殷悅涵 薩木克·塔西吐木爾 趙俊會 孫麗穎 郭陽 鐘文耀 盧鵬 張楠 田文

作者單位：100035 北京積水潭醫(yī)院手外科 ( 殷悅涵、趙俊會、孫麗穎、郭陽、鐘文耀、盧鵬、張楠、田文 )；838100 新疆托克遜縣人民醫(yī)院外二科 ( 薩木克·塔西吐木爾 )

拇指發(fā)育不良是橈側(cè)縱列生長和分化異常所致的先天性上肢畸形[1]，是橈側(cè)縱列發(fā)育不良中非常重要的一類[2]，發(fā)病率約為 0.041‰～0.109‰[3]。1967 年 Blauth[4]根據(jù)畸形嚴重程度將先天性拇指發(fā)育不良分為 5 型。其中，II 型及 III 型拇指發(fā)育不良( II 型：拇指較小，骨關(guān)節(jié)關(guān)系基本正常，拇指攣縮、狹窄，大魚際發(fā)育不良較重；III 型：在 II 型的基礎(chǔ)上，掌骨及第一腕掌關(guān)節(jié)發(fā)育不良，大魚際肌缺如，關(guān)節(jié)不穩(wěn)定更嚴重[5]) 的治療過程中，拇指重建是需要首先進行的重要步驟。目前拇指重建的術(shù)式有很多種，如梭形切開游離植皮、虎口開大 Z 字成形、背側(cè)三角形旋轉(zhuǎn)推進皮瓣、示指橈背側(cè)轉(zhuǎn)位皮瓣、髂腹股溝皮瓣等，但針對先天性拇指發(fā)育不良的拇指重建卻少有文獻專門描述。我院收治的 27 例 Blauth II、III 型先天性拇指發(fā)育不良患者，采取示指背側(cè)轉(zhuǎn)位皮瓣修復(fù)攣縮的拇指，皮瓣情況良好，現(xiàn)報告如下。

資料與方法

一、納入標準與排除標準

1. 納入標準：( 1 ) 2014 年至 2018 年，我院經(jīng)治的先天性拇指發(fā)育不良拇指攣縮者；( 2 ) 接受手術(shù)治療者；( 3 ) 符合 Blauth II 或 III 型先天性拇指發(fā)育不良的診斷標準者；( 4 ) 臨床資料完整者；( 5 ) 隨訪時間＞2 個月者。

二、一般資料

本研究共納入 27 例 ( 29 指 )，均符合 Blauth II或 III 型先天性拇指發(fā)育不良的診斷標準，III 型又根據(jù) Manske 等的理論，以第一腕掌關(guān)節(jié)完整與否為標準，分為 IIIA 和 IIIB 兩型。本組病例中，II 型 4 例( 4 指 )，IIIA 型 13 例 ( 14 指 )，IIIB 型 11 例 ( 11 指 )( 表1 )；男 17 例，女 10 例；手術(shù)年齡 12～137 個月，年齡中位數(shù) 31.0 ( 24.0，41.5 ) 個月?；颊卟∽兦闆r：雙側(cè) 10 例，左側(cè) 4 例，右側(cè) 13 例；其中左側(cè)拇指發(fā)育不良合并右側(cè)三節(jié)拇畸形 1 例，雙側(cè)拇指發(fā)育不良合并右側(cè)橈側(cè)多指 1 例。選擇拇指掌側(cè)外展＜50° 為拇指重建的標準[6-7]。所有患者均為首次接受手術(shù)治療。各型拇指發(fā)育不良的典型表現(xiàn)如圖1～3 所示。

