王文雄 成 睿綜述 張剛利審校

面肌痙攣（hemifacial spasm，HFS），又稱特發(fā)性面肌麻痹，是功能性神經(jīng)疾病之一，分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，臨床上以原發(fā)性為主。原發(fā)性面肌麻痹是19世紀(jì)末由Schultze和Gowers提出[1]，Campbell和Keedy[2]于1947 年首次報(bào)道面神經(jīng)被毗鄰血管壓迫。雖然HFS 大多數(shù)由良性病變引起，不會(huì)危及生命，但嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)功能性失明或面癱癥狀，生活質(zhì)量下降。彌散張量成像（diffusion tensor imaging，DTI）是目前唯一一種可以無創(chuàng)顯示神經(jīng)纖維束的影像學(xué)方法。本文就DTI輔助治療HFS、提高治愈率、降低復(fù)發(fā)率的研究進(jìn)展進(jìn)行綜述。

1 面神經(jīng)解剖

面神經(jīng)是12 對顱神經(jīng)中在骨質(zhì)中走行最長的神經(jīng)，含運(yùn)動(dòng)性和感覺性兩種纖維。它從腦干面神經(jīng)核發(fā)出后，分為6段：跨過橋小腦角區(qū)同前庭神經(jīng)抵達(dá)內(nèi)耳門，為第一段（橋小腦角段）；在內(nèi)聽道底，進(jìn)入面神經(jīng)管，即第二段（內(nèi)耳道段）；在前庭和耳蝸之間走行，到達(dá)膝狀神經(jīng)節(jié)，為第三段（迷路段）；從膝狀神經(jīng)節(jié)發(fā)出巖大神經(jīng)，從膝狀神經(jīng)節(jié)向后下方走行，在前庭窗上方，外半規(guī)管下方，達(dá)鼓室后壁錐隆起，為第四段（鼓室段）；分出鐙骨肌神經(jīng)，自此繼續(xù)向下走行，達(dá)莖乳孔，為第五段（乳突段）；經(jīng)莖乳孔向前走行進(jìn)入腮腺，為第六段（顳骨外段）。面神經(jīng)分支主干在腮腺內(nèi)分上下兩支，上為顳面支，又分出顳支和顴支；下為頸面支，又分出頰支，下頜緣支和頸支，支配各部表情肌，管理人體面部表情活動(dòng)。

2 HFS發(fā)病機(jī)制

面神經(jīng)在顱內(nèi)骨質(zhì)中走行長，任何一段神經(jīng)纖維發(fā)生刺激性或破壞性病變，均會(huì)導(dǎo)致所支配的肌肉不自主抽搐或面癱。目前，大多認(rèn)為血管壓迫面神經(jīng)根部是導(dǎo)致HFS 的主要病因，但是根據(jù)HFS 臨床表現(xiàn)及神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征的差異性，Liu等[3]認(rèn)為，橋小腦區(qū)的腦膜瘤、表皮樣囊腫、聽神經(jīng)瘤、膽脂瘤均可導(dǎo)致痙攣癥狀。多數(shù)原發(fā)性HFS的病理機(jī)制是相應(yīng)血管在顱內(nèi)走行時(shí)，對面神經(jīng)根部造成壓迫，從而導(dǎo)致神經(jīng)纖維脫髓鞘改變。臨床上，最常見的責(zé)任血管是小腦前下動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈與椎動(dòng)脈[4]。Lefaucheur 等[5]認(rèn)為是由于血管長期壓迫面神經(jīng)核團(tuán)，使面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核過度興奮，異常放電所致。同時(shí)也存在少部分病人術(shù)中未見到壓迫血管，病因不明確，常規(guī)治療癥狀緩解不明顯。

3 HFS分類及臨床表現(xiàn)

HFS是由于同側(cè)面神經(jīng)支配的肌肉出現(xiàn)不自主的收縮引起，常先發(fā)生在眼輪匝肌，然后向下放射至面頰、口和頸部，最后累及整側(cè)面部。HFS包括典型和非典型兩類，典型HFS 的痙攣癥狀一般是從眼瞼逐漸向下蔓延，最后累及面頰部表情肌等下部面肌；非典型HFS的癥狀是從面頰部表情肌等下部面肌向上發(fā)展，最后累及眼瞼及額肌，臨床上大多數(shù)表現(xiàn)為第一種癥狀[6]。HFS在情緒激動(dòng)或緊張時(shí)加重，嚴(yán)重者可出現(xiàn)睜眼困難、口角歪斜以及耳鳴癥狀。HFS通常在中老年發(fā)病，女性發(fā)病率高于男性，整體發(fā)病率為9.8/10萬。近年來，HFS發(fā)病趨勢逐漸年輕化，平均發(fā)病年齡44 歲[7]。雖然HFS 大多位于一側(cè)，病程進(jìn)展緩慢，不會(huì)對人體構(gòu)成生命威脅；但是嚴(yán)重者反復(fù)面肌抽搐，影響病人的形象，有造成心理問題隱患，給病人帶來諸多不便。

