雷妍霞， 向輝華

圖1 a) 腎增強CT掃描皮質(zhì)期影像; b) 髓質(zhì)期影像。與a在同一層面，左側(cè)腎盂旁見不規(guī)則低密度腫塊，增強掃描皮、髓質(zhì)期病灶邊緣輕度強化，病灶中心亦見斑點樣強化(箭); c) 排泄期影像，表現(xiàn)為明顯不均勻強化，左腎盂受壓推移。 圖2 術(shù)后病理診斷腎AH。a)常規(guī)病理鏡下見豐富毛細(xì)血管增殖，散在分布滋養(yǎng)血管和基質(zhì)水腫(HE，×40)；b)免疫組化：CD31(+)、CD34(+)、間質(zhì)支持細(xì)胞SMA(+)、Ki-67(低增殖)(HE， ×40)。

腎交織狀血管瘤(anastomosing hemangioma，AH)是一種極其罕見良性血管源性腫瘤。大多數(shù)病例無特異性臨床表現(xiàn)，常經(jīng)體檢發(fā)現(xiàn)，經(jīng)手術(shù)切除病檢可以明確，其影像表現(xiàn)常缺乏特異性。

病例資料女，62歲?；颊哂?年前因體檢發(fā)現(xiàn)左腎囊腫、左腎結(jié)石伴積水?？诜攀幬?，未行手術(shù)治療。后因胸痛就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，彩超提示"左腎占位性病變"。入院查體無明顯陽性體征。行泌尿系增強CT(圖1)，后入院后于腹腔鏡下行左腎根治性切除術(shù)。術(shù)后病理(圖2)為腎AH。術(shù)后恢復(fù)可。

討論腎AH是一種新近認(rèn)識的、具有獨特臨床病理特征先天性腎血管瘤系良性腫瘤，低倍鏡下見腫瘤組織由增生呈交織狀分布血竇樣管腔毛細(xì)血管組成[1]；高倍鏡下見管腔表面披覆釘突狀內(nèi)皮細(xì)胞，間質(zhì)由纖維組織網(wǎng)架構(gòu)成[2]。所有腎AH免疫組化上CD31、CD34及間質(zhì)支持細(xì)胞SMA都表現(xiàn)為陽性，且Ki-67呈低增殖性。AH由Mongomery和Epstein[3]于2009年首次報道并命名，其由病變部位血管或淋巴管聚集增生而形成瘤樣結(jié)構(gòu)。該腫瘤好發(fā)于內(nèi)臟器官，肝臟及腎臟最易受血管瘤侵犯[4]。主要包括泌尿生殖系統(tǒng)(含腎臟、睪丸、卵巢)以及腎上腺等。約30%腎交織狀血管瘤患者同時伴有終末期腎臟疾病[5]。

由于腎臟AH較為罕見，對其影像學(xué)特征缺乏認(rèn)識，術(shù)前影像明確診斷較為困難。報道[2,6]腎AH常位于腎髓質(zhì)和腎竇內(nèi)，形態(tài)不規(guī)則，大小不一，呈結(jié)節(jié)樣或腫塊影，平掃與腎實質(zhì)界限欠清，但無侵襲性表現(xiàn)，無明顯包膜征象，增強CT早期周圍見蛋殼樣及結(jié)節(jié)樣強化，類圓形不均勻性延遲強化[1]。MRI T2WI腫塊呈不均勻稍高信號，凸向腎竇，邊界尚清，DWI 呈等或稍高信號，PWI動脈期斑片狀不均勻性強化，靜脈期及延遲期呈持久向心性強化，增強具有一般血管瘤漸進(jìn)性、向心性強化特點，類似于肝臟血管瘤早出晚歸強化方式，除此之外還見周圍腎組織受壓變薄，灌注較對側(cè)稍差[7]。本病例病灶充填左腎竇間隙，左腎盂受推移，尚未見積水征象，病灶強化方式類似血管瘤強化方式即皮質(zhì)期病灶邊緣部分輕度強化，髓質(zhì)期至排泄期腫瘤內(nèi)強化范圍逐漸增大、強化幅度逐漸減弱，略低于髓質(zhì)，符合類似血管瘤強化特點。本病例示和血管瘤動脈期僅病灶邊緣強化特征不同是增強皮質(zhì)期灶內(nèi)中心即見點狀強化影，此現(xiàn)象可能和血竇管腔交織狀分布結(jié)構(gòu)相關(guān)。這一個性化血管瘤強化方式也有別于其他常見腎臟腫瘤強化方式。

腎細(xì)胞癌CT平掃示病灶表現(xiàn)為等、低密度，形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，邊界不清，多數(shù)病變易侵犯腎周脂肪囊，腫瘤較大者中央大多見壞死。多數(shù)腎癌屬富血供腫瘤，增強后明顯強化，呈快進(jìn)快出表現(xiàn)，無延遲強化。腎血管平滑肌脂肪瘤女性多見，內(nèi)含脂肪組織，故在CT或MRI容易識別，如脂肪較少或不含脂肪成分，不易與血管瘤與腎細(xì)胞癌腫瘤影像學(xué)鑒別[8]。

總之，腎臟AH影像學(xué)表現(xiàn)增強 CT或MR增強灌注呈漸進(jìn)性及周邊并灶中心斑點狀強化為該病影像征象特點，該特點有助于和腎癌等惡性腫瘤相鑒別。