孫潔 荊麗麗 代云海 劉廷 劉立波

先天性白內(nèi)障是嚴重危害嬰幼兒視力發(fā)育的疾病，全球先天性白內(nèi)障的患病率為0.63/10 000～9.74/10 000[1],占兒童失明的10%～38%[2]。新生兒出生后2～3個月已有相當好的雙眼單視和固視反射功能，隨后色覺、立體視覺也逐漸形成[3]，在此期間如有先天性白內(nèi)障形成，將會極大影響正常視覺的形成，因此手術(shù)治療是預(yù)防弱視發(fā)生的唯一手段。一般主張盡早手術(shù)治療[4]。早期手術(shù)摘出晶狀體必然會對眼球的整體發(fā)育造成影響,這也是很多先天性白內(nèi)障手術(shù)后計劃外再次手術(shù)的重要原因。為更好地了解先天性白內(nèi)障手術(shù)后計劃外再手術(shù)的發(fā)生情況及相關(guān)危險因素，對2009年1月至2018年12月來我院就診的先天性白內(nèi)障手術(shù)后計劃外再次手術(shù)患者的臨床資料進行分析，現(xiàn)將結(jié)果總結(jié)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性研究。收集2009年1月至2018年12月于青島眼科醫(yī)院住院(年齡≤14歲)并行先天性白內(nèi)障摘出術(shù)的患者870例(1044眼)，其中白內(nèi)障術(shù)后再次入院行手術(shù)治療36例(42眼)患者。入選標準：(1)一期白內(nèi)障手術(shù)于我院順利完成；(2)術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥發(fā)生；(3)于我院接受計劃外再手術(shù)治療。排除標準：(1)一期手術(shù)中出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥；(2)一期手術(shù)后因眼部外傷再次手術(shù)；(3)計劃內(nèi)二期人工晶狀體(intraocular lens，IOL)植入。

1.2 手術(shù)方法先天性白內(nèi)障常規(guī)行超聲乳化吸出術(shù)：術(shù)前散大瞳孔，采用全身麻醉。術(shù)眼上方角膜緣后1.0 mm做寬3 mm的角鞏膜隧道切口并穿刺進入前房，注入黏彈劑后行連續(xù)環(huán)形撕囊(continuous circular capsulorhexis，CCC)，撕囊直徑約5.0 mm，超聲乳化吸出混濁的晶狀體，I/A吸出殘損的皮質(zhì)，前房及晶狀體囊袋內(nèi)注入黏彈劑，采用25 G玻璃體切割系統(tǒng)行后囊膜切開及前部玻璃體切割，年齡≤24個月一期不植入IOL，待二期IOL植入睫狀溝內(nèi)；年齡>24個月囊袋內(nèi)植入單焦點IOL，光學(xué)部直徑為6.0 mm，采用25 G玻璃體切割系統(tǒng)扁平部行后囊膜切開及前部玻璃體切割，后囊膜切開直徑約3.5 mm。10-0愛爾康眼科縫線縫合手術(shù)切口1針，恢復(fù)前房深度。術(shù)畢無菌輔料包扎術(shù)眼。全部36例(42眼)患者再次手術(shù)順利，術(shù)中均未出現(xiàn)并發(fā)癥。

2 結(jié)果

2.1 一般結(jié)果發(fā)生白內(nèi)障手術(shù)后計劃外再手術(shù)患者36例(42眼)，發(fā)生率為4.02%(42/1044)。36例患兒中6例雙眼再手術(shù)，30例單眼再手術(shù)。其中男28例(34眼)，女8例(8眼)。行白內(nèi)障摘出術(shù)的患者年齡2.1～84.0個月，中位數(shù)為4.3個月，計劃外再手術(shù)的年齡為3.8～106.0個月，中位數(shù)為22.6個月，兩次手術(shù)的間隔時間為1 d～72.7個月，中位數(shù)為5.8個月。

2.2 白內(nèi)障手術(shù)參數(shù)白內(nèi)障摘出術(shù)前患兒視力從僅有追光現(xiàn)象而無視物目標至0.1不等，角膜直徑為(9.52±1.11)mm，眼軸長度為(19.85±2.91)mm。一期手術(shù)白內(nèi)障類型統(tǒng)計：繞核性白內(nèi)障7例8眼，核性白內(nèi)障7例8眼，全白型白內(nèi)障5例7眼，后囊下型白內(nèi)障9例11眼，后極性白內(nèi)障6例6眼，膜性白內(nèi)障2例2眼。行白內(nèi)障手術(shù)患者年齡：0～3個月齡143眼，4～12個月齡288眼，>12個月齡613眼。

