孫祺琳，劉 洋，周曉博，龔 霞，熊 屏，陳 駿

隆突性皮膚纖維組織肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是一種罕見的皮膚纖維組織來源的惡性腫瘤。其特點(diǎn)是惡性程度低，侵襲性生長(zhǎng)，局部復(fù)發(fā)率高，罕見遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。其臨床表現(xiàn)常與瘢痕疙瘩等良性腫瘤相似，容易誤診，且單純切除或擴(kuò)大切除范圍不足易導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)，后續(xù)治療的難度相應(yīng)增高。探究DFSP 的超聲三維成像特點(diǎn)，明確腫瘤的侵襲范圍和與周圍組織的相對(duì)關(guān)系，作為術(shù)前評(píng)估和術(shù)中定位的輔助手段，對(duì)該病的手術(shù)治療和預(yù)后有重要意義。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集我院2015 年1 月—2016 年10 月術(shù)后組織病理確診為DFSP 的患者5 例，其中男2 例，女3 例，年齡19 ～52 歲，病程6 個(gè)月～12 年，平均病程5.5年。5 例患者DFSP 生長(zhǎng)部位在頸部、肩部、腰背部、上肢、下肢各1 例。均為體表無痛性腫塊，突出于皮面，表面呈暗紅色或青紫色，包塊質(zhì)地較硬，邊界清。5例患者中4 例為原發(fā)，1 例為復(fù)發(fā)。所有患者皮損經(jīng)組織病理檢查證實(shí)為DFSP，其中2 例在外院活檢行組織病理檢查后來我院。

1.2 儀器和方法

采用美國GE 公司生產(chǎn)的Voluson E8 型三維超聲診斷儀，線陣三維容積探頭頻率8 ～38 MHz，先進(jìn)行常規(guī)二維超聲檢查，再打開三維容積取樣框，選腫瘤正中矢狀切面位置，調(diào)節(jié)取樣框位置及范圍，使感興趣區(qū)均置于框內(nèi)進(jìn)行三維圖像采集。扇形掃描角度10°～80°，全部掃描采集時(shí)間在5 s 內(nèi)完成，最后進(jìn)行三維重建。在X、Y、Z 相互垂直的三個(gè)平面上進(jìn)行平移和旋轉(zhuǎn)，剪切圖像內(nèi)干擾物，獲得形象直觀的腫瘤結(jié)構(gòu)圖像，將所有數(shù)據(jù)及圖像存在硬盤。

1.3 組織病理檢查

術(shù)前根據(jù)超聲檢查的可疑陽性范圍標(biāo)記腫瘤范圍，周圍擴(kuò)大1 cm 切除組織（圖1），腫瘤組織塊中央部分送常規(guī)組織病理學(xué)檢查，石蠟切片伊紅-蘇木精（HE）染色，免疫組化染色確診為DFSP （普通型）。腫瘤組織塊周圍部分按Mohs 方法切成一層較大薄片，再給予切割成小塊，分別進(jìn)行組織病理學(xué)檢查。

圖1 隆突性皮膚纖維組織肉瘤患者肩部皮損手術(shù)范圍示意圖

2 結(jié)果

2.1 二維超聲及三維超聲檢查

DFSP 浸潤深至脂肪層或肌膜表面。體積6 cm×5 cm×2 cm ～0.8 cm×0.8 cm×0.8 cm。5 例患者瘤體內(nèi)部呈低回聲3 例，不均質(zhì)混合回聲2 例。4 例邊界清晰，1 例邊界欠清，2 例腫塊邊緣見明顯偽足（圖2）。所有患者病灶中均見血流信號(hào)，呈星點(diǎn)狀，其中2 例腫瘤內(nèi)部血流信號(hào)豐富（圖3），周圍見多支血管，部分血管穿入病灶內(nèi)，1 例腫瘤內(nèi)血管交織成網(wǎng)狀。5 例中1 例復(fù)發(fā)患者及2 例在外院活檢的患者見瘢痕皮下軟組織腫塊。局部淋巴結(jié)均未見明顯增大。

