梁 鑫，蘇吉梅

牛牙癥(taurodontism)是一類(lèi)極具特征性的牙體畸形，以牙髓腔冠根向膨大、根分叉向根方移位、牙根短小為特征，其頸部收縮不明顯甚至消失。從根分叉到釉質(zhì)-牙骨質(zhì)界(cemenal- enamelo junction，CEJ)的距離明顯大于牙咬合面-牙頸部距離[1]。牛牙癥最早由Gorjanovic-Kramberger于1908年描述[2]。然而，“taurodontism”一詞最初是由Arthur Keith爵士于1913年提出的，他在研究尼安德特人顱骨時(shí)，發(fā)現(xiàn)一種牙體變大而牙根結(jié)構(gòu)減少的多根牙，并認(rèn)為其形式和結(jié)構(gòu)上類(lèi)似于咀嚼類(lèi)或有蹄類(lèi)動(dòng)物的磨牙，尤其是?？苿?dòng)物，遂命名為牛牙癥[3]。

牛牙癥在人群中的發(fā)生率為0.25%～11.30%[4]，主要發(fā)生于恒牙列的磨牙和前磨牙中，報(bào)告顯示恒牙的患病率為2.5%～3.2%。而發(fā)生于乳磨牙的概率甚低，患病率為約0.54%[5]。牛牙癥多發(fā)生于單側(cè)個(gè)別牙齒，也可雙側(cè)對(duì)稱性發(fā)生[6]，其發(fā)生率男女沒(méi)有明顯的差別[7]。本文介紹1例雙側(cè)下頜第一乳磨牙均表現(xiàn)為牛牙癥的病例。

1 病例報(bào)告

患兒，女，3歲11個(gè)月，主訴：雙側(cè)下后牙有洞進(jìn)食不適1個(gè)月。否認(rèn)全身重大疾病史，否認(rèn)藥物過(guò)敏史，否認(rèn)家族遺傳史。查體：乳牙列，74、84遠(yuǎn)中牙合面齲損，75、85近中牙合面齲損，探診未及明顯疼痛，冷診(-)，叩痛(-)，牙齦未見(jiàn)異常。X線檢查：51根尖可見(jiàn)多生牙影像；74、84、75、85齲損陰影未及髓腔，根尖未見(jiàn)明顯異常；可見(jiàn)74、84髓腔明顯較寬大，髓室底低平，牙根短小(圖1)。

圖1 口腔全景片F(xiàn)ig.1 Orthopantomogram

通過(guò)平行投照技術(shù)拍攝74、84根尖片，描繪并測(cè)量距離，髓室頂最低點(diǎn)(A)，髓室底最高點(diǎn)(B)，最長(zhǎng)牙根的根尖點(diǎn)(C)，a為A與B間距離，b為A與C間距離，c為B點(diǎn)到釉質(zhì)牙骨質(zhì)界(CEJ)的距離，得出74：a/b×100=36，c=3.3 mm；84：a/b×100=40，c=3.2 mm(圖2)。根據(jù)Shifman和Chanannel標(biāo)準(zhǔn)[8]確診74、84為中度牛牙癥。診斷：74、84牛牙癥；74、75、84、85深齲；51根尖區(qū)多生牙。治療計(jì)劃：①74、75、84、85充填治療，全口涂氟；②擇期拔除多生牙；③囑每3個(gè)月定期復(fù)查。

圖2 左下后牙和右下后牙根尖片F(xiàn)ig.2 Intraoral periapical radiographs of right and left mandibular posterior teeth

