趙紅雨， 梁 巍， 王勇飛， 杜志堅(jiān)， 張夢(mèng)陽， 韓景釗

1 河北醫(yī)科大學(xué) 研究生學(xué)院， 石家莊 050000； 2 河北省人民醫(yī)院 胃腸外科， 石家莊 050000

肝血管瘤是最常見的肝臟良性腫瘤，人群發(fā)病率為1.5%，男女比例為1.3∶1[1]，一般無需處理，血管瘤自發(fā)性破裂罕見，一旦突破肝被膜病死率極高，是手術(shù)的絕對(duì)適應(yīng)證。破裂血管瘤直徑通常>4 cm，有文獻(xiàn)報(bào)道的最小直徑為3 cm。河北省人民醫(yī)院收治了1例位于肝表面直徑為2.5 cm的小血管瘤自發(fā)性破裂伴休克患者，應(yīng)用噴凝止血方法治療，效果良好，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

患者男性，54歲，因“突發(fā)上腹痛7 h”于2019年9月18日收入河北省人民醫(yī)院?；颊? h前無明顯誘因突發(fā)上腹痛，為持續(xù)性鈍痛，不向其他部位放射，與呼吸及體位無關(guān)，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為少量帶血絲樣液體，無明顯心慌氣短，頭暈頭痛。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查腹腔超聲提示“腹腔積液”，遂來本院。既往無雌、孕激素應(yīng)用史，近期無外傷史，無其他病史。查體：體溫36.7 ℃，脈搏93次/min，呼吸36次/min，血壓85/53 mm Hg。腹平坦，腹軟，上腹部壓痛，輕度反跳痛及肌緊張，未觸及腹部包塊，肝臟及脾臟肋下緣均未觸及，Murphy征陰性，腹部叩診鼓音，肝區(qū)無叩擊痛，移動(dòng)性濁音陰性。立即給予多巴胺靜脈泵入維持血壓，急查血常規(guī)：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.7×1012/L，血紅蛋白 11.9 g/dl，紅細(xì)胞壓積0.344 L/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù) 10.87×109/L，中性粒細(xì)胞百分比84.50%；肝功能未見異常。腹部增強(qiáng)CT示：盆腹腔積血及積液，胃周、左側(cè)腹膜后區(qū)、右側(cè)腹腔積液為著，肝實(shí)質(zhì)密度減低，脂肪肝可能(圖1)。于右下腹診斷性穿刺抽出少量不凝血，考慮腹腔內(nèi)出血伴失血性休克。

在大量補(bǔ)液及應(yīng)用升壓藥物后，患者血流動(dòng)力學(xué)仍不穩(wěn)定，腹腔穿刺抽出不凝血，考慮出血不能自行停止，存在手術(shù)指征。急診行腹腔鏡探查術(shù)。術(shù)中見：肝周、胃大彎、右側(cè)結(jié)腸旁溝、脾窩、盆腔可見大量不凝血及血凝塊，肝左葉S4段下表面可見多個(gè)大小約1～2.5 cm不規(guī)則紫黑色腫塊，較大者直徑約2.5 cm，局部破潰，可見活動(dòng)性出血(圖2)，考慮肝小血管瘤破裂出血，取少量腫物組織待病理檢查，電凝棒局部噴凝止血，吸凈腹腔內(nèi)積血，量約950 ml，大量溫鹽水沖洗腹腔，仔細(xì)檢查腹腔未見其他活動(dòng)性出血。術(shù)后病理示：符合海綿狀血管瘤(圖3)。術(shù)后恢復(fù)順利，5 d后出院。隨訪至今，目前一般情況良好。

表1 2000年-2019年成人肝血管瘤自發(fā)性破裂病例

2 討論

成人肝血管瘤是最常見的肝臟良性腫瘤，無明顯惡變傾向，一般認(rèn)為是由肝血管發(fā)育異常導(dǎo)致的血管畸形，包括海綿狀血管瘤、硬化性血管瘤、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤、毛細(xì)血管瘤等類型，以肝海綿狀血管瘤最常見。肝血管瘤增大與妊娠及雌、孕激素應(yīng)用相關(guān)。根據(jù)腫瘤直徑，我國將肝血管瘤分為小血管瘤(直徑<5.0 cm)、大血管瘤(直徑5.0～9.9 cm)和巨大血管瘤(直徑≥10.0 cm)[1]。肝血管瘤一般不引起不適癥狀，常在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)[2]，當(dāng)瘤體較大且位于肝臟表面時(shí)可觸及腹部包塊，位置特殊時(shí)可壓迫臨近胃腸道、膽道、靜脈引起腸梗阻、黃疸、靜脈壓迫等相應(yīng)癥狀。肝血管瘤一般無需處理，僅在瘤體直徑>5 cm且存在危險(xiǎn)因素時(shí)采取預(yù)防性治療措施[1]。

