周宏星，黎凱鋒，黃靜，黎杰，張亮，賀雄軍，劉亞杰

1 病例介紹

1.1 首次發(fā)病 患者男性，29歲，因“突發(fā)頭痛2天”于2018年12月27日到南方醫(yī)科大學深圳醫(yī)院就診?；颊哂谌朐? d前休息時無明顯誘因突發(fā)頭痛，右側(cè)枕部為主，呈持續(xù)性脹痛，陣發(fā)性加重，嚴重時自覺難以忍受。本院門診頭顱CT提示：右側(cè)小腦半球大片狀低密度影，擬“頭痛原因待查”收入院。

既往史：否認“高血壓、糖尿病、冠心病”等慢性病史。

入院查體：脈搏69次/分，血壓126/83 mm Hg。神志清楚，對答切題，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0 mm，對光反射靈敏，眼球活動正常，未見眼震，雙側(cè)額紋、鼻唇溝對稱，伸舌居中。四肢肌張力、肌力正常，雙側(cè)腱反射（++），病理征未引出，雙側(cè)指鼻試驗、跟膝脛試驗穩(wěn)準，腦膜刺激征陰性。

實驗室檢查：同型半胱氨酸30.61 μmol/L，總膽紅素33.30 μmol/L，直接膽紅素5.50 μmol/L，間接膽紅素27.80 μmol/L。尿常規(guī)：尿膽原（+），尿酮體弱陽性（±）。血常規(guī)、大便常規(guī)、糖化血紅蛋白、電解質(zhì)、腎功能、凝血功能、血脂正常。

心電圖、心臟彩超均正常。肝膽脾胰彩超：脾臟稍大。

頭顱MRI平掃+增強（2018-12-27）：右側(cè)小腦半球、中腦右側(cè)、右枕葉缺血性改變，考慮血管源性病變，頭顱MRA、椎-基底動脈平行解剖磁共振成像（basi-parallel anatomical scanning，BPAS）未見異常。

頭頸部CTA（2018-12-27）：右側(cè)大腦前動脈A1較對側(cè)纖細；右椎動脈V3段管腔重度狹窄（圖1A）。

診療經(jīng)過：根據(jù)影像檢查考慮腦梗死，住院后給予抗血小板治療（阿司匹林100 mg/d、氯吡格雷75 mg/d），阿托伐他汀降脂，甘露醇脫水，以及止痛等對癥治療。進一步完善椎動脈MRI（2018-12-29）：MRA示右椎動脈V3段管腔重度狹窄70%～80%（圖1B～C），HR-MRI黑血序列示管壁明顯增厚，管壁高信號考慮壁間血腫（圖1D），增強掃描管壁明顯強化。根據(jù)HR-MRI檢查考慮動脈夾層，予停用抗血小板治療，改用抗凝治療（達比加群110 mg，每日2次），住院1周后患者頭痛好轉(zhuǎn)出院。

出院診斷：

隨訪：出院后規(guī)律使用口服抗凝藥物。3個月后復查椎動脈MRI（2019-03-24）：頸部MRA結(jié)合HR-MRI黑血序列示右椎動脈V3段原管腔狹窄明顯緩解（圖2）。6個月后復查椎動脈MRI（2019-06-30）：右椎動脈V3段管腔正常。

1.2 夾層復發(fā) 首次發(fā)病16個月后，患者因“反復頭痛”于2020年4月26日再次入院。患者入院前5 d因右肩部疼痛在當?shù)蒯t(yī)院行理療后出現(xiàn)頭痛，以枕部為主，呈緊縮性疼痛，偶有搏動脹痛感，伴輕微頭暈，持續(xù)5～6 h后自行緩解。本院門診查頭頸部MRA提示：右側(cè)椎動脈V2段節(jié)段性變細，管腔重度狹窄（圖3A），右側(cè)椎動脈V2段橫斷面血管雙腔征（圖3B）。

