呂莉 邵新中 張哲敏 馬學林

先天性上尺橈關節(jié)融合是一種罕見的疾病，Sandi fort早在1793年對其進行了第1次系統(tǒng)的解剖描述。該疾病主要表現(xiàn)為前臂旋前畸形固定，如果旋前畸形角度較小，則通過同側肩和腕關節(jié)有效代償，則很少出現(xiàn)殘疾，但雙側發(fā)病或極度旋前存在的時候，則會嚴重影響患者上肢功能，在吃飯、喝水、洗臉或者張手接東西之類的動作上存在嚴重的功能障礙[1]。筆者所在醫(yī)院于2016年1月至2019年12月收治了15例Kienbock 分型Ⅰ型患兒，并行融合部旋轉截骨金屬接骨板固定，術后效果良好。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧2016年1月至2019年12月在我院診治的15例Kienbock 分型Ⅰ型患兒，其中男9例，女6例；年齡2～13歲，平均年齡4歲9個月；雙側5例，單側10例。所有病例均排除創(chuàng)傷性上尺橈關節(jié)融合及臂叢神經(jīng)損傷性前臂功能障礙。入院后常規(guī)給予肘關節(jié)及尺橈骨正側位X線檢查，X線顯示不清可給予尺橈骨上段CT平掃檢查來明確診斷。2例患兒2側肢體行X線檢查后融合部顯示不清，給予CT平掃檢查，以明確融合范圍。見圖1、2。

1.2 手術方法 測量旋前畸形角度時，將肘關節(jié)固定于兩側胸壁，肘關節(jié)屈曲90°，用量角器測量肱骨縱軸與尺橈骨莖突連線間的夾角[2]，病例均采用尺橈骨融合部旋轉截骨金屬接骨板固定?；純貉雠P位，采用全身麻醉或臂叢麻醉，上肢氣壓止血帶止血。沿患側前臂近端尺橈骨融合段背側做1個4～6 cm長縱行切口，顯露尺橈骨近端融合部，切開骨膜，沿骨膜下鈍性分離，避免穿透骨膜，以免損傷骨膜外軟組織，保護周圍神經(jīng)血管并且減少軟組織滲出。于尺橈骨融合部垂直于前臂縱軸置入1根直徑1.5 mm克氏針，C型臂透視機下確認克氏針位于融合部中央且與前臂縱軸垂直。小型霍夫曼拉鉤阻擋截骨線兩側骨膜，電動骨鋸沿克氏針方向截斷尺橈骨，去除克氏針。屈肘90°位時將前臂旋轉至優(yōu)勢側旋前0°～20°，非優(yōu)勢側中立位，放松止血帶觸摸橈動脈搏動情況，并做旋轉標記點標記旋轉位置?！癓型”或“T型”金屬接骨板固定牢靠。充分止血，沖洗傷口，逐層縫合傷口，放置橡皮引流條，紗布包扎牢靠，不予石膏固定。見圖3、4。

圖1 X線顯示上尺橈關節(jié)融合圖2 上尺橈關節(jié)融合范圍;A CT平掃示;B 三維重建

圖3 尺橈骨融合部垂直于前臂縱軸置入一根直徑1.5 mm克氏針圖4 “L型”或“T型”金屬接骨板固定

1.3 術后康復 術后急性期嚴密觀察前臂水腫及周圍循環(huán)情況，根據(jù)傷口及患肢腫脹情況給予抗感染及甘露醇消腫治療。術后急性期后即開始屈伸肘及前臂旋轉功能訓練。每2周進行1次影像學檢查直至截骨處融合，術后無特殊情況4～6個月可行內固定取出術。隨訪時間4個月～40個月，平均18個月，隨訪期間行體格檢查并給予影像學評價。

1.4 Mayo肘關節(jié)功能評分標準 術后患兒采用改良Mayo肘關節(jié)功能評分系統(tǒng)，評價肘關節(jié)前臂功能。優(yōu)：>90分，良：75～89分，中：60～74分，差：<60分。見表1。

2 結果

2.1 病例資料 15例患兒20側肢體術前測量旋前畸形45°～102°，其中2例雙側畸形患兒2側(均為右側)旋前角度<60°，且通過同側肩關節(jié)、腕關節(jié)代償無明顯功能障礙，僅給予單側(左側)手術治療，所以共18側肢體。見表2。

