舒凱翊 趙久麗

大口畸形(Macrostomia)是一種較罕見(jiàn)的先天頜面畸形，也被稱為巨口癥、面橫裂、Tessier cleft 7。系因胚胎發(fā)育時(shí)期上頜突與下頜突融合不全或未融合導(dǎo)致，發(fā)病率約為1/300 000～1/80 000[1-3]，男性比女性更易患病，單側(cè)較雙側(cè)多見(jiàn)，左側(cè)較右側(cè)居多[4-7]。大口畸形可單獨(dú)發(fā)生，也可作為多種綜合征的主要表現(xiàn)之一，常伴發(fā)同側(cè)顏面部的其他畸形，如外耳道閉鎖、耳前瘺管、副耳、耳郭畸形、眼裂畸形、面部發(fā)育不良、四肢及脊柱異常等。大口畸形造成面容外觀異常，影響患者語(yǔ)言、咀嚼、表情等功能，并危及患者心理健康，需給予手術(shù)治療。已有的手術(shù)方法包括直線法、“Z”成形術(shù)、三角瓣法、矩形瓣法、“W”成形術(shù)等，各方法均存在一定的局限性[8]。本文回顧了大口畸形的分類、解剖及手術(shù)方法，以期在此基礎(chǔ)上探索出一種無(wú)論是靜態(tài)還是動(dòng)態(tài)時(shí)，口角能都基本對(duì)稱且瘢痕不明顯的整復(fù)方法。

1 大口畸形的解剖基礎(chǔ)

大口畸形多有以下解剖特征：①唇裂處的唇黏膜是口腔黏膜的一部分，顏色為亮粉紅色，由于肌肉缺失導(dǎo)致組織變薄，與正常黏膜分界清楚；②患處口輪匝肌不連續(xù)；③口腔內(nèi)側(cè)可看到肌肉中斷形成的柱狀投影；④裂隙處的口輪匝肌在上方與顴肌相延續(xù)，在下方與笑肌相延續(xù)；⑤大多數(shù)患者的裂隙不超過(guò)咬肌內(nèi)側(cè)緣[3]。

2 大口畸形的分類

目前廣泛使用的是Tessier的顱面裂解剖分類法，以0～14來(lái)劃分裂隙的種類，其中大口畸形為7號(hào)面裂[9]。

沈衛(wèi)民等借鑒唇裂的分類方法，將大口畸形進(jìn)行了細(xì)化分類：首先將裂口分為單側(cè)和雙側(cè)；在此基礎(chǔ)上進(jìn)一步分為部分裂和完全裂；根據(jù)裂口的程度又分Ⅲ °，Ⅰ °裂口位于口角與頰部之間，Ⅱ °裂口長(zhǎng)達(dá)咬肌，Ⅲ °裂口至外耳道，為完全裂[10]。

3 大口畸形的手術(shù)治療

3.1 手術(shù)的必要性

大口畸形主要表現(xiàn)為口裂增大，口角至頰部水平裂開(kāi)，破壞了面部正常的解剖結(jié)構(gòu)和外形，也造成了一定程度的功能障礙，如涎液和食物外溢、面部表情不對(duì)稱等，嚴(yán)重者甚至影響咬牙合關(guān)系及下頜骨發(fā)育，患者的心理健康也受到影響。建議在3月齡以上的嬰幼兒期完成手術(shù)修復(fù)。

3.2 手術(shù)目標(biāo)

大口畸形的修復(fù)目標(biāo)一般包括以下幾點(diǎn)：①將上下頜的部分口輪匝肌重建，恢復(fù)其完整性和連續(xù)性；②盡可能恢復(fù)正常肌肉的解剖結(jié)構(gòu)；③恢復(fù)自然的外觀；④重建對(duì)稱的嘴唇形態(tài)；⑤分層關(guān)閉裂隙(黏膜、肌肉、皮下組織和皮膚)；⑥盡量減輕皮膚瘢痕[11]；⑦防止并發(fā)癥。

3.3 手術(shù)方法

大口畸形的修復(fù)方法很多，但均存在一定的局限性，至今沒(méi)有公認(rèn)的理想術(shù)式。手術(shù)主要針對(duì)皮膚、黏膜和肌肉進(jìn)行修復(fù)重建。皮膚的閉合方法有直線法、“Z”成形術(shù)、“W”成形術(shù)等；黏膜的封閉可使用三角形黏膜瓣、矩形黏膜瓣或三角形皮瓣；肌肉的重建包括直線肌閉合、重疊肌肉成形術(shù)、三維定向重建術(shù)等。

3.3.1直線法

首先確定口角位置，再由定位點(diǎn)沿裂隙作切口，相交在裂隙延長(zhǎng)線上。切開(kāi)皮下組織及肌層，分離上、下口輪匝肌，形成肌瓣。對(duì)位縫合口輪匝肌，將裂隙處的紅唇黏膜翻向口腔側(cè)，修整并直線縫合黏膜及皮膚[12]。

該法操作簡(jiǎn)單，切口小，術(shù)后瘢痕不明顯。但再造的口角不能保持延續(xù)性，線狀瘢痕發(fā)生攣縮易使口角變形[13-14]。

3.3.2“Z”成形術(shù)

確定口角位置后，在口角處設(shè)計(jì)“Z”型皮瓣，沿設(shè)計(jì)線切開(kāi)。黏膜與肌肉的操作同直線法，在口角處將兩三角形皮瓣交錯(cuò)縫合。

