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表皮樣囊腫占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的0.2%～1.8%，橋小腦角區(qū)（cerebello-pontine angle，CPA）是最常見(jiàn)的發(fā)生部位[1]。2016 年2 至2019 年2 月顯微手術(shù)治療顱后窩表皮樣囊腫6例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料6 例中，男4 例，女2 例；平均年齡42歲；平均病程約6.5 個(gè)月。顱內(nèi)壓增高5 例；面部感覺(jué)障礙3 例，行走不穩(wěn)2 例；頸肩部疼痛伴輕度飲水嗆咳2例，體檢發(fā)現(xiàn)1例。

1.2 影像檢查CT平掃示腫瘤呈低密度；MRI平掃T1呈低信號(hào)或略高于腦脊液樣低信號(hào)，T2呈腦脊液樣高信號(hào)；增強(qiáng)后不均勻薄壁強(qiáng)化，病灶本身未強(qiáng)化；DWI 呈高信號(hào)；病灶周圍無(wú)水腫征象。腫瘤位于CPA 3例、第四腦室內(nèi)2例、小腦蚓部1例。

1.3 治療方法 根據(jù)腫瘤位置選擇相應(yīng)手術(shù)入路。3例CPA 腫瘤選擇枕下乙狀竇后入路；2 例第四腦室腫瘤選擇枕下正中入路，因病灶下級(jí)靠近頸延交界，均采取枕骨大孔后緣、寰椎后弓切除；1例小腦蚓部腫瘤采取枕下正中入路。

2 結(jié)果

腫瘤全切除5例；1例第四腦室腫瘤因瘤壁與腦干粘連緊密，術(shù)中殘留少量菲薄囊壁。2 例術(shù)后出現(xiàn)發(fā)熱，1例體溫最高時(shí)達(dá)到38.9 ℃，排除其他感染情況后，考慮為無(wú)菌性炎癥，給予激素、抗炎及腰椎穿刺術(shù)引流腦脊液等治療后控制良好；1 例第四腦室腫瘤因其囊壁與腦干粘連緊密，術(shù)中對(duì)四腦室底有輕微干擾，術(shù)后出現(xiàn)肢體肌力下降，但術(shù)后第4天開始恢復(fù)正常。術(shù)后均未出現(xiàn)殘腔出血、腦積水、皮下積液等并發(fā)癥。術(shù)后隨訪3個(gè)月至2年：3例術(shù)后2 年未復(fù)發(fā)，2 例術(shù)后6 個(gè)月未復(fù)發(fā)，1 例術(shù)后3 個(gè)月未復(fù)發(fā)。所有病人均能生活自理。

3 討論

顱內(nèi)表皮樣囊腫亦稱上皮樣囊腫、膽脂瘤或珍珠瘤，起源于異位胚胎殘留的外胚層組織，為胚胎發(fā)育晚期在繼發(fā)性腦泡形成時(shí)將表皮帶入的結(jié)果[2]。病變主要位于顱底中線部或中線旁，沿顱底腦池蛛網(wǎng)膜下腔匍行性生長(zhǎng)。在顱后窩中，最常發(fā)生部位是CPA，其次是第四腦室[3]。本文6 例中，3 例位于CPA，2例位于第四腦室。

3.1 臨床表現(xiàn) 因腫瘤在顱內(nèi)沿蛛網(wǎng)膜下腔匍行生長(zhǎng)，即有“見(jiàn)縫就鉆”特點(diǎn)，且病灶質(zhì)地軟，生長(zhǎng)緩慢，因而早期均不壓迫鄰近組織，臨床表現(xiàn)常與病灶大小不一致，多表現(xiàn)病灶較大而臨床癥狀較輕，且神經(jīng)系統(tǒng)體征較少或無(wú)陽(yáng)性體征發(fā)現(xiàn)[4]。本文6 例影像檢查均顯示病灶較大，但癥狀較輕。

3.2 影像檢查 術(shù)前CT 結(jié)合MRI 檢查基本可以診斷，特別是MRI 檢查有明顯的優(yōu)勢(shì)。MRI 檢查中常規(guī)T1、T2序列甚至增強(qiáng)檢查有時(shí)與蛛網(wǎng)膜囊腫鑒別有困難，但結(jié)合DWI 序列檢查可很好與蛛網(wǎng)膜囊腫鑒別。