入院神經(jīng)系統(tǒng)查體無明顯陽性體征。全腦DSA提示右側(cè)椎動脈V2段節(jié)段性管腔變細，前向血流正常（圖3C）?；颊叱霈F(xiàn)右側(cè)椎動脈夾層復發(fā)，但此次無缺血性腦血管事件，表現(xiàn)為單純性頭痛，且夾層部位前向血流正常，無介入手術指征，給予抗凝（達比加群110 mg，每日2次）等藥物治療，患者頭痛好轉(zhuǎn)出院，門診隨診。

最終診斷：

右側(cè)椎動脈V2段夾層并管腔重度狹窄

2 討論

頸部動脈夾層所致缺血性卒中的發(fā)生率低，卻是青年卒中的重要原因，占青年卒中的8%～25%[1-2]。頸部動脈夾層的病因分為自發(fā)性和創(chuàng)傷性，自發(fā)性夾層常見于患有纖維肌發(fā)育不良、常染色體顯性多囊腎、先天性結(jié)締組織病（如馬方綜合征）等疾病的患者[3]。嚴重外傷或輕度機械刺激也可導致頸部動脈夾層，據(jù)報道超過40%的頸部動脈夾層與輕度機械刺激有關[4]，比如頸部推拿按摩、球類運動、跳舞，甚至是打噴嚏都有可能引發(fā)動脈夾層。本例患者第一次動脈夾層無明確誘因，可能屬于自發(fā)性夾層，第二次夾層有明確的頸部理療誘因，屬于創(chuàng)傷性夾層。但也有觀點認為自發(fā)性夾層大多數(shù)是由那些被患者遺忘或認為不重要的輕微外傷所致。

圖1 首次發(fā)病時椎動脈血管成像

圖2 發(fā)病3個月后MRA圖像

圖3 夾層復發(fā)后的頭頸部MRA和DSA圖像

椎動脈夾層臨床上主要表現(xiàn)為頸部疼痛、頭痛、后循環(huán)腦梗死。本例患者兩次椎動脈夾層發(fā)病均表現(xiàn)為單純性頭痛，如果詢問病史時忽視頸部理療的誘因，則容易誤診為緊張性頭痛，尤其在該患者第二次發(fā)生椎動脈夾層后。因此，對于存在頭痛、頸部疼痛，同時有頸部機械外力損傷病史的患者，則首先考慮排查動脈夾層。這時需進一步影像學檢查明確夾層的診斷，最具有診斷意義的影像學特征是DSA、MRA、CTA上內(nèi)膜瓣或雙腔征[5]。此外，以下典型影像學征象也具有診斷價值：①DSA上存在非特異性夾層征象，如串珠樣、錐形閉塞（火焰征）；②MRA上可見與DSA一致的串珠樣、線樣征、錐形閉塞；③T1WI顯示壁間血腫。符合以上三個影像學特征中其中一個，并且隨訪發(fā)現(xiàn)明確的血管變化，也可診斷動脈夾層[6]。本例患者首次椎動脈夾層影像學特征是HR-MRI黑血序列上存在壁間血腫，多次隨訪復查MRI提示血管腔逐漸恢復正常。第二次椎動脈夾層的診斷主要依靠MRA上的雙腔征和DSA長節(jié)段管腔變細，且患者起病前有頸部理療史，診斷夾層明確。DSA是診斷腦血管病的金標準，但無法直接觀察到血管壁病變，高度懷疑動脈夾層的病例，CTA或HR-MRI能補充更多的診斷夾層的征象，如雙腔征、壁間血腫，在血管壁病變評估方面較DSA更有優(yōu)勢。

