雙嬌月 楊國慶 李艷

病例資料患者，男，35 歲，因發(fā)現(xiàn)左頸部腫塊兩個月入院。查體：左頸部可見局部隆起，長徑約2.5 cm，質(zhì)硬，邊界清晰，包塊可隨吞咽上下活動，右頸部未見明顯異常。

CT 提示甲狀腺左葉軟組織密度結(jié)節(jié)，截面大小約2.1 cm×2.0 cm，邊界欠清。增強掃描動脈期強化不均勻，靜脈期漸進性強化，考慮結(jié)節(jié)性甲狀腺腫可能（圖1）。超聲提示：甲狀腺左葉稍低回聲結(jié)節(jié)，大小約2.3 cm×2.2 cm×3.2 cm，邊界欠清晰，血流信號較豐富（圖2）。

術(shù)中所見：全麻下行甲狀腺左葉切除術(shù)，術(shù)中甲狀腺左葉見一長徑約為3 cm 的實性腫塊，質(zhì)中，周圍未見明顯浸潤。

病理結(jié)果顯示：腫瘤細胞為梭形，呈束狀/車輻狀分布，瘤細胞胞漿豐富，核大小較一致。免疫組化CD34（+++）、BCL-2（+）、CD9（++）、Ki-67（+，＜1%）、SMA（-）。符合甲狀腺孤立性纖維瘤（圖3）。

討論孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）常起源于間葉細胞，甲狀腺孤立性纖維瘤（thyroid solitary fibrous tumor，T-SFT）于1993 年第一次被報道［1］。本文結(jié)合查及的英文文獻共39 例甲狀腺孤立性纖維瘤［2,4,13］，總結(jié)如下。39 例腫瘤中，15 例位于甲狀腺右葉，17 例位于甲狀腺左葉，2 例位于胸內(nèi)，其余腫瘤位置文獻未具體描述。TSFT 發(fā)病的平均為53.6 歲（28～88 歲），無性別差異。TSFT 常表現(xiàn)為無痛性緩慢生長的頸部腫塊。大多數(shù)患者可不出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，且甲狀腺功能正常［5-7］，而一旦腫瘤壓迫鄰近的食管或氣管，便會表現(xiàn)出吞咽困難、呼吸困難、聲音嘶啞等臨床癥狀［3,8,9］。T-SFT 顯微鏡下可見均勻的梭形細胞無規(guī)律的分布于膠原基質(zhì)中，并可見許多擴張的分支血管，腫瘤內(nèi)常可見包裹的非腫瘤性甲狀腺濾泡。因為甲狀腺孤立性纖維瘤細胞密度低，所以很難依靠術(shù)前穿刺準確診斷甲狀腺孤立性纖維瘤。術(shù)后證實，腫瘤直徑為1.5～13.8 cm（平均5.5 cm），往往呈質(zhì)實、邊界清楚的腫塊，切面為纖維狀白色至棕褐色，有時可見囊性間隙。

39 例患者中有15 例行頸部CT 檢查［12］，其中3 例表現(xiàn)為分葉狀，12 例病灶表現(xiàn)為橢圓形或類圓形，平掃大部分為軟組織密度，囊變較常見，而15 例中僅1 例出現(xiàn)鈣化，增強掃描時大多數(shù)實性部分呈中度或明顯強化，并靜脈期漸進性強化。在26 例可獲得隨訪數(shù)據(jù)的患者中（平均隨訪時間38 個月），僅有1 例發(fā)生了局部復(fù)發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移［13］，但這或許因為總體隨訪時間較短。

T-SFT 需要和甲狀腺其他占位性病變鑒別，比如結(jié)節(jié)性甲狀腺腫、甲狀腺癌等。結(jié)節(jié)性甲狀腺腫體積較大時，可以發(fā)生囊變，且病灶與周圍甲狀腺實質(zhì)間有或多或少的纖維分隔，增強掃描僅見包膜強化，且壞死、鈣化也較T-SFT多見。甲狀腺癌呈浸潤性生長，可侵入或破壞甲狀腺纖維包膜并向周圍腺體組織生長，其中最常見的乳頭狀癌，常見特征性細顆粒樣鈣化?？傊?，僅CT 檢查準確診斷T-SFT是很困難的，診斷仍需要免疫組化結(jié)果，其中CD34、BCL-2 呈陽性，值得關(guān)注的是STAT6 是目前診斷SFT 最具敏感性、特異性的標記物［10-12］。

T-SFT 常見于中年人，發(fā)病率無性別差異。常表現(xiàn)為頸部緩慢增長的腫塊。在影像學(xué)檢查中常常表現(xiàn)為孤立、邊界清晰的類圓形腫塊，增強掃描實性部分表現(xiàn)為延遲強化。治療主要采用手術(shù)，術(shù)后仍需長期隨訪。