向永華, 金科, 徐和平, 甘清, 李春旺

先天性門體靜脈分流(congenital portosystemic venous shunts，CPSVS)是指胚胎發(fā)育過程中導(dǎo)致門靜脈和體靜脈間存在異常交通，為臨床少見血管畸形。臨床癥狀缺乏特異性，但可致嚴(yán)重并發(fā)癥，診斷主要依靠影像學(xué)檢查。

材料與方法

1.研究對象

搜集2013年4月-2019年10月在湖南省兒童醫(yī)院確診28例先天性門靜脈異常分流患兒臨床及CT資料。17例由數(shù)字減影血管造影(DSA)、手術(shù)或尸檢確診，另11例由兩位主治以上對兒童腹部疾病有豐富經(jīng)驗影像診斷醫(yī)師共同復(fù)習(xí)CT及彩色多普勒超聲資料確診。

圖1 門靜脈-肝靜脈瘺，男，9天。a)CT示門靜脈左支(長箭)發(fā)出分支(箭頭)與肝靜脈(短箭)交通；b) CT示門靜脈與肝靜脈瘺口(箭)。圖2 靜脈導(dǎo)管未閉，男，5歲。反復(fù)呼吸道感染5年。a) CT示右心明顯增大，右室壁增厚； b) CT示門靜脈左支矢狀部與下腔靜脈間靜脈導(dǎo)管未閉(箭)； c) CT示未閉靜脈導(dǎo)管直觀清晰(箭)。

2.CT檢查方法

使用Philips Brilliance 64排螺旋CT?；純壕猩细共緾T平掃及動態(tài)增強掃描，對比劑碘克沙醇(320 mg I/mL)，劑量2 mL/kg體質(zhì)量。掃描參數(shù)：管電壓80～100 kV，管電流80～120 mAs，層厚0.625 mm，掃描間隔0.3 mm。

結(jié) 果

先天性門體靜脈分流28例，男15例，女13例，包括肝內(nèi)門體靜脈分流24例及肝外門體靜脈分流4例。肝內(nèi)門體靜脈分流包括肝內(nèi)門靜脈瘺18例，靜脈導(dǎo)管未閉5例及門-臍靜脈分流1例；肝外門體靜脈分流為Abernethy畸形4例。

肝內(nèi)門靜脈瘺：男8例，女10例，平均年齡(1.1±0.2)月。其中肝動脈-門靜脈-肝靜脈瘺14例，多發(fā)8例，單發(fā)6例，門靜脈-肝靜脈瘺4例(圖1)。CT表現(xiàn)為肝內(nèi)單發(fā)或多發(fā)血管團以及肝動脈、肝靜脈及門靜脈間異常交通，常伴肝總動脈及引流肝靜脈增粗；其中14例合并房間隔缺損(ASD)。

靜脈導(dǎo)管未閉(新生兒期4 mm以下靜脈導(dǎo)管未閉未包括，圖2)：男3例，女2例，年齡16天～10.7歲；CT表現(xiàn)為門靜脈左支矢狀部與下腔靜脈交通前下向后上走行血管結(jié)構(gòu)(內(nèi)徑7～22 mm)；4例合并先天性心臟病，1例右心房右心室明顯增大；1例合并門靜脈-臍靜脈-髂動脈及右鎖骨下動脈瘺；4例肺動脈明顯增粗；2例合并肝性腦??；1例合并21-三體綜合征。

門-臍靜脈分流：男，10歲；CT表現(xiàn)為門靜脈右支發(fā)育不良，左支增粗，矢狀部與開放的臍靜脈相連，引流至臍周及髂外靜脈，肝硬化，脾大，食管胃底靜脈曲張，合并肝性腦病(圖3)。

Abernethy畸形：男3例，女1例，年齡1月-7.9歲，其中Ⅰb型1例(圖4)，Ⅱ型3例(圖5)；Ⅰb型CT表現(xiàn)為門靜脈缺如，腸系膜上靜脈與脾靜脈匯合后部分下行經(jīng)雙側(cè)髂內(nèi)靜脈引流入下腔靜脈，部分上行經(jīng)食管胃底靜脈從引流入上腔靜脈，合并復(fù)雜先心病及胸椎畸形。Ⅱ型CT表現(xiàn)為門靜脈肝內(nèi)分支發(fā)育不良，門靜脈另發(fā)出較大分支直接或通過左腎靜脈引流入下腔靜脈；1例合并ASD及動脈導(dǎo)管未閉，1例合并ASD、肝性腦病及多種泌尿系畸形。

