劉延慧，簡天明，孫豐源，唐東潤

0引言

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一種起源于間葉組織的梭形細(xì)胞軟組織腫瘤，屬交界性腫瘤，可發(fā)生于全身各個(gè)部位，胸膜漿膜面最常見，發(fā)生于眼眶者相對少見，1994年Dorfman首次報(bào)道了眼眶SFT[1]，但該腫瘤的超聲及CT表現(xiàn)缺乏特點(diǎn)。隨著磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)，尤其動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MRI技術(shù)的應(yīng)用，以及病理學(xué)檢查手段的豐富，對SFT的診斷有新的發(fā)現(xiàn)，因此本研究總結(jié)分析了12例眼眶SFT的彩色多普勒超聲、MRI、動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MRI以及病理學(xué)特點(diǎn)，旨在提高該病診斷的準(zhǔn)確率，現(xiàn)報(bào)告如下。

表1 12例眼眶SFT彩超及核磁特點(diǎn)

1對象和方法

1.1對象收集2013-04/2018-08天津醫(yī)科大學(xué)眼科醫(yī)院手術(shù)治療的眼眶SFT患者12例12眼的臨床資料，其中男7例，女5例，年齡20～66(平均43.9±14.8)歲，病程3mo～20a(平均3.2±5.2a)，6例為首次發(fā)病，6例為復(fù)發(fā)病例；腫瘤均為單眼發(fā)病，左眶8例，右眶4例，檢查包括彩色多普勒超聲、MRI、動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MRI(dynamic contrast enhanced MRI，DCE-MRI)，所有患者術(shù)前均知情同意并通過倫理審查后均行手術(shù)切除及病理學(xué)檢查。

1.2方法

1.2.1彩色多普勒超聲檢查所有病例均采用Siemens-Acuson X300型彩色多普勒超聲診斷儀，5～13MHz高頻探頭，應(yīng)用彩色多普勒超聲血流顯像技術(shù)(color doppler flow imaging，CDFI)對患者眼部的相關(guān)參數(shù)進(jìn)行檢測，參數(shù)主要包括阻力指數(shù)(resistance index，RI)。囑患者仰臥位、保持眼瞼閉合。在實(shí)時(shí)檢測中確定最佳血流頻譜時(shí)，采集數(shù)據(jù)，重復(fù)3次，取平均值。用半定量法[2]將腫瘤血流分級：Ⅰ級：病灶內(nèi)無血流信號；Ⅱ級：少量血流，星點(diǎn)狀血流信號；Ⅲ級：中量血流，2～3 處點(diǎn)條狀血流信號；Ⅳ級：豐富血流，樹枝狀或網(wǎng)狀血流信號。

1.2.2 MRI及DCE-MRI檢查所有病例均采用3.0T磁共振掃描機(jī)器檢查。MRI掃描序列包括T1WI、T2WI及3D-TWIST動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描序列。MRI常規(guī)掃描后行動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。首先進(jìn)行常規(guī)軸位、冠狀T1WI、T2WI及軸位T2WI脂肪抑制序列掃描。然后行DCE-MRI冠狀T1WI掃描，掃描參數(shù)為TR 5.0ms、TE 2.0ms，F(xiàn)LIP信號激發(fā)角12°，矩陣320×189、FOV 170mm×240mm，層厚3mm，層間距3mm。共掃描50幀，每幀掃描時(shí)間7s。對比劑使用釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)。連續(xù)動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描數(shù)據(jù)采集時(shí)間共約5min 30s。

將動(dòng)態(tài)增強(qiáng)圖像上傳至Syngo工作站，手動(dòng)在病灶最高強(qiáng)化區(qū)選取實(shí)性部分繪制興趣區(qū)(region of interest，ROI)，工作站自動(dòng)生成時(shí)間-信號強(qiáng)度曲線(time-intensity curve，TIC)，并計(jì)算出定量參數(shù)值。TIC曲線大致分為3種類型[3]，Ⅰ型：持續(xù)上升型，信號強(qiáng)度持續(xù)增強(qiáng)；Ⅱ型：速升平臺(tái)型，早期信號強(qiáng)度逐漸增強(qiáng)，達(dá)峰值后維持此水平形成平臺(tái)期；Ⅲ型:速升速降型，有一流出時(shí)間，早期信號強(qiáng)度快速增強(qiáng)，達(dá)峰值后信號迅速降低。定量參數(shù)包括容量轉(zhuǎn)運(yùn)常數(shù)(volume transfer constant，Ktrans)，速率常數(shù)(rate constant，Kep)。

