劉英 胡國(guó)慧 王敏 劉寒波 楊舒婷

摘要：原發(fā)性皮膚淀粉樣變有多種亞型，苔蘚樣皮膚淀粉樣變臨床少見(jiàn)，異色性皮膚淀粉樣變病罕見(jiàn)，我所診斷報(bào)道發(fā)生在胸背部異色性皮膚淀粉樣變病1例，更罕見(jiàn)。臨床資料：患者，男，41歲。以胸背部色素沉著伴色素減退斑5年就診。皮膚科檢查：胸背部褐色色索沉著斑，部分融合成肥厚性斑塊，間有少許乳白色的色素減退斑及苔蘚樣丘疹等皮膚異色病樣改變。皮損組織病理示：角化過(guò)度伴灶性角化不全，棘層增厚，真皮乳頭增寬，其內(nèi)可見(jiàn)均一、嗜酸性染的團(tuán)塊狀物質(zhì)。真皮淺層血管周?chē)馨图?xì)胞、組織細(xì)胞及少量噬黑素細(xì)胞浸潤(rùn)。結(jié)晶紫染色：陽(yáng)性。病理診斷：皮膚淀粉樣變。我們復(fù)習(xí)了皮膚異色病樣淀粉樣變的文獻(xiàn)，對(duì)臨床和病理表現(xiàn)進(jìn)行了綜述。

關(guān)鍵詞：皮膚異色病樣;淀粉樣變;胸背部;病例報(bào)告;文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

【中圖分類(lèi)號(hào)】R379 ?【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A ?【文章編號(hào)】1673-9026（2020）09-197-01

1臨床資料

患者，男，41歲。以胸背部色素沉著伴色素減退斑5年就診?；颊?年前無(wú)明顯誘因背部出現(xiàn)褐色的色素沉著斑，無(wú)瘙癢等自覺(jué)癥狀，隨后色素沉著斑顏色加深，數(shù)量逐漸增多和擴(kuò)大，發(fā)展至胸部，散在分布，日曬后加重。其間出現(xiàn)少許粟粒至米粒大小的色素減退斑未治療。病程中無(wú)胸悶、心悸、肢體活動(dòng)障礙、嘔血、黑便史。精神、飲食可，睡眠佳，二便正常，體重?zé)o明顯增減?；颊吒改附≡冢墙H結(jié)婚，三代內(nèi)無(wú)類(lèi)似病史。體格檢查：一般情況良好，心肺腹檢查未見(jiàn)明顯異常，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。皮膚科情況：胸背部褐色色素沉著斑，部分融合成肥厚性斑塊，間有少許乳白色的色素減退斑等皮膚異色病樣改變，無(wú)破潰、糜爛、滲液等癥，粘膜處未見(jiàn)損害。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、糞便常規(guī)正常，血沉、梅毒及艾滋病檢測(cè)、真菌涂片均陰性、肝腎功能正常、心臟彩超、胸部x線(xiàn)片、腹部彩超未見(jiàn)異常。皮損組織病理檢查示：角化過(guò)度伴灶性角化不全，棘層增厚，真皮乳頭增寬，其內(nèi)可見(jiàn)均一、嗜酸性染的團(tuán)塊狀物質(zhì)。真皮淺層血管周?chē)馨图?xì)胞、組織細(xì)胞及少量噬黑素細(xì)胞浸潤(rùn)。結(jié)晶紫染色：陽(yáng)性。病理診斷：皮膚淀粉樣變（圖1-圖3）。

2討論

1936年Marchionini等報(bào)道1例以苔蘚樣皮膚異色病樣淀粉樣變病，1959年Rockl命名為皮膚異色病樣淀粉樣變（poikilodermalike cutaneous amyloidosis，簡(jiǎn)稱(chēng)PCA綜合征）[1]。皮膚異色病樣淀粉樣變是原發(fā)性（局限性）皮膚淀粉樣變中的特殊類(lèi)型，較為罕見(jiàn)，發(fā)于東亞和東南亞人群，大部分有家族史，該病病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，有以下特點(diǎn)：①臨床表現(xiàn)為全身彌漫性分布網(wǎng)狀色素沉著，伴色素減退斑點(diǎn)，無(wú)丘疹;②皮損主要位于四肢（以伸側(cè)為主）和軀干，手足部位一般不被累及;③皮膚萎縮和毛細(xì)血管擴(kuò)張不明顯;④無(wú)自覺(jué)癥狀或僅有輕度瘙癢;⑤常在青春期前發(fā)病;⑥病情緩慢進(jìn)展;⑦組織病理檢查可見(jiàn)真皮乳頭處淀粉樣物質(zhì)沉積。

王萍[2]等報(bào)道色素異常性皮膚淀粉樣變性1例，黎茵[3]等報(bào)道色素異常性皮膚淀粉樣變1例。

皮膚異色病樣淀粉樣變與如下疾病相鑒別：硬化萎縮性苔蘚、著色性干皮并遺傳性對(duì)稱(chēng)性色素異常癥、特發(fā)性點(diǎn)狀白斑。皮膚異色變樣淀粉樣變病有淀粉樣蛋白沉積外，其余幾個(gè)疾病患處皮下無(wú)淀粉樣蛋白沉積。

皮膚淀粉樣變性的治療方法包括口服維A酸類(lèi)及抗組胺藥，外用糖皮質(zhì)激素、他克莫司以及物理治療。物理治療療效顯著，近年來(lái)受到廣泛關(guān)注，主要包括：激光治療、皮膚磨削術(shù)、電干燥法及光化學(xué)療法等。舒小妹[4]使用經(jīng)方當(dāng)歸四逆散合甘草干姜茯苓白術(shù)湯化裁治療原發(fā)性皮膚淀粉樣變1例，獲得滿(mǎn)意療效。牟雙夢(mèng)[5]用超分子水楊酸調(diào)理面膜聯(lián)合阿維A治療原發(fā)性皮膚淀粉樣變有效率為75.00%。

參考文獻(xiàn)

[1]趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué)[M].1版.南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009：1395-1398.

[2]王萍，楊先旭，陳凱.色素異常性皮膚淀粉樣變性1例[J].臨床皮膚科雜志，2019（7）：433-435.

[3]黎茵，潘慧清，劉紅芳，色素異常性皮膚淀粉樣變1例[J].皮膚性病診療學(xué)雜志，2018（3）：179-180.

[4]舒小妹，鄒立華.經(jīng)方化裁治療原發(fā)性皮膚淀粉樣變1例

中國(guó)中醫(yī)藥信息雜志，2019（3）：117-118.

[5]牟雙夢(mèng).超分子水楊酸調(diào)理面膜聯(lián)合阿維A治療原發(fā)性皮膚淀粉樣變臨床觀察[J].中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志，2018（8）：980-982.

作者單位：

1.云南省文山州皮膚病防治所 ?云南文山 ?663099 ?2.云南省文山州中醫(yī)醫(yī)院 ?云南文山 ?663099