王瑩瑩，王彩鴻，程敬亮

病例資料患者，女，35歲，因“伸舌偏斜4個(gè)月，右側(cè)面部麻木5天”入院?；颊?個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)伸舌偏斜，5天前出現(xiàn)右面部麻木。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院藥物治療，效果不佳。影像學(xué)檢查：頭部MRI(圖1～4)示：鼻咽頂后壁、右側(cè)壁、斜坡區(qū)、右側(cè)中顱窩底及右側(cè)鞍旁可見(jiàn)不規(guī)則團(tuán)塊狀等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，病灶向外侵及至右側(cè)咽旁間隙，與右側(cè)蝶骨及顳骨分界不清，部分包饒右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈巖內(nèi)段，雙側(cè)咽隱窩尚存在。雙側(cè)翼內(nèi)外肌可見(jiàn)條片狀壓脂高信號(hào)影。雙側(cè)鄂扁桃體腫大。蝶竇、雙側(cè)篩竇粘膜增厚，左側(cè)上頜竇內(nèi)可見(jiàn)片狀長(zhǎng)T2信號(hào)。垂體、視交叉顯示可。雙側(cè)頸部可見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)狀抑脂高信號(hào)。增強(qiáng)掃描見(jiàn)鼻咽頂后壁、右側(cè)壁、斜坡區(qū)、右側(cè)中顱窩底及右側(cè)鞍旁病變呈明顯不均勻強(qiáng)化，邊界不清，右側(cè)蝶骨及顳骨不均勻強(qiáng)化，右側(cè)顳部腦膜強(qiáng)化。初步診斷：鼻咽部惡性腫瘤。

手術(shù)所見(jiàn)：結(jié)合患者病情，行“鼻內(nèi)鏡右側(cè)鼻竇手術(shù)+鼻中隔矯正術(shù)+中鼻甲部分切除術(shù)+鼻炎腫物活檢”，粘膜刀于棘實(shí)前部5 mm處自上向下弧形切開(kāi)粘骨膜，剝離子潛行分離右側(cè)粘骨膜和骨質(zhì)，分離范圍超過(guò)偏曲部分，于上述切口向后約2 mm處切開(kāi)軟骨，分離對(duì)側(cè)粘骨膜和骨質(zhì)，范圍大致同左側(cè)，去除偏曲的骨質(zhì)，查鼻中隔已矯正。清理術(shù)腔，對(duì)位縫合切口。中甲剪剪除部分右側(cè)肥大中鼻甲外側(cè)，見(jiàn)泡性中鼻甲。鼻內(nèi)鏡下打開(kāi)右側(cè)篩泡，開(kāi)放前組和后組篩竇，暴露右側(cè)蝶突自然開(kāi)口，用咬鉗擴(kuò)大右側(cè)蝶實(shí)開(kāi)口。見(jiàn)新生物位于右側(cè)蝶竇外下部。色淡紅，質(zhì)脆。取部分新生物送常規(guī)病理。病理所見(jiàn)：肉眼見(jiàn)灰紅碎組織一堆，大小2 cm×1 cm×0.3 cm。免疫組化：EMA(-),CK(+),CK5/6(-),P63(-),P40(-),HCG(-),Ki-67(約80%+)，S-100(-),SMA(-),Desmin(-),Vimentin(+),CK8/18(灶+)，CKL(+),Syn(-),CD56(-),Nestin(-),CD57(-)。病理診斷(圖5～6)：(右鼻咽)惡性腫瘤，符合肉瘤樣癌。

討論肉瘤樣癌(sarcomatoid carcinoma)是臨床較為少見(jiàn)的惡性腫瘤，常發(fā)生于肺、食管、乳腺、喉、膽囊，鼻咽部較罕見(jiàn)。肉瘤樣癌組織學(xué)上一般兼有上皮和肉瘤樣間質(zhì)兩種成分，上皮成分以鱗狀細(xì)胞癌為主，肉瘤樣間質(zhì)成分由梭形細(xì)胞構(gòu)成，排列雜亂無(wú)章或交織成束[1-2]。肉瘤樣癌分化程度低，惡性程度高，易早期發(fā)生侵襲、轉(zhuǎn)移，預(yù)后不良。文獻(xiàn)報(bào)道免疫組化染色肉瘤樣癌增殖指數(shù)Ki-67呈高表達(dá)，部分同時(shí)表達(dá)EMA、Vimentin陽(yáng)性[3]。肉瘤樣癌的Ki-67表達(dá)明顯高于單純的惡性上皮細(xì)胞癌，且惡性程度與Ki-67增殖活性呈正相關(guān)，Ki-67值越高，肉瘤樣癌的惡性程度越高，預(yù)后越差[4]。

有文獻(xiàn)報(bào)道，鼻咽肉瘤樣癌在CT上顯示瘤體侵蝕骨質(zhì)，呈等密度或稍高密度，且瘤體內(nèi)密度不均勻，可見(jiàn)低密度斑塊[5]；MRI顯示該腫瘤表現(xiàn)為等T1長(zhǎng)T2信號(hào)，瘤體信號(hào)欠均勻，內(nèi)可見(jiàn)斑片狀高信號(hào)影，瘤體內(nèi)骨質(zhì)破壞呈低信號(hào)[6]；CT檢查顯示骨質(zhì)病變較準(zhǔn)確，MRI則可更好顯示腫瘤的侵犯部位[7]，二者結(jié)合可大致評(píng)估腫瘤的良惡性，如需明確組織學(xué)性質(zhì)，仍要依靠病理學(xué)檢查。

鑒別診斷：①鼻咽部鱗狀細(xì)胞癌：多發(fā)于老年人，CT顯示完全溶骨性骨質(zhì)破壞，甚至骨質(zhì)輪廓完全消失，MRI增強(qiáng)掃描中度強(qiáng)化，程度無(wú)肉瘤樣癌明顯；②鼻咽部腺樣囊性癌：腫瘤內(nèi)多見(jiàn)囊變，MRI顯示呈等T1等T2信號(hào)影，信號(hào)不均勻，部分腫瘤可見(jiàn)延神經(jīng)生長(zhǎng)[5]；③鼻咽部橫紋肌肉瘤：好發(fā)于青少年，CT檢查顯示瘤體密度不均勻，邊緣不規(guī)則，其內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則片狀或條片狀密度略高區(qū)，其密度與鄰近肌肉一致，并有周邊骨質(zhì)破壞[8]；④鼻咽部惡性黑色素瘤：腫瘤較小時(shí)T1WI呈高信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)，腫瘤較大時(shí)MRI信號(hào)混雜，這是由腫瘤內(nèi)黑色素含量的不同以及是否伴有出血導(dǎo)致的[9]。