討 論

胚胎時期門靜脈和體靜脈系統(tǒng)在發(fā)育過程中出現(xiàn)未閉或異常交通支，在出生之后仍未閉合，導(dǎo)致了CPSVS，其可分為肝內(nèi)及肝外門體靜脈分流[1]。

1.CPSVS臨床癥狀及并發(fā)癥

CPSVS臨床癥狀表現(xiàn)為高度多樣化[2-4]。門體靜脈分流臨床意義在于門靜脈血流繞過了肝臟而進入體循環(huán)，造成體循環(huán)中有毒物質(zhì)增高及回心血量增加，因此，其臨床癥狀主要取決于門體分流量大小及年齡。當(dāng)門體分流量較小時可無臨床癥狀，當(dāng)分流量較大時可導(dǎo)致全身多發(fā)系統(tǒng)癥狀如靜脈性肺動脈高壓、肝肺綜合征、高排型心力衰竭、胃腸道出血、膜增生性腎小球腎炎以及肝性腦病等[5]。當(dāng)門體分流率<30%時患者可能一生都不會出現(xiàn)癥狀，當(dāng)分流率>30%時肝性腦病有隨時出現(xiàn)可能，而當(dāng)分流率>60%時，肝性腦病的發(fā)生率很高[6，7]。本組肝內(nèi)門靜脈瘺患兒平均年齡僅為1.1月,且分流量較小，因而，大多無明顯臨床癥狀，肝功能亦大多無異常,多為其它原因就診偶然發(fā)現(xiàn)。而本研究中門體分流量較大病例多存在不同系統(tǒng)癥狀如肺動脈高壓、胃腸道出血及神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)異常。本研究中僅對4例患兒行頭顱MRI，但均提示肝性腦病，總結(jié)這4例患兒特點為分流血管內(nèi)徑及年齡均較大，分流血管內(nèi)徑在7 mm以上，年齡在5歲以上。需引起重視是雖然存在肝性腦病，但可無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，本組2例頭顱MRI提示肝性腦病，但并無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。因而，當(dāng)發(fā)現(xiàn)較大門體靜脈分流時，不管有無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，我們建議均需行頭顱MRI檢查。

圖3 門靜脈-臍靜脈分流，男，10歲。a) CT示門靜脈左支矢狀部(箭)與臍靜脈(長箭)交通； b) CT示臍靜脈(箭)向下走行，后經(jīng)臍周靜脈與髂外靜脈交通； c) 頭顱MRI示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對稱性短T1信號(箭)，提示肝性腦病。 圖4 Abernethy 畸形Ⅰb型，女，6.2個月。a) CT示肝門區(qū)未見門靜脈顯示，腸系膜上靜脈與脾靜脈匯合后發(fā)出粗大分支(箭)向下走行引流入髂內(nèi)靜脈；b) CT示引流靜脈部分經(jīng)擴張食管胃底靜脈(箭)向上引流入奇靜脈；c) CT直觀顯示向上及向下引流靜脈(箭)。圖5 Abernethy 畸形Ⅱ型，男，2個月。a)CT示門靜脈肝內(nèi)分支細小，主干發(fā)出粗大分支向左向后走行(箭); b) CT示其引流入左腎靜脈(箭); c) VR圖示引流靜脈更為直觀(箭)。

2.CPSVS合并畸形

CPSVS常有合并畸形存在，本研究中21/28患兒存在合并畸形，合并畸形類型多樣，可是合并單一畸形，也可多種復(fù)雜畸形并存，合并畸形可累及各個系統(tǒng)。最常見合并畸形為先天性心臟病，本組達21/28，而合并先天性心臟病中最常見的類型是ASD，本組達21/21，少數(shù)表現(xiàn)為多種簡單心臟畸形并存或復(fù)雜心臟畸形。肝內(nèi)門靜脈瘺患兒多合并單一畸形ASD，本組14/18肝內(nèi)門靜脈瘺患兒均為合并單一畸形ASD,而靜脈導(dǎo)管未閉及Abernethy畸形常為多種復(fù)雜畸形并存。ASD高合并率，推測其原因，可能為門體分流導(dǎo)致了右心房容量負荷增加，壓力增高，從而延遲或阻礙了房間隔關(guān)閉。

3.CPSVS的CT表現(xiàn)