4 臨床診斷

HFS的診斷主要依靠其特征性的臨床表現(xiàn)。除此之外，也可借助輔助檢查診斷，包括MRI 檢查、電生理檢查、卡馬西平治療試驗(yàn)[8]。近世紀(jì)來，MRI 技術(shù)的快速發(fā)展為診斷HFS 提供幫助，例如3D Viber序列可輔助明確壓迫神經(jīng)的責(zé)任血管。但是，目前仍然有些病人MRI 沒有找到責(zé)任壓迫血管，卻出現(xiàn)了面部抽搐癥狀，通過現(xiàn)有治療方式治愈率低，需要特別注意。

5 治療

5.1 常規(guī)治療方法HFS 早在19 世紀(jì)就被國內(nèi)外專家發(fā)現(xiàn)，曾嘗試過各種治療方法，均有一定的突破，包括口服卡馬西平、注射肉毒素、射頻消融、中醫(yī)針灸理療以及外科手術(shù)生物膠吊索治療；但由于口服藥物毒副作用大，反復(fù)注射肉毒素使肌肉僵硬，痙攣癥狀不緩解，面部抽搐治療后復(fù)發(fā)等并發(fā)癥給病人個(gè)人和家庭帶來經(jīng)濟(jì)、心理負(fù)擔(dān)，使病人產(chǎn)生消極治療情緒。

5.2 顯微血管減壓術(shù)（microvascular decompression，MVD）MVD是目前治療特發(fā)性HFS最有效的方法，治愈率可達(dá)到98%[9]。

5.2.1 手術(shù)方式 常規(guī)放置電生理監(jiān)測，健側(cè)臥位，暴露手術(shù)部位，乳突處于術(shù)區(qū)的最高位，乳突后垂直切口長3～4 cm，鉆孔并擴(kuò)大骨窗約2.5 cm×2.0 cm，前方暴露部分乙狀竇內(nèi)側(cè)緣，下方靠近顱底水平，剪開硬腦膜并懸吊。顯微鏡下釋放腦脊液減壓，松解蛛網(wǎng)膜，小腦充分塌陷后，術(shù)中電生理監(jiān)測情況確定面神經(jīng)是否受刺激，尋找責(zé)任血管，全程松解面神經(jīng)周圍的蛛網(wǎng)膜，充分游離責(zé)任血管后，于血管與面神經(jīng)之間墊入Teflon 棉。再次監(jiān)測面神經(jīng)，是否出現(xiàn)異常波形，無誤后，逐層嚴(yán)密縫合[10]。

5.2.2 術(shù)后并發(fā)癥 有多根血管對面神經(jīng)造成壓迫時(shí)，責(zé)任血管一般位于血管叢的深面，空間狹小，手術(shù)操作很難將責(zé)任血管與神經(jīng)分離，術(shù)中極易導(dǎo)致巖靜脈出血、腦干穿支動(dòng)脈斷裂，術(shù)后出現(xiàn)小腦、腦干梗死等[11]。同樣，還存在術(shù)后不緩解及術(shù)后復(fù)發(fā)等。因此，充分的術(shù)前準(zhǔn)備，對降低術(shù)后面癱發(fā)生率、提高治愈率、減少復(fù)發(fā)至關(guān)重要。

隨著神經(jīng)外科顯微技術(shù)的發(fā)展，對神經(jīng)外科醫(yī)師提出更高的要求。有學(xué)者認(rèn)為，術(shù)前結(jié)合影像學(xué)檢查、術(shù)中結(jié)合肌電圖，HFS 的治愈率應(yīng)達(dá)到100%[12]。目前，部分病人MVD 后患側(cè)面神經(jīng)功能根據(jù)House-brackmann 分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)在Ⅱ級(jí)。還有部分病人術(shù)后痙攣不緩解、復(fù)發(fā)、術(shù)中責(zé)任血管辨別困難。因此，需要現(xiàn)有的技術(shù)來輔助做到神經(jīng)充分減壓，保護(hù)面神經(jīng)，徹底治愈HFS。

6 DTI技術(shù)

6.1 背景DTI 技術(shù)是LeBihan 等于1986 年發(fā)現(xiàn)的，后很快被應(yīng)用于臨床。它是在磁共振擴(kuò)散加權(quán)成像基礎(chǔ)上，利用組織中水分子自由熱運(yùn)動(dòng)的各向異性原理，依據(jù)水分子彌散的方向依賴性，移動(dòng)方向制圖，重建纖維束在顱內(nèi)走形，能夠?qū)δX白質(zhì)的微觀結(jié)構(gòu)改變進(jìn)行無創(chuàng)性評(píng)價(jià)。最初，DTI 用于腦內(nèi)纖維束的描記，最近的技術(shù)進(jìn)步克服了細(xì)小白質(zhì)束成像，如顱神經(jīng)的挑戰(zhàn)、橋小腦角區(qū)腫瘤切除[13]。