表1 Mayo肘關節(jié)功能評分標準

表2 病例資料

2.2 矯正情況 18側肢體術前旋前平均(78.22±9.81)°，術后隨訪中優(yōu)勢側達旋前0°～20°，非優(yōu)勢側中立位，矯正角度55°～97°，平均(75.44±10.89)°。所有患兒未出現(xiàn)上肢循環(huán)障礙，僅1例出現(xiàn)短暫的橈神經(jīng)麻痹，在隨訪過程中逐漸恢復，無1例矯正度丟失及骨不連，截骨處愈合時間6～8周，平均6.9周。見表3、4。

表3 手術矯正情況

表4 側別矯正情況

2.3 愈后 術后患兒采用改良Mayo肘關節(jié)功能評分系統(tǒng)，評價肘關節(jié)前臂功能：優(yōu)8側，良7側，可3側。患兒前臂功能較術前均有改善，雖然術后旋轉功能欠佳，但術后使前臂處于合適的功能位，通過肩關節(jié)、腕關節(jié)的代償，更有利于發(fā)揮前臂和手的功能，提高日常生活能力，家屬滿意度高。

3 討論

3.1 病因及臨床特點 先天性上尺橈關節(jié)融合是一種極其罕見的疾病，但是在前臂先天性疾病中屬于常見性疾病[3]?；颊呒覍俣嘁蚧純簢乐氐那氨坌盎我约肮δ苷系K到醫(yī)院就診，影響吃飯、洗臉、擰毛巾、系扣、握筆寫字等日常動作。目前病因學研究尚無明確結果，但臨床研究表現(xiàn)出該病與遺傳因素相關[4]。胚胎學研究顯示胚胎發(fā)育第26天時上肢芽產(chǎn)生，此時未產(chǎn)生節(jié)段。胚胎發(fā)育至35 d時，肘部最先出現(xiàn)，并且形成3個軟骨性連接逐漸分化成肱骨、尺骨、橈骨。上肢生長和分化直到胚胎發(fā)育的第48天，也就是7周，在中間這段時間縱向節(jié)段產(chǎn)生分離的尺橈骨遠端，但是一段時間內尺橈骨近端仍共用一個軟骨原基。因此，任何一種致畸因素參與到中間這段發(fā)育階段都會干擾尺橈骨近端的形態(tài)發(fā)育，導致軟骨原基的分化不良，最終形成纖維性或骨性連接[5]。目前對小兒先天性上尺橈關節(jié)融合常見分型有兩種，一種是Kienbock 分型(Ⅰ型為骨性聯(lián)合，Ⅱ型為軟骨或纖維聯(lián)合)。以Ⅰ型多見，Ⅰ型又可分為：ⅠA型——橈骨小頭不明顯或缺如；ⅠB型——橈骨小頭形態(tài)正常；ⅠC型——橈骨小頭脫位[6]。而Cleary 和Omer根據(jù)橈骨小頭的位置和形態(tài)將其分為4型[7]：Ⅰ型，橈骨頭位置正常，但與尺骨近端有纖維性連接，此型較少見，且無臨床意義；Ⅱ型，橈骨頭位置正常，卻與尺骨近端有骨性連接；Ⅲ型，尺橈骨近端骨性連接并有發(fā)育不全，橈骨頭后脫位，為臨床最常見的類型；Ⅳ型，短節(jié)段尺橈骨骨性連接，橈骨頭呈蘑菇頭樣畸形并前脫位。但因后者與臨床相關性很小，分型與前臂功能不存在聯(lián)系，不能用于指導臨床工作[8]。先天性上尺橈關節(jié)融合以往病例報道常雙側發(fā)病，且雙側發(fā)病率約為50%，男性病例居多，我們回顧的15例病例，雙側5例，單側10例，雙側發(fā)病率占33.3%，男女比例3∶2，與以往統(tǒng)計情況相似，但我們回顧病例只納入了Kienbock 分型Ⅰ型患兒，可能對結果有所影響。目前該病診斷較明確，根據(jù)病史、典型的臨床表現(xiàn)以及影像學檢查即可診斷，但臨床仍需與創(chuàng)傷性上尺橈關節(jié)融合、臂叢神經(jīng)損傷等影響前臂旋轉活動的疾病相鑒別。

