李向哲，許攀攀，趙曉萌，吳勤峰

1 病例介紹

患者女性，50歲，主因“進行性四肢乏力1年余，加重1天”于2019年6月19日入住南京醫(yī)科大學(xué)附屬蘇州科技城醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科?；颊?年前無明顯誘因逐漸出現(xiàn)四肢乏力，表現(xiàn)為耐力差，以右側(cè)為著，長距離行走或反復(fù)用力后易疲勞，無晨輕暮重、無晨僵，無頭暈、惡心，無視物旋轉(zhuǎn)、踩棉花感，癥狀進行性加重。1 d前患者感四肢乏力較前加重，出現(xiàn)行走困難及右側(cè)肢體乏力感，遂來就診。病程中患者睡眠欠佳。

既往史：有反復(fù)頸、腰痛病史2年余。否認高血壓、糖尿病、冠心病病史。否認手術(shù)外傷史、輸血史，否認食物及藥物過敏史。無煙酒嗜好。

入院查體：血壓104/61 mm Hg（1 mm Hg=133.32 Pa）。言語、認知正常，顱神經(jīng)查體正常，心肺腹無明顯異常。頸腰椎旁肌按壓酸痛，頸椎棘突壓痛。四肢關(guān)節(jié)活動度正常。右側(cè)肢體肌力4級，左側(cè)肢體肌力5-級，四肢抗阻收縮時可感肌力漸進減小，以右側(cè)明顯。四肢肌張力正常，全身感覺無明顯減退。四肢腱反射減弱，以右側(cè)為著。雙側(cè)臂叢牽拉試驗、壓頸試驗、旋頸試驗（-），雙側(cè)直腿抬高及加強試驗（-）。頸軟無抵抗，共濟失調(diào)、閉目難立征、腦膜刺激征（-），雙側(cè)Hoffmann征、Babinski征未引出。

初步診斷：

脊髓型頸椎??？

腦血管??？

腰椎間盤突出？

入院后完善相關(guān)檢查。血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)未見明顯異常。心電圖、骨密度檢查正常。頸椎MRI（2019-06-21）：頸椎間盤輕度變性，頸椎曲度變直。腰椎MRI（2019-06-21）：L4/5、L5/S1椎間盤變性伴膨出；腰椎退行性變（圖1）。肌電圖（2019-06-21）：四肢常規(guī)神經(jīng)傳導(dǎo)、F波、重復(fù)電刺激未見異常；針極肌電圖未見自發(fā)電位，運動單位正常，大力收縮時所檢四肢肌肉募集程度逐漸減弱。

經(jīng)影像學(xué)分析，患者頸腰椎MRI未見責任病灶，結(jié)合肌電圖檢查，考慮患者四肢乏力癥狀非頸、腰髓病變引起。從頸椎T2WI矢狀位可見“流空效應(yīng)”椎動脈影與延髓毗鄰（圖1A），不排除延髓壓迫損害可能。

進一步完善頭顱MRI+MRA檢查（2019-06-24）示：右側(cè)延髓腹側(cè)可見椎動脈影，相應(yīng)延髓受壓，右側(cè)延髓腹側(cè)T2WI可疑高信號，T1WI、DWI、FLAIR相未見明顯異常。MRA可見右側(cè)椎動脈橫向移行至左側(cè)（圖2）。余頭顱MRI未見明顯異常。

圖1 患者入院后頸腰椎MRI結(jié)果

入院后予以甲鈷胺營養(yǎng)神經(jīng)、運動康復(fù)等治療。治療2周后，患者肢體乏力、睡眠較前改善后出院。建議至神經(jīng)外科進一步診治。最終，該患者選擇至國外醫(yī)院進行手術(shù)治療（具體術(shù)式不詳）。

最終診斷：

椎動脈延髓壓迫綜合征

腰椎間盤突出（膨出型）

2 討論

椎動脈延髓壓迫綜合征（vertebral artery medulla compression syndrome，VAMCS）是一種罕見的神經(jīng)血管性疾病，其發(fā)生與椎動脈迂曲、擴張等導(dǎo)致延髓受壓直接相關(guān)，根據(jù)壓迫部位的不同，該病的臨床表現(xiàn)也不盡相同[1]。VAMCS的診斷需排除腦腫瘤、卒中或多發(fā)性硬化等神經(jīng)系統(tǒng)疾病，并明確患者的臨床癥狀是由椎動脈直接壓迫延髓所致。

據(jù)國外文獻報道，該病多發(fā)于30歲左右或60歲以上患者，且多數(shù)患者年齡＞40歲[1-2]。椎動脈經(jīng)枕骨大孔進入顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔，與Ⅸ～Ⅻ顱神經(jīng)、橄欖和錐體交叉相鄰，發(fā)出小腦后下動脈、脊髓前、后動脈，并在腦橋延髓溝處腹側(cè)匯合為基底動脈[3-4]。根據(jù)椎動脈壓迫延髓位置的不同，患者的臨床表現(xiàn)也不盡相同，可表現(xiàn)為面神經(jīng)麻痹、舌咽神經(jīng)痛、言語吞咽障礙、耳鳴、眩暈、偏側(cè)感覺運動障礙、高血壓病、中樞性呼吸睡眠暫停、共濟失調(diào)等[1，5]。