頸部動脈夾層復發(fā)率較低[7]，一項對432例頸部動脈夾層患者進行31個月的隨訪研究中，僅有4例患者出現(xiàn)夾層復發(fā)，其中2例夾層復發(fā)導致缺血性卒中[8]，這也提示頸部動脈夾層相關的卒中再發(fā)風險較低。頸部動脈夾層復發(fā)的位置多數(shù)不在原先病變的血管，一項研究對103例連續(xù)性的夾層病例進行為期4年的跟蹤隨訪，發(fā)現(xiàn)5例患者出現(xiàn)頸部動脈夾層復發(fā)，其中有4例患者動脈夾層復發(fā)出現(xiàn)在另外一側(cè)頸部動脈[9]。本例患者所不同的是，先后兩次夾層均在同一側(cè)椎動脈，分別是V3段和V2段。大多數(shù)頸部動脈夾層的患者沒有傳統(tǒng)的腦血管病危險因素，夾層發(fā)生和復發(fā)的危險因素尚不清楚[10]。相對來說，自發(fā)性頸部動脈夾層更容易復發(fā)，其血管本身可能有一定的遺傳因素及容易產(chǎn)生夾層病變的基礎。Ohta等[11]報道1例雙側(cè)頸內(nèi)動脈自發(fā)性夾層的卒中患者，發(fā)病12年后在上呼吸道感染后復發(fā)雙側(cè)頸動脈夾層，該報道認為患者可能存在彈性纖維異常的疾病基礎，感染只是可能起到觸發(fā)夾層的作用。但是，Kloss等[12]對282例頸動脈夾層患者進行平均52個月的隨訪，17例（7.1%）在1個月以后夾層復發(fā)，該研究還對其中108例（45.4%）患者的真皮結(jié)締組織形態(tài)學進行了研究，但未發(fā)現(xiàn)皮膚結(jié)締組織異常與復發(fā)夾層相關。

動脈夾層的治療包括夾層相關的急性缺血性卒中溶栓治療、急診血管內(nèi)介入治療，以及預防卒中復發(fā)的抗栓治療?？顾ㄋ幬镏饕强寡“寰奂涂鼓幬铩用}夾層卒中復發(fā)主要原因之一是血栓脫落引起遠端血管栓塞，理論上，抗凝治療對預防血栓形成和血栓脫落的效果會優(yōu)于抗血小板治療。但是對于合并缺血性卒中的動脈夾層患者，抗凝治療可能增加出血風險，現(xiàn)有的臨床證據(jù)顯示抗血小板聚集和抗凝對預防夾層相關的缺血性卒中復發(fā)無明顯差異[13]。關于這兩類抗栓藥物對動脈夾層早期愈合是否有差異，動脈夾層引起的血管狹窄或夾層動脈瘤是否需常規(guī)進行手術干預，這些問題目前尚不清楚。

綜上所述，椎動脈夾層可以單純表現(xiàn)為頸后部頭痛，也可以表現(xiàn)為后循環(huán)缺血癥狀，甚至在顱內(nèi)的椎動脈發(fā)生夾層動脈瘤破裂時可導致腦出血癥狀。對于有頸部按摩理療等病史的患者，MRA、CTA、DSA，尤其HR-MRI可以幫助早期診斷動脈夾層。動脈夾層復發(fā)危險因素尚不清楚，抗栓治療是預防的基礎，同時應避免各種誘發(fā)動脈夾層的機械外力因素。

點評專家：霍曉川 副主任醫(yī)師

E-mail：huoxiaochuan@126.com

工作單位：北京天壇醫(yī)院神經(jīng)介入中心

主要研究方向：出血及缺血性腦血管病介入治療

專家點評：

顱外椎動脈夾層是缺血性卒中的少見病因，卻是青年卒中的常見病因，建議對年輕患者、尤其是無常見腦血管病危險因素的缺血性卒中患者進行篩查，本病例通過MRA、HR-MRI和DSA診斷夾層。對于動脈夾層的治療，應根據(jù)臨床實際情況及患者個體化選擇治療方案。在頸部動脈夾層形成的急性期，使用抗血小板或抗凝治療，通常維持3～6個月。目前，缺乏足夠的證據(jù)推薦在頸部動脈夾層患者中常規(guī)開展血管內(nèi)介入治療或手術治療，如在積極藥物治療基礎上仍有缺血性事件發(fā)生，可考慮血管內(nèi)介入治療或手術治療。但血管內(nèi)介入治療或手術治療的有效性及安全性有待進一步研究。本病例夾層的復發(fā)容易考慮到血管本身問題，在外力作用下，再次發(fā)作。因此，應針對有夾層病史的患者，開展評估和干預頸部動脈夾層的危險因素，以減少頸部動脈夾層復發(fā)。