表1 各型指數(shù)及側(cè)別Tab.1 Indexes and sides of each classification

三、手術(shù)方法

圖1 II 型拇指發(fā)育不良 a：X 線表現(xiàn)：骨發(fā)育較小，骨關(guān)節(jié)大致正常；b：拇指發(fā)育稍?。籧：被動外展拇指，可見拇指攣縮圖2 IIIA 型拇指發(fā)育不良 a：X 線表現(xiàn)：掌骨及第一腕掌關(guān)節(jié)發(fā)育不良，但關(guān)節(jié)尚完整；b：拇指發(fā)育較差，大魚際肌缺如；c：被動外展拇指，可見拇指攣縮Fig.1 Thumb hypoplasia type II a: X-ray image showed less-developed bone and generally normal joint; b: Less-developed thumb; c: First web space contructure in passive thumb abductionFig.2 Thumb hypoplasia type IIIA a: X-ray image showed less-developed first metacarpal and carpometacarpal joint, but the joint was generallly intact; b: Poor thumb development and thenar muscle absence; c: First web space contructure in passive thumb abduction

圖3 IIIB 型拇指發(fā)育不良 a：X 線表現(xiàn)：掌骨及第一腕掌關(guān)節(jié)嚴重發(fā)育不良；b：拇指細小，拇指狹窄；c：大魚際肌缺如圖4 a：示指近節(jié)背側(cè)舌形切口，注意皮瓣遠端不超過示指近指間關(guān)節(jié)橫紋近端，兩側(cè)不超過側(cè)方正中線，近端不超過示指掌指關(guān)節(jié)；b：拇指掌背側(cè)沿大魚際尺側(cè)緣設(shè)計的縱行切口Fig.3 Thumb hypoplasia type IIIB a: X-ray image showed hypoplasia of the first metacarpal and carpometacarpal joint; b: Small thumb and narrow first web space; c: Thenar muscle absenceFig.4 a: Design of the ligulate flap in dorsal proximal index finger ( The distal end of the flap did not exceed the proximal end of the transverse stripes of the index finger interphalangeal joint, the sides did not exceed the lateral median line, and the proximal end did not exceed the index finger metacarpophalangeal joint ); b: A longitudinal incision along the ulnar edge of the thenar muscle on the dorsal side of the first web space

手術(shù)采取示指背側(cè)轉(zhuǎn)位皮瓣。常規(guī)消毒鋪單，上止血帶。于示指近節(jié)背側(cè)設(shè)計一舌形切口 ( 圖4a )，并延伸至拇指沿大魚際尺側(cè)緣設(shè)計一掌背側(cè)縱行切口 ( 圖4b )。應(yīng)注意皮瓣遠端不超過示指近指間關(guān)節(jié)橫紋近端，兩側(cè)不超過側(cè)方正中線，近端不超過示指掌指關(guān)節(jié)。沿設(shè)計的切口切開示指背側(cè)皮膚及拇指處皮膚，使用顯微器械將示指背側(cè)軟組織切開至指伸肌腱腱周組織淺層，將皮瓣沿遠端向近端游離，注意保護腱周組織，避免供區(qū)功能受損。保護神經(jīng)血管，被動掌側(cè)、橈側(cè)外展拇指，用濕紗布適當壓迫切口下方軟組織，充分松解拇指。松開止血帶，檢查示指背側(cè)皮瓣血運良好，并使用外科止血裝置對拇指創(chuàng)面充分止血。松開止血帶至規(guī)定時間后，再次上止血帶，將皮瓣轉(zhuǎn)位至拇指軟組織缺損處，過程中注意皮瓣張力，將皮瓣縫合于拇指。示指供區(qū)處取對側(cè)腹股溝區(qū)全厚游離皮片覆蓋，加壓打包縫合。再次松開止血帶，檢查血運并止血，無菌輔料覆蓋。拇指以石膏或支具固定于掌側(cè)外展位 2～3 周后拆線。拆線后鼓勵患者被動活動，日間牽拉拇指至掌側(cè)外展位，夜間佩戴支具，直至下次拇外展功能重建手術(shù)。

本組 27 例 ( 29 指 ) 獲 2～30 個月的隨訪，平均12 個月。綜合 Withey 等[8]提出的評估方案和盧鵬等[9]提出的改良溫哥華皮瓣評估方案，采用重新設(shè)計的適合拇指的評估方案進行評估 ( 表2 )，包括：瘢痕情況、色素沉著、質(zhì)地、厚度、屈伸畸形五方面，分別賦值評分后得出總和，最高分為14 分，其中 0～2 分為優(yōu)，3～5 分為良，6～8 分為中，9～14 分為差。評估均由參與手術(shù)的高年資醫(yī)師進行。