6.2 DTI 的特性DTI 是一種測量水分子的空間擴(kuò)散特性的磁共振技術(shù)，水分子的擴(kuò)散取決于生物環(huán)境的組成和結(jié)構(gòu)，通過擴(kuò)散加權(quán)的數(shù)學(xué)運(yùn)算，獲得成像。DTI為研究中樞神經(jīng)系統(tǒng)的纖維結(jié)構(gòu)提供了新的技術(shù)[14]。DTI 有相應(yīng)定量參數(shù)來描述水分子彌散各向異性特征，如平均擴(kuò)散率（mean diffusivity，MD）表示某個(gè)體素內(nèi)各方向擴(kuò)散幅度的平均值；表觀擴(kuò)散系數(shù)（apparent diffusion coefficient，ADC）代表各個(gè)方向上的平均擴(kuò)散度，是單位時(shí)間內(nèi)水分子的擴(kuò)散面積，不具有方向性，根據(jù)施加場強(qiáng)梯度的強(qiáng)弱和持續(xù)時(shí)間長短而變化；部分各向異性（fractional anisotraphy，F(xiàn)A）代表擴(kuò)散張量的各向異性成分在整個(gè)擴(kuò)散張量中的比例；相對各向異性（relative anisotraphy，RA）反映了本征值的變量與其平均值之比；容積比（volume renering，VR）代表擴(kuò)散橢球的容積與平均擴(kuò)散球的容積之比。FA、RA、VR通常用來評(píng)價(jià)組織的各向異性[15]。在正常腦白質(zhì)中，水分子的擴(kuò)散表現(xiàn)為各向異性，各向異性擴(kuò)散是生物體內(nèi)微結(jié)構(gòu)構(gòu)成的結(jié)果，各向異性減少是神經(jīng)系統(tǒng)異常的常見特征。

6.3 DTI 的臨床應(yīng)用DTI 是目前唯一一種可以在活體組織中無創(chuàng)的重建腦白質(zhì)纖維束以及顯示腦的微觀解剖結(jié)構(gòu)和功能信息的方式，在腦白質(zhì)病、腦血管病等的診斷、神經(jīng)外科術(shù)前病灶的定位、確定病灶與纖維束的毗鄰關(guān)系有重要意義。

目前，HFS 術(shù)前使用3D-TOF 或Viber 序列MRI檢查辨別責(zé)任血管，術(shù)中使用肌電圖監(jiān)測等方法，MVD 治療HFS 的治愈率在95%～98%，MVD 的高治愈率僅以血管壓迫性特發(fā)性HFS 為主，尚不能達(dá)到100%。

DTI 技術(shù)作為術(shù)前輔助診斷的一種無創(chuàng)影像學(xué)方法，利用3.0 T GE 核磁共振在術(shù)前對HFS 行彌散張量成像檢查，將所得圖像運(yùn)用第三方軟件，選取有效感興趣區(qū)，進(jìn)行目標(biāo)纖維束追蹤，對神經(jīng)進(jìn)行重建，能較準(zhǔn)確了解目標(biāo)神經(jīng)纖維束的走向、排列、緊密度，獲得髓鞘的相關(guān)信息，了解脫髓鞘程度，進(jìn)一步通過計(jì)算部分各向異性值和表觀擴(kuò)散系數(shù)值來衡量神經(jīng)纖維束是否完整以及髓鞘的密度[16]。所以，DTI為清晰辨別神經(jīng)與血管的關(guān)系提供了影像學(xué)支持，對于沒有血管壓迫卻出現(xiàn)痙攣或面癱病人，可以通過FA、ADC值明確是否存在髓鞘的改變或繼發(fā)性的水腫，來輔助明確病因，做到對因治療，提高治愈率。對于明確存在血管壓迫病人，結(jié)合3D-TOF、Viber 序列以及術(shù)中肌電圖，可以做到精確治療，縮短操作時(shí)間，減少周圍腦組織創(chuàng)傷，提高M(jìn)VD 的治愈率。此外，DTI 能夠直接或間接顯示髓鞘的完整性，對于面神經(jīng)是否需要營養(yǎng)治療及預(yù)后功能預(yù)判提供理論依據(jù)。

綜上所述，MVD 術(shù)在治療HFS、三叉神經(jīng)痛、舌咽神經(jīng)痛等神經(jīng)壓迫性疾病上得到專家的共識(shí)，影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展為診斷神經(jīng)壓迫功能性疾病提供了更加清晰的三維影像解剖圖，能夠明確微小的血管纖維束解剖關(guān)系，減少術(shù)后并發(fā)癥，提高治愈率。與普通MVD 比較，DTI 能夠輔助術(shù)前識(shí)別病變的微觀結(jié)構(gòu)，確認(rèn)責(zé)任病灶以及明確脫髓鞘改變的程度，為術(shù)后營養(yǎng)神經(jīng)治療提供理論依據(jù)。再結(jié)合3D-TOF、Viber序列以及肌電圖，MVD可直達(dá)病灶，精確性高，符合“精準(zhǔn)治療”理念，進(jìn)一步提高治愈率，減少術(shù)后復(fù)發(fā)，使術(shù)后面神經(jīng)功能達(dá)到House-Brackmann 分級(jí)Ⅰ級(jí)，使病人獲益。