此法使術(shù)后的瘢痕不在同一直線上，避免了瘢痕攣縮引發(fā)的口角牽拉變形。但術(shù)后瘢痕較長(zhǎng)，紅唇皺襞扭曲變形，影響外觀[15]。

有報(bào)道認(rèn)為，以下唇中間為蒂的唇黏膜瓣旋轉(zhuǎn)穿過(guò)連接部，可防止晚期的二次瘢痕攣縮[13]。但須仔細(xì)規(guī)劃這一瓣膜的厚度，過(guò)厚則使連接處外觀丑陋?！癦”成形術(shù)的設(shè)計(jì)非常重要，各種方向和角度都會(huì)影響瘢痕。設(shè)計(jì)“Z”成形時(shí)，內(nèi)側(cè)瓣應(yīng)按皮膚張力線設(shè)計(jì)，可使瘢痕最為隱蔽。同理，外側(cè)瓣也應(yīng)與皮膚張力線平行，以便在術(shù)中形成相等的三角形，利于閉合[16]。

3.3.3三角紅唇瓣法

于下唇紅唇交界處仔細(xì)設(shè)計(jì)三角瓣。該瓣位于患側(cè)下唇，與正常紅唇不同：色淡無(wú)皺紋。三角形的基底部位于紅唇邊界，尖端指向口腔黏膜。從下唇中點(diǎn)至基底部的距離比健側(cè)稍長(zhǎng)，以便對(duì)稱。切除裂隙邊緣和口腔黏膜的多余組織。重建肌肉，將三角瓣拉入口腔，形成自然閉合，縫合皮膚、黏膜[17-18]。

此法在患側(cè)下唇形成一個(gè)小的三角形黏膜瓣，方法簡(jiǎn)單，無(wú)需精確測(cè)量。關(guān)鍵在于將瓣膜充分推入口腔，重建肌肉，再造自然的外觀和對(duì)稱的口角[18]。

3.3.4矩形紅唇瓣法

確定口角位置后，以正常的下方紅唇組織為蒂，設(shè)計(jì)一個(gè)矩形黏膜瓣，該瓣以紅唇邊緣為界。切除多余組織，重建肌肉，修整黏膜。將矩形唇瓣轉(zhuǎn)移至上唇，依次縫合。

采用下唇帶蒂矩形黏膜瓣，可避免結(jié)合處的瘢痕及口角畸形。該方法操作簡(jiǎn)單，效果尚佳，靜息和運(yùn)動(dòng)時(shí)的口角輪廓自然，適用于輕、中度大口畸形[19]。

3.3.5雙三角皮瓣法

設(shè)計(jì)點(diǎn)A、B，分別位于相互對(duì)應(yīng)的上、下唇口角處。選擇與A、B等距的點(diǎn)C，位于三尖瓣頂端，此為需要切除的三角形。如果AB和BC長(zhǎng)度超過(guò)30 mm，則根據(jù)鼻唇溝的位置行邊長(zhǎng)約3 mm或更小的“Z”成形術(shù)，使術(shù)后瘢痕不明顯。上三角皮瓣的側(cè)邊為1～2 mm，下三角皮瓣的側(cè)邊為5～6 mm。上瓣形成口角連接部的自然形狀，下瓣矯正連接部的下部位移。下三角瓣的大小和底部的長(zhǎng)度可根據(jù)組織位移的程度進(jìn)行調(diào)整。切除多余組織，重建肌肉，將較小的三角瓣插入口腔側(cè)面，大三角瓣轉(zhuǎn)移至下方結(jié)合部，分層縫合[20]。

本方法通過(guò)調(diào)節(jié)大三角皮瓣的基底部長(zhǎng)度可精確控制口角位置，另外在面頰部只行小“Z”成形數(shù)，可減輕瘢痕，使術(shù)后表情更自然[21]。

3.3.6重建口角蝸軸修復(fù)法

設(shè)計(jì)皮膚、黏膜切口，切除多余組織，顯露裂隙處口輪匝肌及附近表情肌。游離形成口輪匝肌瓣，下方固定至頰肌，上方交叉縫合于下方口輪匝肌口緣部，并在口角處口輪匝肌固定一針以重建口角蝸軸，依次縫合[22]。

通過(guò)設(shè)計(jì)口角處口輪匝肌的縫合位置可最大程度模仿正常口輪匝肌的張力結(jié)構(gòu)，恢復(fù)口角的動(dòng)態(tài)對(duì)稱。

3.4 術(shù)后并發(fā)癥

大口畸形修復(fù)術(shù)后最主要的并發(fā)癥是瘢痕的形成。增生、攣縮、色素沉著或脫失的瘢痕會(huì)造成形態(tài)和功能的損害?？谳喸鸭≈亟ú患?，會(huì)導(dǎo)致下唇過(guò)度松弛或過(guò)長(zhǎng)，形成“金魚(yú)嘴”外觀[23]。其他并發(fā)癥包括出血、感染、傷口裂開(kāi)等。

4 結(jié)論

大口畸形是一種較罕見(jiàn)的先天畸形，造成患者面容異常，影響患者身心健康，需進(jìn)行手術(shù)治療。理想的術(shù)后效果是患者在靜態(tài)和動(dòng)態(tài)時(shí)，雙側(cè)口角基本對(duì)稱，瘢痕不明顯。因此，重建口輪匝肌，恢復(fù)正常的張力結(jié)構(gòu)，是動(dòng)態(tài)時(shí)口角重獲良好外觀的關(guān)鍵。而對(duì)皮膚黏膜的處理，各種方法各有優(yōu)劣，但多余組織切除后直接縫合可遺留最少的瘢痕，術(shù)后形態(tài)最佳，是臨床矯治大口畸形的理想術(shù)式。