劉立紅，方 紅

患者女性，60歲，體檢發(fā)現盆腔包塊1個月余，無陰道出血及腹痛、腹脹等不適。盆腔彩超示子宮及左側附件未見明顯異常，右側附件囊實性混合性包塊，大小5.5 cm×4.5 cm，門診擬盆腔包塊收入院。血常規(guī)檢查示WBC 2.77×109/L，AFP、CEA、CA125和CA199均正常，血HCG陰性，生化全套、凝血全套、尿常規(guī)、大便常規(guī)、肝炎全套、抗TP、抗HIV、性激素全套等未見明顯異常。

病理檢查眼觀：送檢右側附件，輸卵管長6.5 cm，直徑0.2～0.5 cm，與之相連一腫塊，大小6.5 cm×4.5 cm×4 cm，表面光滑，包膜完整，切面呈囊實性，實性區(qū)淡黃色，質軟。鏡檢：腫瘤包膜完整，無包膜侵犯，腫瘤細胞呈彌漫實性(約占50%)、管狀(約占20%)、篩狀(約占20%)及囊狀(約占10%)結構排列。管腔、篩狀和囊狀腔隙內含嗜酸性物質。實性結構區(qū)瘤細胞大部分呈上皮樣(圖1)，少部分呈梭形。管狀、篩狀結構區(qū)瘤細胞多呈立方狀。囊狀結構區(qū)瘤細胞多呈扁平狀(圖2)。瘤細胞形態(tài)溫和，含少量嗜酸性胞質，細胞核均勻一致，無明顯異型性，核分裂未見。腫瘤間質由多少不等的纖維組織構成，部分區(qū)域間質極少，部分區(qū)域形成纖維束，將腫瘤細胞分隔成小葉狀。免疫表型：vimentin(圖3)、Melan-A、WT-1、Calretinin、CD10和D2-40均(+)；CKpan(圖4)、CK7、CK19、K903和CD56(部分+)；PR(弱+)；EMA、PAX8、CA125、BerEP4、CK5/6、α-inhibin、CD15、Napsin A、Tg、ER和HBME-1均(-)；Ki-67增殖指數約為2%。

病理診斷：(右側)卵巢中腎管附件腫瘤，輸卵管未見特殊病變。

討論中腎管附件腫瘤臨床罕見，自Kariminejad和Scully等[1]首次描述以來，文獻報道不足90例。患者發(fā)病年齡15～81歲。臨床表現為腹痛和可觸及的包塊，或為偶然發(fā)現。眼觀：均為單側性，直徑0.8～20 cm不等，表面光滑，常呈分葉狀，切面從灰白色、黃色到褐色不等，實性或囊實性，典型病變質韌，有彈性，偶見出血、壞死。鏡檢：腫瘤細胞呈彌漫的實性、管狀、囊狀及篩狀結構，纖維間質將一些腫瘤分割成小葉狀。小管為特征性結構，中空或實心，管周有基膜。管腔、囊腔和篩狀腔隙內常含有嗜酸性膠樣物質。腫瘤細胞多呈立方或柱狀，實性區(qū)可呈上皮樣或梭形，小囊內襯細胞常扁平。腫瘤細胞形態(tài)溫和，含少量嗜酸性胞質，細胞核均勻一致，一般無明顯異型性，核分裂不多。部分臨床惡性病例伴有細胞核多形性與核分裂增多。免疫表型：CKpan、vimentin大多陽性，Calretinin、α-inhibin和CD10常陽性，EMA、CEA、ER和PR常陰性，偶爾ER、PR可灶性弱陽性，PAS染色管周基膜陽性，而腫瘤細胞胞質陰性[2-3]。

①②③④

鑒別診斷：(1)支持-間質細胞瘤，特別是支持細胞瘤，雖然也有明顯的小管結構，但臨床常有內分泌改變。卵巢中

腎管附件腫瘤除有小管結構外，還有其它結構，包括小圓形或梭形細胞組成的篩樣或實性結構區(qū)域，而支持-間質細胞瘤很少有篩樣結構。另外，免疫組化染色支持-間質細胞瘤α-inhibin常呈彌漫陽性，CD10陰性。(2)透明細胞腫瘤，常見透明細胞聚集的實性區(qū)域，乳頭狀結構，明顯的鞋釘樣細胞以及管腔內黏液。(3)粒層細胞腫瘤，雖然組織結構類似，但仍有一定差異，如粒層細胞瘤常形成Call-Exer小體，腫瘤細胞有核溝、胞質內空泡，免疫組化標記粒層細胞瘤CK與CD10均陰性，PAS染色無腺管周圍陽性的基膜結構，并且臨床常有內分泌改變。(4)子宮內膜樣癌，腫瘤細胞有異型性，且核分裂多見，常有鱗狀分化及腺腔內黏液，免疫組化標記α-inhibin與Calretinin均陰性，EMA、ER、PR常陽性。(5)富于細胞性纖維性腫瘤，無腺管、囊腔及篩狀結構，免疫組化標記CK陰性。(6)腺瘤樣瘤，中腎管附件腫瘤以囊腔樣結構為主時，需與腺瘤樣瘤鑒別，腺瘤樣瘤主要發(fā)生于卵巢實質內，有迷宮樣腔隙及鞋釘樣細胞，囊腔周圍可見玻璃樣變的膠原，但免疫組化標記CK5/6、HBME-1均陽性，α-inhibin陰性。

中腎管附件腫瘤大多為良性，但個別病例有復發(fā)和轉移的危險性[4]，報道的復發(fā)與轉移時間大多≤3年，轉移部位主要為盆腔、腹膜、肝和肺，所以有必要對腫瘤及全子宮和雙側附件進行手術切除，以及術后長期隨訪[5-6]。