表2 改良后的拇指皮瓣質(zhì)量評估方案Tab.2 Improved quality-evaluation scheme of thumb flaps

表2 改良后的拇指皮瓣質(zhì)量評估方案Tab.2 Improved quality-evaluation scheme of thumb flaps

結(jié) 果

轉(zhuǎn)位皮瓣及示指背側(cè)供區(qū)植皮均存活，血運良好，無局部感染及壞死。評估結(jié)果見表3，4。其中優(yōu) 65.52%，良 31.03%，可 3.45%，差 0%。

典型病例：圖5 介紹了 1 例右側(cè) IIIB 型先天性拇指發(fā)育不良患兒拇指重建的完整過程。患兒1 歲，男，出生時家長即發(fā)現(xiàn)患兒右手拇指發(fā)育異常，查體可見右側(cè)拇指發(fā)育短小、無外展活動，指甲發(fā)育不良，虎口嚴重攣縮，魚際不飽滿。X 線片提示其第一掌骨及第一腕掌關(guān)節(jié)嚴重發(fā)育不良，拇指狹窄 ( 圖5a、b、c )。為矯正畸形、重建功能，行右側(cè)虎口開打示指背側(cè)皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù)。手術(shù)切口設(shè)計取示指指蹼處皮瓣 ( 圖5b ) 及指間 Z 字及三角形皮瓣 ( 圖5c )，將示指背側(cè)皮瓣轉(zhuǎn)位至拇指軟組織缺損處，術(shù)中確認拇指開大滿意，拇指被動活動良好 ( 圖5d、e )，示指供區(qū)處取對側(cè)腹股溝區(qū)全厚游離皮片覆蓋 ( 圖5f )。拇指以石膏固定于掌側(cè)外展位，第一次換藥后改為支具固定，術(shù)后 2 周拆線。拆線后告知患兒父母日間牽拉拇指至掌側(cè)外展位，夜間佩戴支具。隨訪可見轉(zhuǎn)位皮瓣及示指背側(cè)供區(qū)植皮均存活，血運良好，拇指皮瓣瘢痕較輕，無明顯色素沉著，拇指被動活動良好 ( 圖5g、h )。

圖5 1 例拇指重建的術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后情況 a～c：右手拇指發(fā)育短小，第一掌骨及腕掌關(guān)節(jié)發(fā)育不良；d～e：將示指背側(cè)皮瓣轉(zhuǎn)位至拇指軟組織缺損處，術(shù)中確認拇指開大滿意，拇指被動活動良好；f：示指供區(qū)處取對側(cè)腹股溝區(qū)全厚游離皮片覆蓋；g～h：轉(zhuǎn)位皮瓣及示指背側(cè)供區(qū)植皮均存活，血運良好，拇指皮瓣瘢痕較輕，無明顯色素沉著，拇指被動活動良好Fig.5 First web space reconstruction a - c: Small right thumb and hypoplasia of the first metacarpal and carpometacarpal joint; d - e: The dorsal index finger flap was transferred to the soft tissue defect of the first web space with satisfying passive thumb activity; f: Cover the donor site of the index finger by free flap from contralateral inguinal region; g - h: Both flaps were alive with good blood supply, satisfactory passive activities, slight scar and chromatosis

表3 拇指皮瓣指標的各個評分的指數(shù)Tab.3 Indexes of each score of thumb flaps

表3 拇指皮瓣指標的各個評分的指數(shù)Tab.3 Indexes of each score of thumb flaps

評分 瘢痕情況 色素沉著 質(zhì)地 厚度 屈伸畸形0 10 16 15 22 29 1 13 11 14 5 0 2 5 2 0 2 0 3 1 0 0 0 0