2 討 論

2.1 病因及發(fā)病機(jī)制

牛牙癥是一種罕見(jiàn)的牙根發(fā)育異常。牙齒的發(fā)育是一個(gè)復(fù)雜的生理過(guò)程，經(jīng)歷了蕾狀期、帽狀期、鐘狀期和牙根發(fā)育期，牙冠發(fā)育即將完成時(shí)，內(nèi)釉和外釉上皮在頸環(huán)處增生并一起向根尖區(qū)遷移，形成雙層上皮結(jié)構(gòu)的Hertwig’s上皮根鞘(HERS)，開(kāi)始形成牙根。關(guān)于牛牙癥的病因?qū)W的理論多種多樣：①特發(fā)或逆行的特征；②原始模式；③孟德?tīng)栯[性模式；④返祖特征；⑤突變[9]。對(duì)于牛牙癥的大髓腔畸形的發(fā)病機(jī)制提出了許多解釋?zhuān)鼈儼ǎ孩俨粚こ５陌l(fā)育模式；②髓室室底鈣化延遲；③成牙本質(zhì)細(xì)胞缺乏癥；④Hertwig上皮根鞘的改變，上皮膈無(wú)法在正常水平位置內(nèi)陷；⑤上皮橫膈膜水平皮瓣的延遲或不完全礦化[10]；⑥發(fā)育穩(wěn)態(tài)中斷的結(jié)果[11]。目前，對(duì)于多根牙中根分叉的形成的機(jī)制目前在很大程度上是未知的，在敲除Wnt10a的小鼠中，發(fā)現(xiàn)其牙齒基本沒(méi)有根分叉，推測(cè)Wnt10a的功能喪失突變可能可以解釋在尼安德特人這些祖先中廣泛發(fā)生的牛樣牙齒畸形[12]。

牛牙癥可為孤立單發(fā)，也可與綜合征并發(fā)。本病例為單發(fā)，患兒除74、84牛牙癥外未發(fā)現(xiàn)其他異常。牛牙癥常常是一些綜合征的典型臨床表現(xiàn)，如唐氏綜合征(Down syndrome)、克氏綜合征(Klinefelter syndrome)、眼腦腎綜合征(Lowe syndrome)、毛牙骨性綜合征(trichodento-osseous syndrome)、威廉斯綜合征(Williams syndrome)、四號(hào)染色體缺損綜合癥(Wolf-Hirschhorn syndrome)、唇腭裂先天性唇瘺綜合征 (van der Woude syndrome)、賽克爾綜合征(Seckel syndrome)、史密斯-馬吉利綜合征(Smith-Magenis syndrome)、莫爾綜合征(Mohr syndrome)；低張力-低智能-性發(fā)育低下-肥胖綜合征(Prader-Labhart-Willi syndrome)、多發(fā)性骨纖維發(fā)育不良伴性早熟綜合征綜合征(McCune-Albright syndrome)、軟骨外胚層發(fā)育不全綜合征(Ellis van Creveld syndrome)、阿佩爾氏綜合癥(Apert syndrome)、Lenz小眼畸形綜合征(Lenz microphthalmia syndrome)和歌舞伎綜合征(Kabuki syndrome)等[5]。同時(shí)有大量的研究指出DLX3(distal-less homeobox3)基因的突變與牛牙癥及先天性牙缺失的發(fā)生密切相關(guān)。毛發(fā)-牙-骨綜合征(TDO)由DLX3基因突變導(dǎo)致，牛牙癥是TDO的典型牙齒特征[13]。還有文獻(xiàn)報(bào)道兒童癌癥序列治療會(huì)導(dǎo)致牛牙癥的發(fā)生，放射療法和化學(xué)療法都旨在破壞組織增殖細(xì)胞，因此，可以想象同樣也會(huì)損害Hertwig’s上皮的生長(zhǎng)[14]。另外下頜骨感染也被認(rèn)為是牛牙癥發(fā)生的原因之一[15]。

2.2 診斷及分類(lèi)

圖3 牛牙癥指數(shù)測(cè)量方法Fig.3 Method of measuring the taurodontism index

牛牙癥患牙在臨床上表現(xiàn)出正常的牙冠形態(tài)，僅在放射學(xué)檢查時(shí)才能觀察到髓腔向根尖方向的伸展，牛牙癥的診斷主要基于主觀影像學(xué)評(píng)估。有文獻(xiàn)報(bào)道了錐形束計(jì)算機(jī)斷層掃描(CBCT)作為一種相對(duì)較新的診斷成像方式在牛牙癥的根管治療的應(yīng)用。CBCT技術(shù)是近年來(lái)開(kāi)始應(yīng)用于臨床口腔疾病診斷的無(wú)創(chuàng)性影像方法。CBCT非常適合于解剖結(jié)構(gòu)較復(fù)雜的顱面骨組織成像，它可以提供高對(duì)比組織的清晰圖像，如頜面骨質(zhì)結(jié)構(gòu)、種植體、牙及牙周組織等。乳磨牙根管形態(tài)復(fù)雜，副根管及側(cè)支根管縱橫交錯(cuò)，Ahmed等首次在上頜乳磨牙中發(fā)現(xiàn)7個(gè)根管[17]，而牛牙癥樣牙根畸形導(dǎo)致牙髓治療難度加大。CBCT可準(zhǔn)確判斷根管的融合和分支情況，通過(guò)矢狀面、冠狀面和軸狀面連續(xù)的斷層掃描所重建的三維立體影像，更深入直觀地了解患牙根管系統(tǒng)的解剖結(jié)構(gòu)，從而提高了根管治療的成功率[18]。