肝內(nèi)門靜脈瘺可為門靜脈-肝靜脈瘺，也可為肝動脈-門靜脈-肝靜脈瘺，可單發(fā)也可多發(fā)。涉及成人文獻報道[8]，肝內(nèi)門靜脈瘺以門靜脈-肝靜脈瘺多見，而肝動脈-門靜脈-肝靜脈瘺較少發(fā)生。但本組兒童肝內(nèi)門靜脈瘺中14/18為肝動脈-門靜脈-肝靜脈瘺，且多數(shù)為多發(fā)病灶。CT表現(xiàn)為肝內(nèi)單發(fā)或多發(fā)血管團以及肝動脈、肝靜脈及門靜脈間直接交通或無血管團門靜脈與肝靜脈間直接交通，常有引流肝靜脈明顯增粗，也可伴有肝總動脈增粗。兒童肝內(nèi)門體靜脈分流患兒部分可在1～2歲自然關(guān)閉[9-11]。本組追蹤到2例肝動脈-門靜脈-肝靜脈瘺新生兒，6個月后復(fù)查，1例病灶消失，另1例病灶明顯縮小。因此，對于年齡較小及分流量較少的患兒可先行觀察而不急于手術(shù)治療。靜脈導(dǎo)管是胎兒時期正常生理循環(huán)結(jié)構(gòu)，出生后不久即關(guān)閉。靜脈導(dǎo)管未閉為肝內(nèi)門體分流一種特殊類型，其CT診斷主要根據(jù)分流血管特定走行位置，表現(xiàn)為門靜脈左支矢狀部與下腔靜脈交通前下向后上走行血管結(jié)構(gòu)。閱片時常因?qū)υ摻Y(jié)構(gòu)認識不足而漏診，尤其在橫斷面上因其在第二肝門區(qū)匯入下腔靜脈，而容易將其誤認為是肝靜脈，因此閱片過程中要注意觀察肝靜脈走行，當(dāng)發(fā)現(xiàn)第二肝門區(qū)匯入下腔靜脈血管增多以及有增粗或異常密度血管引流入下腔靜脈時要追蹤其走向以免漏診。此外，靜脈導(dǎo)管未閉分流量常較大，可導(dǎo)致回心血量增多而表現(xiàn)為右心房及右心室明顯增大。本研究中1例患兒多次漏診，每次檢查僅發(fā)現(xiàn)肺動脈明顯增粗，右心房及右心室明顯增大，無其它先天性心臟病，但均未找出病因。因此，當(dāng)發(fā)現(xiàn)不明顯原因右心明顯增大及肺動脈高壓時，要想到靜脈導(dǎo)管未閉的可能，進行有針對性的檢查及觀察。

Abernethy畸形是一種罕見的門靜脈發(fā)育畸形，表現(xiàn)為門靜脈的血液全部或部分未經(jīng)肝臟直接分流入體靜脈。國內(nèi)以前僅數(shù)十例報道[12]，現(xiàn)在報道有所增多[13，14]。Abernethy畸形分為Ⅰ型和Ⅱ型[15]。Ⅰ型為門靜脈血完全向腔靜脈分流而不回流至肝臟；其又分兩個亞型：Ⅰa型，腸系膜上靜脈與脾靜脈無匯合；Ⅰb型，腸系膜上靜脈與脾靜脈匯合。Ⅱ型為門靜脈血部分引流至腔靜脈而仍有部分回流至肝臟。Abernethy畸形以Ⅱ型多見，本組4例中Ⅰb型1例，Ⅱ型3例。Ⅰ型CT表現(xiàn)為門靜脈缺如或閉鎖，腸系膜上靜脈與脾靜脈直接或間接引流入上下腔靜脈；Ⅱ型表現(xiàn)為門靜脈主干或分支發(fā)育不良，腸系膜上靜脈、脾靜脈或門靜脈主干發(fā)出分支引流至上下腔靜脈。兩型的分流血管可是單支或多支，可直接引流至上下腔靜脈或經(jīng)奇靜脈、腎靜脈及髂靜脈等引流至上下腔靜脈。CT及超聲等檢查可能對發(fā)育不良細小門靜脈和分支顯示不清，從而易將Ⅱ型誤診為Ⅰ型[16]，而兩型的手術(shù)方案完全不同，因此對Ⅰ型的診斷需要格外慎重。當(dāng)CT診斷疑似Ⅰ型時需在薄層圖像上仔細觀察有無細小門靜脈顯示，如有可疑入肝血管影，需行DSA檢查，先對分流血管進行封堵以提高壓力，再造影觀察有無發(fā)育不良門靜脈。