本例患者主要表現(xiàn)為以右側(cè)為著的四肢乏力?；颊哳i、腰椎MRI未見脊髓或神經(jīng)根受壓征象，頭顱MRI+MRA示椎動脈橫跨延髓且延髓受壓致中線偏移，局部有可疑T2WI異常信號。結(jié)合臨床癥狀、查體及輔助檢查，考慮患者的癥狀主要由椎動脈壓迫錐體交叉稍偏下處所致，不排除輕微缺血性改變可能。此外，患者雙側(cè)Babinski征未引出?？赡艿慕忉尀?，Babinski征是錐體束損傷后高度特異性的體征，但其敏感性有限，當Babinski征存在時，應(yīng)高度懷疑錐體束受損，當其不存在時，也不能排除錐體束受損可能[6]。

VAMCS多見單側(cè)延髓腹外側(cè)受壓，可致延髓局部發(fā)生壓迫性微血管缺血性改變[2]。椎動脈壓迫延髓后，甚至可表現(xiàn)為重癥肌無力癥狀[7]。Jannetta等[8]認為，神經(jīng)血管性疾病多與年齡增長、高血壓病和進展性動脈粥樣硬化等相關(guān)。此外，椎動脈延長、擴張、動脈壁退化等也是導(dǎo)致該病的主要原因[9]。

1985年，Kim等[10]報道了首例因左側(cè)椎動脈畸形壓迫延髓錐體交叉下方，致左側(cè)偏癱及舌下神經(jīng)麻痹的患者。1989年，Maruyama等[11]報道了1例椎動脈延長壓迫延髓致四肢癱的患者。以上2例患者均無高血壓及動脈粥樣硬化病史。2005年，Tomasello等[3]報道了2例因椎動脈擴張壓迫錐體交叉致四肢無力的患者，這2例患者均有高血壓病史。在本病例中，患者無高血壓病和動脈粥樣硬化。從患者的頭顱MRA可以看出，右側(cè)椎動脈橫跨延髓，且貼附于右側(cè)延髓腹外側(cè)，致延髓擠壓變形。因此考慮，本病例中患者的神經(jīng)損害癥狀主要由椎動脈畸形橫跨且壓迫延髓所致。

圖2 患者頭顱MRI+MRA結(jié)果

Cierpiol等[12]在對100例肺癌患者進行頭顱MRI檢查以確定是否存在腦轉(zhuǎn)移時發(fā)現(xiàn)，有25%患者的椎動脈與腦干毗鄰，且相應(yīng)腦實質(zhì)存在壓痕，但這些患者并無明顯神經(jīng)損害癥狀。Reuther等[13]的回顧性研究也發(fā)現(xiàn)，盡管部分（8.3%）患者延髓有明顯椎動脈壓痕，但并不表現(xiàn)出神經(jīng)損害的臨床癥狀。可能的解釋為，這些患者的椎動脈雖然壓迫延髓，但并未導(dǎo)致壓迫部位的傳導(dǎo)束或神經(jīng)核團明顯損害，也就是說，這些患者可能處于亞臨床期，未出現(xiàn)明顯的神經(jīng)損害癥狀。因此，如果患者存在難以解釋的神經(jīng)癥狀，且排除了卒中、腦腫瘤或多發(fā)性硬化等，應(yīng)考慮是否存在血管壓迫延髓或腦干，可采用彌散張量成像/誘發(fā)電位技術(shù)等明確相應(yīng)傳導(dǎo)通路是否損害，以明確診斷，為后續(xù)的治療提供依據(jù)。

目前，椎動脈延髓壓迫癥多采用顯微血管外科手術(shù)治療，包括在椎動脈與腦干間放置墊片[1，14-15]和椎動脈移位固定[16-18]等手術(shù)方案。Lombarski等[1]對既往發(fā)表的相關(guān)病例報道進行統(tǒng)計分析后發(fā)現(xiàn)，采用椎動脈移位固定術(shù)的患者其癥狀改善的可能性更高；并且神經(jīng)損害癥狀出現(xiàn)后越早進行手術(shù)治療，其癥狀改善越迅速?？傮w手術(shù)治療的有效率為79%，有6%（2/32）的患者行椎動脈移位術(shù)后出現(xiàn)了腦脊液外溢現(xiàn)象，少部分患者術(shù)后會出現(xiàn)震動幻覺、枕神經(jīng)痛、聽力減退和肌無力等癥狀[1]。

VAMCS是一種罕見的神經(jīng)血管性疾病，本例患者表現(xiàn)為以右側(cè)為重的四肢輕癱，易誤診為脊髓型頸椎病或其他神經(jīng)血管疾病，因此詳細的病史采集、查體和影像學(xué)檢查尤為重要。顯微血管外科手術(shù)已成為該疾病的最佳治療方案，建議診斷為該病的患者盡早進行手術(shù)治療。