiàn)為球型，周圍可見(jiàn)黏膜皺襞，較深的腫瘤表現(xiàn)為半球形隆起；22例CFT患者胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤后進(jìn)行了超聲胃鏡檢查，18例表現(xiàn)為低回聲，其中5例考慮間質(zhì)瘤可能，4例為不均勻回聲，考慮異位胰腺可能，從回聲表現(xiàn)上與間質(zhì)瘤及異位胰腺等其他黏膜下腫瘤較難進(jìn)行鑒別診斷；22例CFT患者中有16例腫瘤源于固有肌層，3例源于黏膜肌層，3例源于黏膜下層。由此可見(jiàn)，腫瘤內(nèi)大量膠原化的纖維結(jié)締組織組成可能源于肌層病變。相關(guān)研究也認(rèn)為，該腫瘤源于胃固有肌層組織的損傷[5]。

CFT的病理標(biāo)本在肉眼下呈灰白實(shí)性結(jié)節(jié)樣，質(zhì)韌，含鈣化結(jié)節(jié)的質(zhì)硬，大部分未見(jiàn)明顯包膜，切面灰白，部分存在肉眼可見(jiàn)鈣化灶。鏡下HE觀察可見(jiàn)CFT由大量膠原化的纖維結(jié)締組織組成，其間夾雜少量的梭形細(xì)胞，膠原化的纖維組織間可見(jiàn)鈣化、砂礫小體為其特征性表現(xiàn)，但并非廣泛存在，間質(zhì)膠原纖維間及腫瘤周邊常伴有不等的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)灶。免疫組化檢查結(jié)果顯示，平均Ki-67指數(shù)為1.4%，腫瘤通常不表達(dá)CD34、CD117、S-100蛋白、Desmin等標(biāo)記，可與平滑肌瘤及間質(zhì)瘤進(jìn)行鑒別診斷。有學(xué)者認(rèn)為，胃腸道的CFT與IgG4相關(guān)性疾病有關(guān)。

本研究中有2例來(lái)源于黏膜下層，且明顯向腔內(nèi)突出，接受了內(nèi)鏡黏膜切除術(shù)，該術(shù)式手術(shù)時(shí)間短、創(chuàng)傷小、治療費(fèi)用低；而對(duì)于較為深層的腫瘤，則需行內(nèi)鏡黏膜下剝離術(shù)或內(nèi)鏡下全層切除術(shù)，但均可在內(nèi)鏡下完整切除。由此可見(jiàn)，術(shù)前超聲胃鏡檢查對(duì)腫瘤分級(jí)的評(píng)估能夠很好的選擇臨床手術(shù)治療方案，當(dāng)腫瘤較大時(shí)，則需行外科手術(shù)治療，達(dá)到完整切除的目的。但隨著內(nèi)鏡下腫瘤切除技術(shù)的成熟，較大的腫瘤在內(nèi)鏡下切除將是一種新趨勢(shì)[6]。24例患者在術(shù)后3個(gè)月開(kāi)始隨訪，隨訪時(shí)間3～69個(gè)月，均未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

綜上所述，胃CFT是一種良性腫瘤，通常腫瘤直徑很少＞2 cm，多在胃鏡檢查中意外發(fā)現(xiàn)；肉眼表現(xiàn)為黏膜下腫物，好發(fā)于胃底、胃體，根據(jù)腫瘤來(lái)源層次不同，可向腔內(nèi)、腔外、胃壁內(nèi)生長(zhǎng)；超聲胃鏡腸表現(xiàn)為低回聲及混合回聲，但需與間質(zhì)瘤及異位胰腺進(jìn)行鑒別診斷。該腫瘤在手術(shù)切除后很少?gòu)?fù)發(fā)，隨著內(nèi)鏡技術(shù)的飛速發(fā)展，大部分可通過(guò)內(nèi)鏡檢查早發(fā)現(xiàn)、內(nèi)鏡手術(shù)微創(chuàng)切除治愈。