易元月

患者男性，74歲，因頭暈伴左側(cè)肢體麻木2個(gè)月入院。2個(gè)月前，患者無明顯誘因出現(xiàn)頭暈，持續(xù)數(shù)小時(shí)，休息后稍緩解，伴發(fā)作性嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，伴左側(cè)肢體麻木，既往史無特殊。體檢：生命體征平穩(wěn)，神志清楚，言語流利，對答切題，雙側(cè)病理征陰性。頭部MRI提示右側(cè)橋小腦臂區(qū)占位病變，MRS示病灶區(qū)NAA及Cr峰明顯下降，Ch峰明顯升高，考慮腫瘤性病變(圖1)。

AB

病理檢查眼觀:術(shù)中見腫瘤位于橋小腦角到天幕之間,邊界清楚,灰紅色,血供豐富;腫瘤組織為灰白?灰紅色碎組織,切面灰白色,局灶見紅褐色出血灶?鏡檢:中等大小且密集的?梭形及多角形的腫瘤細(xì)胞彌漫性生長,圍繞“鹿角樣"擴(kuò)張的小血管分支分布,深染的細(xì)胞核呈卵圓形,小血管腔面為正常的單層內(nèi)皮細(xì)胞(圖2A)?免疫表型:CD34(圖2B)?vimentin?STAT6(圖2C)?β-catenin和PR均(+),GFAP、Olig2和S-100蛋白均(-)，Ki-67增殖指數(shù)約7%(圖2D)。

ABCD

病理診斷：(右側(cè)橋小腦占位)腫瘤性病變，綜合免疫表型，支持血管外皮瘤/孤立性纖維性腫瘤(hemangiopericytoma/solitary fibrous tumor, HPC/SFT)，WHO Ⅰ級。

討論HPC/SFT是一種少見的起源于血管外皮細(xì)胞的梭形間葉性腫瘤，可發(fā)生于全身任何部位的軟組織，好發(fā)于肌肉骨骼系統(tǒng)和皮膚[1]，顱內(nèi)HPC/SFT少見，占原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.4%，位于腦組織內(nèi)者常與腦膜關(guān)系密切，占腦膜腫瘤2.4%～7%[2]；發(fā)生于橋小腦區(qū)域者罕見[3]。

病理診斷：頭痛是中樞神經(jīng)系統(tǒng)HPC/SFT最常見的臨床癥狀，原因可能與腫瘤直接壓迫神經(jīng)或者壓迫血管影響血供有關(guān)；MRI檢查示患者右側(cè)橋小腦角區(qū)域信號不均勻，可見囊變區(qū)，未見出血及鈣化；增強(qiáng)掃描示腫瘤實(shí)性部分明顯均勻強(qiáng)化。單純依靠MRI圖像可初步判斷為顱內(nèi)腫瘤。鏡檢：腫瘤組織致密、富含細(xì)胞成分及較豐富的血管，血管腔大、呈分支狀鹿角樣，局部血管擴(kuò)張明顯；圍繞小血管的腫瘤細(xì)胞團(tuán)可擠壓血管壁，使血管壁凹陷并凸入血管腔內(nèi)；網(wǎng)狀纖維染色可見豐富的網(wǎng)狀纖維包繞單個(gè)腫瘤細(xì)胞及血管，腫瘤細(xì)胞胞體邊界不清，細(xì)胞核呈卵圓形或不規(guī)則形，胞核內(nèi)無假包涵體。免疫表型：腫瘤細(xì)胞BCL-2、vimentin、CD99、β-catenin及CD34呈彌漫強(qiáng)陽性，PR呈灶陽性，GFAP、Olig2及S-100蛋白呈陰性，該結(jié)果支持HPC/SFT的診斷。在WHO(2016)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，將HPC和SFT合并為HPC/SFT，并將其分為三個(gè)級別：分別為Ⅰ～Ⅲ級。Ⅰ級者預(yù)后好，但復(fù)發(fā)病例也偶有發(fā)生；Ⅱ級核分裂象≥4個(gè)/10 HPF，可有細(xì)胞多形性及壞死；Ⅲ級有更高侵襲性的生物學(xué)行為，存在更大的轉(zhuǎn)移潛能。本例核分裂象<4個(gè)/10 HPF，無壞死，Ki-67增殖指數(shù)約7%，并無其余病變累及，因此考慮為Ⅰ級。

鑒別診斷：病史資料可有參考價(jià)值，與腦膜瘤相比青年男性患者更傾向于HPC/SFT[4]；也可借助影像學(xué)檢查，腦膜瘤比HPC/SFT的T2WI信號更高且有腦膜尾征，而后者無；HPC/SFT可見較豐富的血管流空影，而此現(xiàn)象在腦膜瘤中十分少見；有學(xué)者認(rèn)為，MRS分析對兩者的鑒別診斷也有一定的參考價(jià)值[4]。此外，根據(jù)鏡檢結(jié)果，腦膜瘤可見較經(jīng)典的致密同心圓結(jié)構(gòu)、核內(nèi)假包涵體、纖維化間質(zhì)，部分腦膜瘤還可見砂粒體形成，而HPC較經(jīng)典的結(jié)構(gòu)是“鹿角狀”薄壁分支狀血管。近期文獻(xiàn)提示，HPC/SFT產(chǎn)生的分子機(jī)制是患者12號染色體長臂13區(qū)3亞帶出現(xiàn)染色體內(nèi)倒位，從而導(dǎo)致了NAB2與STAT6的基因融合[5]。因此，也可依據(jù)HPC/SFT的STATA-6常為陽性，而腦膜瘤常為陰性來鑒別兩者。

有學(xué)者指出，p16的表達(dá)量與HPC/SFT的惡性程度呈正相關(guān)，與無瘤生存期呈負(fù)相關(guān)[6]。HPC/SFT預(yù)后比腦膜瘤差，其侵襲性更強(qiáng)，平均復(fù)發(fā)期為4年。因此，徹底切除腫瘤對治愈非常重要，術(shù)后輔以放療也可延緩腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)間。