2結(jié)果

腫瘤均為單眼發(fā)病，發(fā)生于左眶8例，右眶4例。病灶位于肌錐間隙內(nèi)5例，肌錐間隙外3例，跨肌錐間隙內(nèi)、外4例。病變呈卵形9例，不規(guī)則形3例，邊界均清晰(表1)。

2.1彩色多普勒超聲檢查結(jié)果超聲檢查顯示腫瘤呈低回聲10例，不均勻回聲2例，其中1例病變內(nèi)回聲可見小片狀無回聲區(qū)。CDFI提示12例均有血流信號(圖1A)，血流分級：Ⅰ級0例，Ⅱ級1例，Ⅲ級2例，Ⅳ級9例，即1例點(diǎn)片狀血流信號，2例條帶狀血流信號，9例為豐富血流信號，6例復(fù)發(fā)病例中4例為豐富血流信號。12例PW均測得動(dòng)脈血流頻譜，血流頻譜參數(shù)：RI值0.55～0.85，平均值0.70。

2.2 MRI及DCE-MRI檢查結(jié)果12例患者M(jìn)RI在T1WI均呈等信號(圖1B),9例信號均勻，3例信號不均，其內(nèi)可見囊狀低信號區(qū)。在T2WI上，5例呈低信號(圖1C)，4例呈中高信號(圖1D)，3例呈等信號(圖1E)，其中3例內(nèi)部信號不均勻，9例均勻，其中1例腫瘤內(nèi)部可見囊變區(qū)(圖1D)，囊性部分呈高信號，實(shí)性部分呈中高信號，1例病灶呈多發(fā)類圓形，呈低中高信號混雜(圖1F)；1例內(nèi)部呈混雜等信號。6例復(fù)發(fā)病例中3例為中高信號，3例為低信號。12例腫物脂肪抑制后信號均明顯增強(qiáng)。DCE-MRI結(jié)果：(1)腫瘤實(shí)質(zhì)均呈現(xiàn)明顯增強(qiáng)，10例呈均勻強(qiáng)化(圖1G、I)，2例病變內(nèi)部可見無強(qiáng)化。(2)TIC曲線類型：7例呈Ⅱ型，5例為Ⅲ型，且動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線為Ⅲ型者均為復(fù)發(fā)病例。(3)Ktrans值0.287～0.410(平均0.363±0.041)/min。Kep值0.276～1.128(平均0.692±0.344)/min。

2.3病理學(xué)檢查結(jié)果12例眼眶SFT組織病理學(xué)檢查光鏡下表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞呈梭形，排列方式多樣，呈席文狀或束狀等，細(xì)胞富集區(qū)與稀疏區(qū)交替出現(xiàn)，細(xì)胞間質(zhì)可見粗細(xì)不等的膠原纖維分布，細(xì)胞富集區(qū)膠原纖維細(xì)長，細(xì)胞稀疏區(qū)膠原纖維多粗大。腫瘤血管迂曲豐富，管徑大小不一，管壁薄腔大，血管呈鹿角狀、裂隙狀、分支狀等不同(圖1K)。

圖1 眼眶SFT彩超、MRI及病理表現(xiàn) A：彩超CDFI可見腫瘤內(nèi)部較豐富血流信號；B：MRI示腫物位于右眶肌錐間隙內(nèi)，T1WI呈低信號；C：示右眶內(nèi)腫物T2WI呈低信號；D：MRI示腫物位于左眶跨肌錐間隙內(nèi)外，突入眶上裂，T2WI中高不均勻信號，內(nèi)可見高T2信號區(qū)；E：MRI示腫物位于右眶肌錐間隙內(nèi)，右側(cè)眶腔擴(kuò)大，T2WI呈混雜等信號；F：MRI示右眶內(nèi)多發(fā)腫物，結(jié)節(jié)T2WI呈低、中高信號；G：增強(qiáng)MRI示右眶內(nèi)腫物明顯均勻強(qiáng)化；H：TIC曲線類型為Ⅲ型；I：增強(qiáng)MRI示腫物位于左眶肌錐間隙外，通過擴(kuò)大的眶上裂延伸至左側(cè)海綿竇，增強(qiáng)后腫物明顯增強(qiáng)；J：TIC曲線類型為Ⅱ型；K：光鏡下，腫瘤細(xì)胞密集區(qū)與稀疏區(qū)交替，含有豐富血管及纖維組織。