圖2 隆突性皮膚纖維組織肉瘤患者皮損二維超聲影像圖

圖3 隆突性皮膚纖維組織肉瘤患者皮損三維超聲影像圖

2.2 手術(shù)切除及組織病理檢查

5 例患者均采用Mohs 顯微描記手術(shù)切除，根據(jù)術(shù)前三維成像結(jié)果，切除范圍為腫瘤B 超邊界外擴(kuò)1 cm，長(zhǎng)切緣距離腫瘤邊緣1.5 ～3.4 cm，短切緣距離腫瘤邊緣0.7 ～1.75 cm，切除深度達(dá)脂肪深層至肌肉深層不等（圖1）。切緣均陰性。1 例直接縫合，3 例行皮瓣成形術(shù)，1 例植皮修復(fù)。術(shù)后隨訪1 年無復(fù)發(fā)。腫瘤均為單發(fā)，境界清楚，但無包膜。

組織病理改變：真皮內(nèi)瘤細(xì)胞為短梭狀，核大深染，輕度異形，呈席紋狀或車輻狀排列，插入真皮脂肪層甚至肌層。免疫組化染色結(jié)果：5 例患者Vim、CD34 均陽性，Ki-67 陽性率2%～10%。S-100 蛋白、SMA、HMB-45、CK、EMA 均陰性，符合DFSP。

3 討論

DFSP 是一種罕見的皮膚惡性腫瘤，發(fā)病率不足5/100 萬[1]。具有低度惡性，侵襲性生長(zhǎng)，容易復(fù)發(fā)，極少轉(zhuǎn)移等特點(diǎn)，好發(fā)于中青年人。好發(fā)部位主要是軀干，其次是四肢近端和頭頸部，罕見于女性外陰、乳腺[2-4]。本文5 例患者的臨床表現(xiàn)與之相符。DFSP早期癥狀不典型，生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)，臨床極易被誤診為瘢痕疙瘩、皮膚纖維瘤及神經(jīng)纖維瘤等而不做處理或行簡(jiǎn)單切除。文獻(xiàn)報(bào)道若對(duì)該腫瘤未作廣泛邊緣切除，復(fù)發(fā)率50%左右[5]。雖然DFSP 惡性程度低，仍有10%～15%可發(fā)展為高度惡性的纖維肉瘤，局部多次復(fù)發(fā)后可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[5,6]，腫瘤可轉(zhuǎn)移至肺部[7]。因此，通過有效的輔助手段進(jìn)行術(shù)前評(píng)估及手術(shù)方案的確定，提高DFSP 的手術(shù)清除率對(duì)于該病的預(yù)后有重要意義。

超聲顯像設(shè)備因具有價(jià)格低廉、可以獲得任意斷面圖像、對(duì)人體的軟組織具有高度的分辨能力，而且成像快、操作簡(jiǎn)單、診斷及時(shí)、無痛苦與危險(xiǎn)、無射線輻射等優(yōu)點(diǎn)，廣泛應(yīng)用于臨床診斷和治療中[8]。但當(dāng)前廣泛應(yīng)用的二維超聲檢查只能獲取人體組織某一斷層的影像數(shù)據(jù)，在臨床診斷方面存在著極大的局限性。三維超聲成像技術(shù)將臨床上通過超聲設(shè)備得到的人體器官、軟組織和腫瘤的二維數(shù)字?jǐn)鄬訄D像序列轉(zhuǎn)變成為三維立體模型。與二維超聲相比，三維超聲具有以下優(yōu)點(diǎn)[9]：①形象直觀，多角度多斷面觀察，準(zhǔn)確判斷感興趣區(qū)域的立體結(jié)構(gòu)和體積大小。②空間定位準(zhǔn)確，醫(yī)生可據(jù)此準(zhǔn)確地判斷出病灶與周圍組織的位置關(guān)系。大大提高了超聲診斷的效率和精確性。