表4 拇指皮瓣質(zhì)量評估結(jié)果Tab.4 Evaluation of thumb flaps

表4 拇指皮瓣質(zhì)量評估結(jié)果Tab.4 Evaluation of thumb flaps

討 論

II 型及 IIIA 型先天性拇指發(fā)育不良的重建通常需要多次手術(shù)分步進行，而拇指的重建往往最先進行，其不僅為后續(xù)重建提供基礎(chǔ)，且其質(zhì)量明顯影響后續(xù)重建的效果[10]。此外，還需要重建的內(nèi)容包括：拇外展功能重建，重建內(nèi)在肌改善對掌功能，以及修復(fù)松弛的尺側(cè)副韌帶以改善第一掌指關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的問題[11]。除了上述必須通過手術(shù)改善的發(fā)育異常以外，少部分患兒的拇短伸肌肌腱發(fā)育不良或缺失，導(dǎo)致扣拇畸形[12]；拇長屈肌發(fā)育不良致指間關(guān)節(jié)屈曲畸形也可見于一些病例，但多不需要治療；此外，極少數(shù)患兒可合并外在肌力量減弱[13]。IIIB 型則是以腕掌關(guān)節(jié)不穩(wěn)定為突出特點，并且合并上述畸形，該型國外文獻多推薦切除發(fā)育不良的拇指后進行示指拇化術(shù)。但在我國的患兒中，由于文化差異，患兒家長多希望保留拇指[14]，故仍有一些術(shù)式可作為示指拇化術(shù)的替代，如取髂骨植骨、跖骨移位術(shù)[15-16]等，但其重建后的功能通常較示指拇化差。

圖6 示指背側(cè)皮瓣供區(qū)游離植皮后的皮片情況 a：瘢痕寬大隆起；b：瘢痕攣縮及色素沉著；c：明顯色素沉著，可見毛囊；d：瘢痕較輕，無明顯色素沉著Fig.6 Flaps after skin-grafting a: A wide and bulged scar; b: Scar contracture and chromatosis; c: Obvious chromatosis with folliculus pilis; d: A slight scar without obvious chromatosis

本組病例的手術(shù)方法，操作較為簡單，供區(qū)損傷小，無需游離皮瓣的血管神經(jīng)束；皮瓣近似矩形，頂端及蒂部寬大，大大降低了移位后頂端缺血壞死的概率及蒂部血供不充分而導(dǎo)致皮瓣壞死的概率；根據(jù)筆者的隨訪結(jié)果，該種手術(shù)方式皮瓣存活率高，無一例出現(xiàn)皮瓣壞死。有文獻指出，皮瓣長寬比在 6∶1 以下成活率可靠[20]，筆者建議更小的長寬比以進一步提高手術(shù)成功率。接受該術(shù)式的患兒拇指皮瓣多較為美觀，瘢痕較輕、色素沉著不明顯、質(zhì)地和厚度均接近正常皮膚，且無屈伸畸形，能較好滿足 II、III 型拇指發(fā)育不良拇指開大的需求。

但也觀察到，示指背側(cè)的皮瓣供區(qū)在經(jīng)過游離植皮后，常常留有較明顯的瘢痕及色素沉著，如圖6 所示。植皮后的瘢痕攣縮可能與腱周組織保留不佳，從而血運受到影響有關(guān)，故術(shù)中應(yīng)使用顯微器械，將皮瓣游離至指伸肌腱腱周組織淺層，操作過程中注意保護腱周組織。植皮后色素沉著與黑色素細胞的增殖情況關(guān)系密切，可能與 OA1、MATP 和BLOC-1 等因子有關(guān)[21]。少數(shù)患兒術(shù)后出現(xiàn)示指掌指關(guān)節(jié)主被動屈曲受限，可能與術(shù)中皮瓣蒂部掀起過于靠近近端有關(guān)，所以建議皮瓣近端不要超過掌指關(guān)節(jié)。

總之，示指背側(cè)轉(zhuǎn)位皮瓣用于治療 II 型及 III型拇指發(fā)育不良的拇指狹窄手術(shù)操作簡便，術(shù)后皮瓣質(zhì)量好，外觀滿意，功能良好，是一種治療拇指狹窄的良好手術(shù)方式。