3討論

眼眶SFT發(fā)病相對少見，且特點(diǎn)不突出，臨床主要表現(xiàn)為單側(cè)眼球無痛性緩慢進(jìn)行性突出、眼瞼腫脹、眼球運(yùn)動(dòng)受限等，CT示病變呈等密度軟組織影[4]，與常見腫瘤表現(xiàn)比較無特異性，因此術(shù)前不易診斷。眼眶SFT可發(fā)生于眼眶各個(gè)部位，本組納入病例發(fā)生于肌錐間隙內(nèi)5例，肌錐間隙外3例，跨肌錐間隙內(nèi)、外4例，與之前報(bào)道眼眶SFT發(fā)于淚腺區(qū)不同[5-6]。12例患者病程3mo～20a(平均3.2±5.2a)，病程較長，符合一般良性腫瘤生長時(shí)間，其中6例病程較短者為復(fù)發(fā)病例，文獻(xiàn)報(bào)道其復(fù)發(fā)率為20%～50%[7]，本組復(fù)發(fā)率50%與本組病例病史時(shí)間較長、腫瘤體積較大且位置較深手術(shù)不易完整切除有關(guān)，其中3例MRI提示腫瘤通過眶上裂與顱內(nèi)溝通，1例與視神經(jīng)關(guān)系密切，1例腫瘤范圍廣泛，術(shù)中均未能完整切除而復(fù)發(fā)。目前對眼眶SFT的診斷仍主要依賴病理診斷[8-9]，通過本文可從術(shù)前影像學(xué)信息得到早期診斷。

眼眶SFT超聲示其為實(shí)性低回聲占位影，內(nèi)回聲不均勻，CDFI顯示病變內(nèi)有豐富血流信號[10]，部分病灶邊界顯示不清可能由于腫瘤生長緩慢，發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤體積已較大或腫瘤位置較深，或缺乏包膜。相對致密的腫瘤細(xì)胞密集區(qū)和纖維組織的緊密排列方式使SFT在超聲上表現(xiàn)為低回聲，內(nèi)回聲不均勻與細(xì)胞密集區(qū)和稀疏區(qū)交替分布有關(guān)，本組1例病變內(nèi)部見小片狀無回聲區(qū)為腫瘤內(nèi)部液化壞死。病理檢查示腫瘤內(nèi)部含有豐富的管腔大小不一的血管[8]，彩超血流顯像結(jié)果Ⅳ級9例，即豐富血流信號居多，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。彩超顯示含有較豐富的血流信號，為眼眶SFT的重要臨床特征，具有重要的術(shù)前輔助診斷意義。本組12例RI值0.55～0.85(平均0.70)，PW測得為低速高阻動(dòng)脈血流頻譜，提示腫瘤內(nèi)部血管豐富，但以不成熟毛細(xì)血管居多，管壁薄，血管收縮力較小，血流速度較慢，血流阻力較大。本組初發(fā)病例與復(fù)發(fā)病例的RI值大小無差別，復(fù)發(fā)病例血流級別與首發(fā)病例無區(qū)別，反映出眼眶SFT為易復(fù)發(fā)的慢性腫瘤的特征。當(dāng)臨床表現(xiàn)為緩慢生長的具有良性生物學(xué)行為的實(shí)體性腫瘤，彩超提示病灶內(nèi)含豐富血流信號且RI值較高時(shí)應(yīng)將SFT作為鑒別診斷考慮在內(nèi)。

MRI上T1WI為低信號，T2WI為低信號、等信號，內(nèi)部信號均勻或不均勻，腫瘤體積大者內(nèi)部可有囊變的高信號區(qū)[11-12]。本組12例中T1WI均為等信號，與之前報(bào)道一致。T2WI上5例為低信號，3例等信號，4例為中高信號，Kim等[13]認(rèn)為病灶內(nèi)膠原纖維含量越多，T2WI信號越低，低信號區(qū)為細(xì)胞稀疏區(qū)，T2WI反映病變內(nèi)膠原纖維的組織學(xué)特點(diǎn)，新鮮的纖維組織多呈現(xiàn)中高信號，較成熟的膠原纖維呈低信號，大片新舊纖維組織同時(shí)存在T2WI信號不均。與之前報(bào)道不同，本組4例T2WI表現(xiàn)為中高信號，均為復(fù)發(fā)病例，系因患者定期復(fù)查，發(fā)現(xiàn)腫物較早，纖維組織尚未成熟。其中1例(圖1F)表現(xiàn)為多發(fā)類圓形占位，中間病灶T2WI呈低信號，兩側(cè)多發(fā)小病灶T2WI為中高信號，結(jié)合組織病理學(xué)檢查表明T2WI低信號區(qū)膠原纖維發(fā)育較成熟，T2WI呈中高信號區(qū)膠原纖維較新鮮呈白色有光澤，推測該病例T2WI低信號區(qū)為原發(fā)病灶，T2WI中高信號區(qū)為近期生長的新病灶。1例內(nèi)可見T1等信號、T2高信號區(qū)，增強(qiáng)后中心含無強(qiáng)化區(qū)，切開組織標(biāo)本可見液化壞死物流出，推測腫瘤體積較大，血管分布不均，內(nèi)部血供不足使中心出現(xiàn)囊變壞死區(qū)。