薛勤等[10]曾對(duì)15 例經(jīng)術(shù)后組織病理證實(shí)DFSP的患者進(jìn)行了術(shù)前二維超聲檢查，聲像圖表現(xiàn)為均質(zhì)低回聲及混合回聲，絕大部分腫瘤邊界清晰，形態(tài)規(guī)則；腫瘤內(nèi)部有豐富的血流信號(hào)。與本研究中5例患者的超聲表現(xiàn)相符，但上述研究未涉及DFSP 的三維超聲檢查。三維超聲在婦產(chǎn)科及外科領(lǐng)域已經(jīng)開展應(yīng)用，可產(chǎn)前診斷唇腭裂、無腦畸形等多種發(fā)育異常[11,12]。三維超聲用于乳腺、肝臟腫瘤、兒童畸胎瘤等的診療，通過繪制腫瘤的容積和血管的走行，不僅重建了腫瘤的形態(tài)及其與周圍組織的位置關(guān)系，還能鑒別腫瘤的良惡性[13]。但三維超聲成像技術(shù)在皮膚科領(lǐng)域的應(yīng)用報(bào)道極少。本研究對(duì)DFSP 進(jìn)行了實(shí)時(shí)三維超聲檢查，對(duì)腫瘤的體積、形狀、位置及其與周圍組織的關(guān)系等有了更為立體直觀的認(rèn)識(shí)。

超聲在皮膚腫瘤的術(shù)前評(píng)估和定位方面有重要意義。陳璐[14]將皮膚惡性腫瘤患者分為觀察組和對(duì)照組，觀察組應(yīng)用超聲對(duì)皮膚惡性腫瘤進(jìn)行術(shù)前檢查，并于距離病灶1 cm 范圍對(duì)腫瘤輪廓認(rèn)真勾畫，沿勾畫標(biāo)記予以切除；對(duì)照組未行腫瘤術(shù)前B 超檢查。經(jīng)術(shù)后組織病理檢查結(jié)果比較發(fā)現(xiàn)，在標(biāo)本切緣及基底部有無腫瘤細(xì)胞方面，兩組間差異顯著，觀察組優(yōu)于對(duì)照組。Ma 等[15]對(duì)枕部的1 例DFSP 患者進(jìn)行術(shù)前的二維超聲檢查，成功地將擴(kuò)大切除范圍從腫瘤周邊3 cm降為2 cm，腫瘤被完整切除并隨訪至今無復(fù)發(fā)。說明B 超探測(cè)腫瘤組織的敏感性高，能有效估計(jì)腫瘤的浸潤范圍和深度。本研究對(duì)5 例患者同時(shí)進(jìn)行了術(shù)前的二維超聲及實(shí)時(shí)三維超聲檢查，發(fā)現(xiàn)超聲圖像數(shù)據(jù)標(biāo)記的腫瘤范圍往往大于臨床可見范圍，超聲檢查時(shí)以可疑陽性的組織邊界作為標(biāo)記點(diǎn)，手術(shù)切除的范圍又增加了1 cm 作為安全距離，5 例患者DFSP被一次性切除干凈，術(shù)后隨訪1 年無復(fù)發(fā)。與上述研究結(jié)果相符。

因?yàn)镈FSP 的切除范圍較廣，2015 歐洲版DFSP診療指南[16]推薦擴(kuò)大切除范圍為腫瘤邊緣3 cm，并推薦Mohs 手術(shù)為外科首選治療方式。本研究中，臨床醫(yī)生根據(jù)三維成像后標(biāo)記的腫瘤生長(zhǎng)范圍來確定手術(shù)切除范圍，實(shí)施Mohs 外科手術(shù)，短切緣距離腫瘤邊緣僅為0.7 ～1.75 cm，提高了手術(shù)治愈率的同時(shí)也成功縮小了手術(shù)創(chuàng)面，降低了腫瘤復(fù)發(fā)及圍手術(shù)期感染的風(fēng)險(xiǎn)。此外，大部分DFSP 患者術(shù)中需要進(jìn)行皮瓣成型或植皮手術(shù)來進(jìn)行創(chuàng)面修復(fù)[17,18]。本研究通過超聲三維成像技術(shù)，使得手術(shù)醫(yī)師在術(shù)前就掌握了重要而準(zhǔn)確的皮瓣源血管和穿支血管的分布及走行特征，有效避免了術(shù)中血管損傷及術(shù)后皮瓣血供不佳，纖維化，甚至部分缺血壞死。

綜上所述，臨床醫(yī)生應(yīng)該提高對(duì)DFSP 的警惕性，必要時(shí)通過超聲的二維及三維檢查來減少臨床誤診率。術(shù)前超聲三維成像技術(shù)有利于術(shù)中腫瘤的定位,聯(lián)合Mohs 外科手術(shù)，可完整切除腫瘤，改善患者預(yù)后，在DFSP 及其他皮膚腫瘤的診治中有重要的意義和前景。