牛牙癥的鑒別診斷包括假性甲狀旁腺功能減退癥、低磷酸鹽血癥、牙本質(zhì)發(fā)育不全、低磷血癥和維生素D依賴性佝僂病。年輕恒牙可能被誤認(rèn)為是牛牙癥，較寬大的根尖孔可以區(qū)分[19]。

2.3 臨床治療

牛牙癥牙齒的牙髓腔的形狀和大小各異，由于根管口高度降低，給根管口的尋找以及根管數(shù)目的判斷造成相當(dāng)?shù)睦щy，有條件的情況下可利用顯微鏡探尋根管口進(jìn)行治療。且根管有不同程度的閉塞和根管方向多變，甚至有側(cè)支根管、副根管等復(fù)雜的根管系統(tǒng)對(duì)根管治療造成嚴(yán)重的挑戰(zhàn)[20]。Lee等[21]報(bào)道牛牙癥患牙伴發(fā)髓石及根管鈣化的牙髓治療案例，認(rèn)為顯微鏡或放大系統(tǒng)對(duì)牙髓治療的治療成功結(jié)果非常重要。Kosinski等[22]指出在牛牙癥患牙中可能出現(xiàn)短小的畸形錐形根管。由于根管解剖結(jié)構(gòu)的復(fù)雜性，完全填充根管系統(tǒng)是具有挑戰(zhàn)性的。有報(bào)道強(qiáng)調(diào)了高端診斷成像模式的使用，如CBCT在患牙的遠(yuǎn)頰根充填失敗后而應(yīng)用幫助診斷[23]。Jogendra等報(bào)道了1例3周歲牛牙癥患兒伴發(fā)牙髓炎，上下頜第一、二乳磨牙均為重度牛牙癥，且下頜牙齒根管寬大，根尖孔寬大?？紤]到傳統(tǒng)的封閉材料如氧化鋅丁香酚可能需要較長(zhǎng)時(shí)間才能再吸收并會(huì)干擾恒牙的萌出，使用CollaCote?作為頂端屏障進(jìn)行封閉，使用碘仿、氫氧化鈣糊劑根充和不銹鋼冠修復(fù)牙冠外形[24]。因此臨床醫(yī)生應(yīng)該了解復(fù)雜的根管系統(tǒng)，以便對(duì)牛牙癥牙齒成功進(jìn)行牙髓治療。

對(duì)于牛牙癥牙齒的修復(fù)或正畸治療，建議避免將牙齒作為基牙。因?yàn)檠例X牙根短小可能不具有與尖牙根一樣的穩(wěn)定性；而且缺乏頸部收縮造成牙齒失去對(duì)牙冠過(guò)度負(fù)荷的支撐作用。牛牙癥牙齒的短小牙根及廣泛的根分歧使其拔除變得復(fù)雜，而且隨著嚴(yán)重程度的加重拔除難度增加。牛牙癥患牙的牙周預(yù)后通常較為理想，這是由于根分叉的根向移位導(dǎo)致了較低的根分叉受累概率。在發(fā)生牙周凹陷或牙齦萎縮的情況下，分叉受累的可能性遠(yuǎn)低于正常牙齒[25]。

3 結(jié) 論

牛牙癥是現(xiàn)代人中罕見(jiàn)的牙齒畸形之一，在進(jìn)行任何治療時(shí)需要特別注意，要綜合考慮其病因、相關(guān)綜合征、分類(lèi)、放射學(xué)特征。到目前為止，牛牙癥沒(méi)有得到臨床醫(yī)生的足夠重視，還沒(méi)有關(guān)于牛牙癥患牙治療的長(zhǎng)期隨訪研究[26]。熟悉牛牙癥不僅與臨床并發(fā)癥有關(guān)，而且對(duì)其管理也非常重要。牛牙癥還為檢測(cè)與許多綜合征和其他系統(tǒng)疾病的關(guān)聯(lián)提供了有價(jià)值的線索。