3.2 手術方式 先天性上尺橈關節(jié)融合伴有前臂旋前，固定于中立位至極度旋前位，有研究認為前臂旋前60°是旋轉截骨的標志，因為旋前>60°時，即使肩關節(jié)和腕關節(jié)代償活動良好，也存在嚴重的功能障礙。15～60°是相對標志，是否需要手術存在個體化差異[5]。對于前臂固定位置不佳，肩關節(jié)和腕關節(jié)活動不能起到足夠的代償活動，患者的日常生活受到嚴重影響，應考慮進行手術治療。

到目前為止臨床中應用于該疾病的手術方式有很多種，每種手術方式各具其優(yōu)缺點。Kelikian在1957年報道了1例應用不銹鋼的旋轉關節(jié)移植到近端橈骨上來恢復一定的前臂旋轉[9]，但是在之后長時間的隨訪中發(fā)現(xiàn)前臂旋轉功能并未改善。近年我國也有學者行融合部切開假關節(jié)置換[10]，但效果不佳。因為上尺橈關節(jié)并非單純的融合，還伴有筋膜組織攣縮，纖維走向異常，骨間膜狹窄畸形，旋前肌攣縮，旋后肌畸形異?；蛉比?，因此單純去除融合也很難改善前臂的功能，相似的辦法還有融合部植入筋膜、肌肉瓣、特殊材料人工假體[1,8,11,12]。至今仍沒有一種較好的手術方式能改善前臂的旋轉功能，但以往研究以及筆者本研究發(fā)現(xiàn)前臂旋轉截骨，糾正前臂旋前畸形，通過肩關節(jié)、腕關節(jié)代償，能取得良好的手術效果。目前較常用的前臂旋轉截骨有3種，第1種融合部旋轉截骨[13]，第2種尺骨和橈骨的兩處旋轉截骨[14]，第3種橈骨干遠端旋轉截骨[15]。3種手術方式各具其優(yōu)缺點，融合部旋轉截骨切口位置固定，操作位置表淺，骨膜下剝離對周圍軟組織損傷程度小，熟練操作后可明顯縮短手術操作時間，雖然以往有文獻報道融合部旋轉截骨會產(chǎn)生多種并發(fā)癥，例如Volkmann攣縮，前臂成角，以及神經(jīng)血管損傷[16,17]，但在術中認真、精準操作，可以有效的減少這些并發(fā)癥的發(fā)生。

3.3 手術相關注意事項 (1)該手術較適宜的手術時間是在兒童時期，15例患兒年齡2～13歲，平均4歲9個月，年齡越大伴隨前臂軟組織攣縮及旋轉畸形程度越大，手術操作越困難，并發(fā)癥產(chǎn)生的概率越高，因此患兒在能夠耐受手術及麻醉時應及早手術治療；(2)尺橈骨背側顯露融合段方法簡單，切開骨膜后鈍性分離且避免穿透骨膜對周圍軟組織損傷，盡可能避免周圍神經(jīng)的直接損傷。本研究出現(xiàn)1例術后橈神經(jīng)麻痹，伸腕伸指肌力差，筆者認為與術中穿透骨膜損傷周圍軟組織有關，術后給予神經(jīng)營養(yǎng)藥物治療，3個月后完全恢復；(3)截骨前垂直置入克氏針可確定截骨位置以及截骨方向，防止截骨偏移出現(xiàn)截骨處成角；(4)以往有研究顯示截骨處短縮5 mm可減少神經(jīng)血管損傷[2]，筆者認為短縮截骨對周圍軟組織損傷范圍增加，操作時間延長，成角畸形產(chǎn)生概率增加，是否需要短縮截骨可根據(jù)術中情況而定；(5)前臂旋前超過60°對患兒前臂功能有嚴重的影響，我們手術采用優(yōu)勢側固定在旋前0°～20°，非優(yōu)勢側固定在中立位，旋轉后屈伸肘關節(jié)觸摸橈動脈搏動，根據(jù)情況糾正旋轉角度及決定是否需要短縮截骨；(6)金屬接骨板固定牢靠，可不予石膏固定，術后疼痛緩解并可耐受后即可進行適當肘關節(jié)屈伸活動，防止軟組織粘連，促進肘關節(jié)功能恢復。

目前可供臨床應用的術式較多，且在許多學者的努力之下趨于完善，但是目前仍缺乏一種能夠有效改善前臂旋轉功能的術式。融合部旋轉截骨金屬接骨板固定術式治療小兒先天性上尺橈關節(jié)融合，創(chuàng)傷較小，操作相對簡單，療效確切，值得在臨床推廣應用。