2.3 再手術(shù)患者中伴有眼部發(fā)育情況再手術(shù)患者中伴眼部發(fā)育異常8眼(19.05%)，其中先天性小眼球5眼(11.90%)，是最常見的發(fā)育異常，其他是永存胚胎血管(persistent fetal vascular，PFV)3眼(7.14%)，先天性虹膜部分缺失2眼(4.76%)，高度近視1眼(2.38%)。其他：早產(chǎn)兒3例，先天性心臟病1例。

2.4 計劃外再手術(shù)的病因分類后發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼、瞳孔閉鎖是本研究中患者計劃外再手術(shù)發(fā)生的主要原因，其中后發(fā)性白內(nèi)障所占百分比最高。計劃外再手術(shù)的情況包括：23眼因后發(fā)性白內(nèi)障接受了再次后囊膜切除術(shù)，9眼因術(shù)后繼發(fā)性青光眼接受了小梁切開術(shù)或青光眼引流閥植入術(shù)，5眼因術(shù)后瞳孔閉鎖接受了瞳孔成形術(shù)， 3眼因IOL異位接受了再次IOL復(fù)位術(shù)或IOL取出+玻璃體切割+懸吊IOL植入術(shù)，1眼因視網(wǎng)膜脫離接受了IOL取出+瞳孔再造+視網(wǎng)膜脫離修復(fù)手術(shù)。

2.5 各年齡段計劃外再手術(shù)比例及相關(guān)性比較計劃外再手術(shù)發(fā)生率0～3個月齡組(13.29%,19/143)、4～12個月齡組(3.82%,11/288)和>12個月齡組(1.96%,12/1044)，組間差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P=0.00)，各年齡段具體情況見表1。≤3個月齡白內(nèi)障手術(shù)后計劃外再次手術(shù)的發(fā)生概率明顯增高，計劃外再次手術(shù)的發(fā)生原因多見于后發(fā)性白內(nèi)障、青光眼、瞳孔閉鎖；一期植入IOL后，后發(fā)性白內(nèi)障、青光眼發(fā)生率下降，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(見表2)。低月齡(≤3個月)白內(nèi)障手術(shù)、一期未植入IOL與后發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼和瞳孔閉鎖均高度相關(guān)(均為P<0.05)。

表1 各年齡段計劃外再手術(shù)的原因所占百分比

表2 植入IOL對再次手術(shù)發(fā)生率的影響

3 討論

先天性白內(nèi)障嚴重損害嬰幼兒視力，可對患兒造成形覺剝奪性弱視[5]，越早解除患眼的形覺剝奪，越有利于視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層的恢復(fù)及雙眼眼軸的協(xié)調(diào)發(fā)育[6-7]。白內(nèi)障手術(shù)的時機一般選擇在生后6～10周內(nèi)，對于小于2歲的患兒一期應(yīng)盡早行白內(nèi)障摘出術(shù)，待2歲后再行二期IOL植入術(shù)。但是過早的手術(shù)有可能導(dǎo)致術(shù)后各種并發(fā)癥增多，從而增加了患兒及家屬的負擔。

后發(fā)性白內(nèi)障是兒童白內(nèi)障術(shù)后最常見的并發(fā)癥[8]，也是本研究中計劃外再手術(shù)第一位的原因，占全部計劃外再手術(shù)的54.76%(23/42)，嚴重的后發(fā)性白內(nèi)障可遮擋視軸形成剝奪性弱視。嬰幼兒生長發(fā)育迅速，晶狀體上皮細胞(lens epithelial cells，LEC)增殖活躍，白內(nèi)障術(shù)后血-房水屏障破壞，一期未能植入IOL、晶狀體皮質(zhì)未清除干凈等可加速LEC在后囊膜下增殖形成后發(fā)性白內(nèi)障。常規(guī)先天性白內(nèi)障摘出術(shù)后后發(fā)性白內(nèi)障發(fā)生率幾乎達到100%，單純后囊膜CCC的發(fā)生率為60%[9]，主要原因可能是玻璃體前表面為LEC遷移提供了支架。因此，后囊膜CCC聯(lián)合前段玻璃體切割術(shù)被廣泛應(yīng)用于臨床，有報道其后發(fā)性白內(nèi)障發(fā)生率可低于6%[10-11]。本研究中，全部白內(nèi)障患兒一期手術(shù)均進行后囊切開及前部玻璃體切割，仍有23眼因PCO而接受再次手術(shù)治療，其中有3眼接受2次及以上后發(fā)性白內(nèi)障手術(shù)，該3眼患兒第一次行白內(nèi)障手術(shù)年齡均小于3個月。手術(shù)年齡過小考慮是后發(fā)性白內(nèi)障發(fā)生的重要因素之一，Lundvall等[12]報道，在出生后8 d～10個月接受白內(nèi)障摘出手術(shù)的嬰幼兒中，有70%因后發(fā)性白內(nèi)障影響視力行二次手術(shù),Vera等[13]研究報道，這個比率為54%。如何降低后發(fā)性白內(nèi)障發(fā)生率也一直是廣大科研人員關(guān)注的重點，從基因治療、功能性的IOL、再生晶狀體[14-15]，到白內(nèi)障科醫(yī)師對于手術(shù)操作的不斷探索和提升，都將對未來還給白內(nèi)障兒童一個更好的視力帶來新的希望。