肝血管瘤自發(fā)性破裂極為少見，在PubMed上檢索1970年-2014年關(guān)于肝血管瘤的文章，共報(bào)道肝血管瘤病例8469，其中自發(fā)性破裂 44例(0.52%)[3]，有報(bào)道的最小直徑為3 cm。肝血管瘤一旦破裂的病死率為60%～75%[4]，出血突破肝被膜者容易出現(xiàn)休克癥狀，應(yīng)立即處理。肝血管瘤自發(fā)性破裂危險(xiǎn)因素是>4 cm且位于肝臟表面或是有向表面生長的傾向，如果患者應(yīng)用雌、孕激素，破裂風(fēng)險(xiǎn)更高[5]，子宮內(nèi)膜癌患者同樣存在更高破裂風(fēng)險(xiǎn)[6]。本患者腫瘤雖位于肝臟表面，但瘤體較小(2.5 cm)，未應(yīng)用雌、孕激素類物質(zhì)，且無外傷史，非常罕見。破裂癥狀一般為劇烈腹痛、腹膜炎以及因失血而出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定現(xiàn)象。此患者術(shù)前出現(xiàn)休克表現(xiàn)，證明小血管瘤短時(shí)間內(nèi)出血量也很可觀。超聲、CT和MRI檢查的肝血管瘤診斷準(zhǔn)確率分別為 61%、77%和 92%[1]。本患者行CT檢查，肝臟未見明顯包塊，可能由于瘤體較小且位于肝臟表面，出血后瘤體進(jìn)一步縮小呈扁平狀。

肝血管瘤破裂治療方式包括切除法、縫合法、填塞法等，1989年-2002年報(bào)道的肝血管瘤破裂病例，采用此三種方法比例分別為59.1%、22.7%、18.2%，治療后病死率分別為23.1%、45%、75%，經(jīng)肝動(dòng)脈介入栓塞術(shù)(transhepatic arterial embolization, TAE)可以作為術(shù)前輔助治療方法[4,7]。手術(shù)完整切除血管瘤為首選方案，但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，Hao等[8]報(bào)道，手術(shù)切除后病死率為36.5%，TAE可以作為輔助治療手段[9]。上述方法適合大部分病例，確診后及時(shí)有效的處理可以提高治療成功率，對(duì)于特定病例應(yīng)個(gè)體化治療，本例為小血管瘤，位于肝臟表面，而且呈扁平狀，電凝棒局部噴凝止血簡單有效。噴凝止血原理與射頻消融相似：運(yùn)用熱量破壞血管內(nèi)皮細(xì)胞，損傷血管，使局部形成血栓，起到止血、凝固瘤體的作用[10]?；颊咝g(shù)后未出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥，表明噴凝止血方法對(duì)于此患者安全有效。

近年來，成人肝血管瘤自發(fā)性破裂病例時(shí)有報(bào)道，筆者通過檢索PubMed數(shù)據(jù)庫，統(tǒng)計(jì)了2000年-2019年相似病例共10篇文獻(xiàn)[5,7-9,11-16](表1)。通過對(duì)比，發(fā)現(xiàn)近年來發(fā)生自發(fā)性破裂的均為肝巨大血管瘤，且存在肝血管瘤破裂后腹腔無明顯積血情況，表明某些情況下肝血管瘤破裂并未突破肝被膜，肝被摸可以起到壓迫止血作用，未造成大量失血，肝血管瘤一般為肝動(dòng)脈供血[1]，一旦突破肝被膜，出血不易控制。本例雖為肝小血管瘤破裂，出血突破肝被膜，早期即出現(xiàn)休克癥狀。肝血管瘤破裂后血紅蛋白為12.1 g/dl并伴休克，可能和失血后血液濃縮相關(guān)。對(duì)于自發(fā)性肝血管瘤破裂，手術(shù)切除或者介入后再行手術(shù)治療仍為首選方案，視情況采取切除腫瘤、肝段切除和半肝切除的方法。

本病例總結(jié)經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)：(1)本例患者血流動(dòng)力學(xué)仍不穩(wěn)定，腹腔穿刺出不凝血，有手術(shù)指征，術(shù)前在嚴(yán)密監(jiān)測(cè)下試行介入治療尋找出血灶并栓塞可能更為合理；(2)小血管瘤存在超聲及CT檢查為陰性的情況，需加做MRI明確診斷；(3)小血管瘤破裂概率小，但仍存在破裂可能；(4)肝臟表面小血管瘤破裂，噴凝止血處理是一種比較便捷、合理的手術(shù)方法；(5)對(duì)于本患者小血管瘤破裂原因需深入探究，繼續(xù)隨訪是關(guān)鍵。

作者貢獻(xiàn)聲明：趙紅雨負(fù)責(zé)資料分析，撰寫論文；王勇飛、杜志堅(jiān)、張夢(mèng)陽、韓景釗參與收集數(shù)據(jù)；梁巍負(fù)責(zé)擬定寫作思路，指導(dǎo)撰寫文章并最后定稿。