3.3 手術(shù)治療①手術(shù)是顱內(nèi)表皮樣囊腫唯一有效的治療手段[5]。由于顱后窩空間狹小，內(nèi)有腦干、顱神經(jīng)及椎-基底動(dòng)脈等重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)治療有一定挑戰(zhàn)和難度。②根據(jù)病灶部位選擇合適的手術(shù)入路是手術(shù)順利成功的關(guān)鍵。病灶位于CPA 區(qū)時(shí)，最常選擇枕下乙狀竇后入路，術(shù)中骨窗暴露橫竇下緣、乙狀竇外側(cè)以及橫竇與乙狀竇轉(zhuǎn)折處，可提供良好的顯微操作空間；對(duì)于第四腦室、小腦蚓部病灶，我們均選用枕下后正中入路。本文2例第四腦室病灶因其下緣靠近頸延交界處，為完整切除病灶及減壓，我們采取枕骨大孔后緣、寰椎后弓咬除，不僅手術(shù)操作空間良好，而且對(duì)周圍組織保護(hù)更好。③無(wú)菌性腦炎引起發(fā)熱是最常見(jiàn)的并發(fā)癥之一[6]，主要是病灶內(nèi)容物進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室刺激引起。預(yù)防關(guān)鍵是術(shù)中暴露部分病灶后，周圍用腦棉保護(hù)好，再切開囊壁，用取瘤鉗或吸引器盡可能切除其內(nèi)容物，待囊壁塌陷后，提起囊壁分離與周圍組織粘連，切斷供血血管，做到全切除，殘腔反復(fù)用生理鹽水或激素稀釋生理鹽水沖洗干凈。本文2 例術(shù)后出現(xiàn)發(fā)熱，考慮為無(wú)菌性炎癥，可能術(shù)中殘腔沖洗不徹底或分離囊壁供血血管撕破出血影響周圍組織保護(hù)、病灶內(nèi)容物隨出血流入蛛網(wǎng)膜下腔所致。將殘腔沖洗用激素生理鹽水稀釋液反復(fù)沖洗至清亮無(wú)碎屑，囊壁分離動(dòng)作輕柔，供血?jiǎng)用}電灼充分，可以較好避免無(wú)菌性炎癥。④術(shù)后自發(fā)性出血，也是本病有別于其他神經(jīng)外科常見(jiàn)術(shù)后出血，考慮病灶長(zhǎng)期壓迫瘤周動(dòng)脈，其腫瘤化學(xué)物質(zhì)刺激、腐蝕小動(dòng)脈，造成血管管壁結(jié)構(gòu)損傷，病灶切除后動(dòng)脈游離，腦脊液、腦波動(dòng)等抖動(dòng)導(dǎo)致血管破裂出血[2]。因此術(shù)中對(duì)病灶周圍血管應(yīng)盡量減少搔擾，靈活調(diào)整顯微鏡角度，避免囊壁過(guò)度牽拉，以及激素生理鹽水沖洗，對(duì)可能引起的血管炎性反應(yīng)有一定幫助，為防止出血起到一定作用。⑤病灶囊壁全切除可達(dá)到治愈，但部分病灶囊壁與周圍神經(jīng)、血管或是四腦室底粘連緊密，為防止出現(xiàn)嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙，可不必強(qiáng)行全切除。有文獻(xiàn)報(bào)道，表皮樣囊腫生長(zhǎng)緩慢，即使未能全切除，病人也有較長(zhǎng)的生存期，20年以上者可達(dá)92%[2]。本文1例囊壁與第四腦室底粘連緊密，故在第四腦室底殘留少量菲薄囊壁。

總之，顱后窩是顱內(nèi)表皮樣囊腫發(fā)生的常見(jiàn)部位，由于顱內(nèi)表皮樣囊腫是先天良性腫瘤，其病程長(zhǎng)，臨床癥狀不典型且缺少相應(yīng)特點(diǎn)，MRI檢查特別是結(jié)合DWI 序列檢查對(duì)術(shù)前明確診斷有重要的幫助，顯微手術(shù)可取得滿意的治療效果。