繼發(fā)性青光眼是先天性白內(nèi)障術(shù)后嚴重的并發(fā)癥，也是本研究中再次手術(shù)第二位的因素。白內(nèi)障術(shù)后1 a內(nèi)發(fā)生的青光眼為早期青光眼，1 a以后發(fā)生的青光眼為晚期青光眼[16]。早期青光眼較少見，一般為閉角型青光眼，多由玻璃體瞳孔阻滯或炎癥導(dǎo)致周邊虹膜前粘連引起；晚期青光眼多為繼發(fā)性開角型青光眼，可能與睫狀溝植入IOL后與瞳孔區(qū)虹膜長期機械摩擦、色素播散有關(guān)。本研究中，有3眼因早期青光眼、6眼因晚期青光眼行計劃外再手術(shù)，其中有7眼為無晶狀體眼，5眼行白內(nèi)障摘出術(shù)時年齡小于3個月。一般認為，繼發(fā)性青光眼的發(fā)生與幾個危險因素相互關(guān)聯(lián)，包括無晶狀體眼、小角膜以及接受白內(nèi)障手術(shù)年齡小于3個月[17-18]。先天性白內(nèi)障手術(shù)年齡小是術(shù)后發(fā)生青光眼最主要的危險因素之一。Kirwan等[19]研究顯示，年齡小于2.5個月接受白內(nèi)障手術(shù)的患兒，術(shù)后手術(shù)眼均發(fā)生了青光眼。本研究也得出相似結(jié)論，出生后3個月內(nèi)接受白內(nèi)障摘出手術(shù)的患兒因青光眼行再次手術(shù)的概率(3.50%，5/145)明顯高于其他年齡組患兒(4～12個月組0.69%，>12個月組0.33%)，說明先天性白內(nèi)障患兒手術(shù)時機越早，繼發(fā)青光眼概率越大，這可能與過早的手術(shù)會抑制眼球生長并干擾小梁網(wǎng)的成熟有關(guān)。另外，PFV也是先天性白內(nèi)障摘出手術(shù)后青光眼發(fā)生的危險因素[20]，在本研究發(fā)生計劃外再手術(shù)的42眼中，有3眼伴有PFV，有1眼發(fā)生繼發(fā)性青光眼，但也有文獻報道PFV與先天性白內(nèi)障摘出手術(shù)后晚期青光眼并無關(guān)聯(lián)[21]。盡管先天性白內(nèi)障的患兒客觀上應(yīng)盡早行白內(nèi)障手術(shù)以保持視軸屈光間質(zhì)透明，降低剝奪性弱視的發(fā)生，但過早的手術(shù)會導(dǎo)致繼發(fā)性青光眼發(fā)生率增高，因此，需要權(quán)衡利弊確定最佳手術(shù)時機，尤其對于伴有其他先天性發(fā)育異常的患兒。