眼眶SFT病變內(nèi)部含大量血管，MRI增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，是眼眶SFT的重要征象[11-12]。本研究12例中10例表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化，2例不均勻強(qiáng)化，其中1例病變中央有無強(qiáng)化區(qū)為囊變壞死區(qū)。DCE-MRI可客觀反映MR強(qiáng)化形式與組織內(nèi)血管分布、毛細(xì)血管通透性、細(xì)胞外液成分的特點(diǎn)。新生血管在腫瘤的發(fā)生、發(fā)展、浸潤和轉(zhuǎn)移過程中起重要作用，是對比劑增強(qiáng)腫瘤的基礎(chǔ)。正常組織血管較少，血流灌注量較低，呈輕度強(qiáng)化；良性腫瘤血管反應(yīng)性增生，血管通透性輕度升高，對比劑交換速度加快；惡性腫瘤細(xì)胞生長旺盛，新生血管明顯增多，管壁基底膜不連續(xù)且內(nèi)皮細(xì)胞不完整，血管通透性明顯增大[14-15]，對比劑交換速度顯著加快。研究發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤的Krans、Kep值較良性腫瘤的值大。陶曉峰等[16]對41例眼眶腫瘤DCE-MRI的報(bào)道認(rèn)為良惡性腫瘤的強(qiáng)化程度及曲線形態(tài)上存在差異。本組12例均行DCE-MRI，TIC曲線7例為速升平臺(tái)型，5例為速升速降型，強(qiáng)化明顯，與董繼永等[5]報(bào)道一致。Krans、Kep值較高，Ⅲ型曲線多符合惡性腫瘤的表現(xiàn)[15]。結(jié)合SFT病理學(xué)檢查其病變內(nèi)含大量迂曲擴(kuò)張的血管，管腔大而壁薄，病變內(nèi)血流量大，但不成熟毛細(xì)血管居多，血管通透性高，SFT的Ktrans值較一般良性腫瘤大，對應(yīng)彩超血流顯像血流豐富的特點(diǎn)。生長緩慢但DCE-MRI檢查Krans、Kep值較高，增強(qiáng)后早期強(qiáng)化為眼眶SFT的重要影像學(xué)特點(diǎn)。

眼眶SFT應(yīng)與眼眶神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤以及血管外皮瘤等相鑒別。神經(jīng)鞘瘤在T1WI多呈中低信號；T2WI呈高信號，瘤內(nèi)因存在壞死而伴有低信號區(qū)，強(qiáng)化不均勻，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線為Ⅰ或Ⅱ型。眼眶SFT呈均勻強(qiáng)化，且曲線類型多為Ⅱ或Ⅲ型。神經(jīng)纖維瘤MRI表現(xiàn)為T1WI中低信號，T2WI中高信號，與周圍組織粘連。這些MRI特點(diǎn)與眼眶SFT不同。眼眶血管外皮瘤血供豐富，在T1WI、T2WI呈中信號，增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線多為Ⅰ型，但部分血管外皮瘤可侵犯眶骨及周圍結(jié)構(gòu)，眼眶SFT常不破壞周圍骨質(zhì)。因此，MRI可將眼眶SFT與其他眼眶腫瘤相鑒別。在實(shí)際臨床中超聲能很好的顯示腫瘤的部位、大小、邊界、形態(tài)及血流等情況，又為無創(chuàng)檢查且價(jià)格較低，可作為首選檢查及復(fù)發(fā)患者的隨診跟蹤觀察方法，當(dāng)高度懷疑為SFT時(shí)，可加做DCE-MRI明確腫瘤性質(zhì)及參數(shù)特點(diǎn)指導(dǎo)手術(shù)及術(shù)后。

綜上所述，眼眶SFT的術(shù)前診斷較難，超聲和MRI的影像信息對術(shù)前診斷可提供一定的幫助，確切診斷仍需術(shù)后的病理檢查。