纖維素性葡萄膜炎容易導(dǎo)致白內(nèi)障術(shù)后虹膜后粘連、瞳孔變形甚至瞳孔閉鎖，相對于成年人，嬰幼兒炎癥反應(yīng)更加明顯。有研究表明，年齡越小嬰兒白內(nèi)障摘出術(shù)后虹膜粘連越容易發(fā)生，最常見于術(shù)后1個月內(nèi)，手術(shù)后14個月也可以再發(fā)生[22]。小眼球合并小角膜是瞳孔閉鎖的高危因素[5]，常規(guī)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和短效散瞳劑保持瞳孔的活動度對降低術(shù)后瞳孔后粘連具有重要意義。同時，部分患兒還存在瞳孔發(fā)育異常，本研究中有2例患兒瞳孔無法散大(瞳孔直徑始終2～3 mm大小)，可能與年齡小瞳孔開大肌發(fā)育不全或異常有關(guān)，在術(shù)后1個月內(nèi)因纖維膜遮蓋瞳孔導(dǎo)致瞳孔閉鎖，其中1眼(白內(nèi)障摘出時3.9 個月齡)為早產(chǎn)兒伴有小眼球(眼軸長16.64 mm)和小角膜(角膜橫徑為8.0 mm，縱徑為7.5 mm)；其余3眼均因晶狀體皮質(zhì)增生遮蔽瞳孔區(qū)并伴有廣泛的虹膜后粘連。有研究表明，術(shù)后球結(jié)膜下注射曲安奈德或地塞米松可減少兒童白內(nèi)障術(shù)后炎癥反應(yīng)[23-24]，而灌注液內(nèi)加入低分子肝素或頭孢呋辛鈉都不能減輕術(shù)后無菌性炎癥反應(yīng)[25-26]。年幼患兒檢查用藥不配合、家屬未遵醫(yī)囑使用藥物等也是誘發(fā)瞳孔閉鎖的原因。因此，白內(nèi)障手術(shù)僅僅是視功能恢復(fù)第一步，術(shù)后的護理、隨訪更加重要，需要患兒父母和醫(yī)師的共同努力。

IOL異位包括IOL偏位、夾持、傾斜和脫位。一般認為，一期手術(shù)中不能進行CCC、懸韌帶損傷和后囊膜的撕裂等都會增加二期IOL植入睫狀溝的難度及IOL異位的風(fēng)險，而無晶狀體眼的幼兒一期手術(shù)殘余囊膜支撐力不足，二期再次植入IOL更容易出現(xiàn)IOL異位，此外術(shù)后的外力揉眼、劇烈的運動均會增加IOL異位的風(fēng)險。本研究中，3眼(發(fā)生于患兒61個月齡、84個月齡、85個月齡)均為二期IOL植入睫狀溝后1個月內(nèi)發(fā)生異位，其中2眼(84個月齡、85個月齡，均為男孩)有術(shù)后跑跳等劇烈活動史。1眼(61個月齡)有高度近視(眼軸長26.8 mm)，高度近視的患兒眼軸長、晶狀體懸韌帶松弛、睫狀溝支撐IOL的能力較差，相對于正常眼也更容易發(fā)生IOL異位。

白內(nèi)障多次手術(shù)亦可增加視網(wǎng)膜脫離的風(fēng)險，但其發(fā)生率較低，發(fā)生時間晚，常發(fā)生在伴有眼部或全身系統(tǒng)性疾病及智力低下的患兒[27]。Rabiah等[28]回顧分析了579例1017眼患者的臨床資料顯示，視網(wǎng)膜脫離的發(fā)病率為3.2%(33/1017)，平均發(fā)生于術(shù)后6.8 a(2.0～18.3 a)。本研究中，1例視網(wǎng)膜脫離發(fā)生于白內(nèi)障摘出+IOL植入術(shù)后30個月，因視網(wǎng)膜玻璃體增殖膜牽拉造成，該患兒合并先天性心臟疾病、二尖瓣發(fā)育不全。

全世界約有失明兒童140萬，其中約19萬(13.6%)是由于白內(nèi)障及白內(nèi)障手術(shù)后并發(fā)癥所致[29]。我院先天性白內(nèi)障術(shù)后計劃外再手術(shù)發(fā)生率為4.02%(42/1044)，后發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼及瞳孔閉鎖是先天性白內(nèi)障計劃外再手術(shù)的主要原因，≤3個月齡行白內(nèi)障摘出手術(shù)的患兒發(fā)生計劃外再手術(shù)的風(fēng)險明顯增加。本研究尚有一定的局限性，伴有眼部發(fā)育異常也會增加手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生，由于眼部異常的樣本量較小未分析，在以后的研究中將會進一步探討。盡管先天性白內(nèi)障因其復(fù)雜性和特殊性導(dǎo)致很多治療方面還都未能達成共識，但作為白內(nèi)障科醫(yī)師，在選擇手術(shù)時機和手術(shù)方案時應(yīng)綜合考量利弊并給予個體化治療，盡量避免計劃外再手術(shù)的發(fā)生，讓每一個先天性白內(nèi)障的患兒都能獲得更好的視覺質(zhì)量。