聶 耳 謝滿意 王 強(qiáng) 紀(jì)培志

徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院，江蘇 徐州 221000

小腦扁桃體下疝畸形(Chiari malformation，CM)又稱Arnold-Chiari malformation(ACM)，是臨床最常見的顱頸交界處畸形[1]。根據(jù)嚴(yán)重程度將Chiari畸形分為四型，其中以Ⅰ型(CM-Ⅰ)最為常見[2]，常合并脊髓空洞，臨床上以頸背部不適、肢體麻木、步態(tài)不穩(wěn)等為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重可引起四肢肌肉萎縮[3]。手術(shù)是目前治療CM-Ⅰ的主要手段，手術(shù)方式較多，目前暫無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式[4-5]。常用的手術(shù)方式：(1)單純后顱窩骨性減壓(posterior fossa decompression，PFD)；(2)后顱窩骨性減壓+硬腦膜擴(kuò)大成型術(shù)(posterior fossa decompression and duraplasty，PFDD)；(3)后顱窩骨性減壓+蛛網(wǎng)膜下腔探查+軟腦膜內(nèi)下疝小腦扁桃體切除+硬腦膜擴(kuò)大成型術(shù)(posterior fossa decompression and duraplasty and additional tonsillar reduction，TR)，其中以TR效果最為顯著[6-7]，臨床應(yīng)用也較多，但TR手術(shù)時間較長，術(shù)后并發(fā)癥較多[8-9]，且TR手術(shù)去除的骨質(zhì)較多，尤其對寰椎后弓的切除，影響頸椎的穩(wěn)定性[10]，術(shù)后患者常需佩戴3～6個月的頸托，嚴(yán)重影響患者術(shù)后生活質(zhì)量和頸椎活動度。后顱窩減壓術(shù)的設(shè)計初衷是盡可能解除后顱窩的擁擠，改善腦脊液循環(huán)通路[11]，既然術(shù)中進(jìn)行蛛網(wǎng)膜下腔探查+軟腦膜內(nèi)下疝小腦扁桃體切除+硬腦膜擴(kuò)大成型術(shù)，寰椎后弓的去除是否仍有必要？本研究回顧性分析2017-01—2019-05徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院收治的63例CM-Ⅰ型患者，其中35例行改良TR手術(shù)(改良組)，28例行傳統(tǒng)TR手術(shù)(傳統(tǒng)組)，對比兩種術(shù)式的并發(fā)癥及對患者預(yù)后的影響。

1 資料與方法

1．1臨床資料2017-01—2019-05于徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)外科接受住院手術(shù)治療的Ⅰ型Chiari畸形患者，在綜合考慮小腦扁桃體下疝范圍的前提下遵循隨機(jī)原則將患者分為保留寰椎后弓組與切除寰椎后弓組。納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)年齡>18周歲；(2)首次行手術(shù)治療的Ⅰ型Chiari畸形；(3)不伴其他顱內(nèi)病變；(4)具有典型的臨床癥狀，并有明確手術(shù)指征；(5)具有頭頸MRI影像學(xué)檢查；(6)患者知情并簽署同意書。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)孕婦；(2)合并寰枕融合、顱底凹陷等其他顱底畸形。

2017-01—2019-05共83例CM-Ⅰ型患者在徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)外科行手術(shù)治療，其中符合納入標(biāo)準(zhǔn)63例，男12例，女51例；年齡32～67歲，平均49.6歲；病程1個月～20 a；其中合并腦積水5例，脊髓空洞51例，頭痛頭暈29例，頸背部不適22例，肢體麻木41例，步態(tài)異常41例，詳細(xì)臨床資料見表1。所有患者術(shù)前均行頭頸MRI，符合CM-Ⅰ型診斷標(biāo)準(zhǔn)，且不合并顱底凹陷、寰枕凹陷等顱底畸形。63例CM-Ⅰ型患者，其中35例行改良TR手術(shù)(改良組)，28例行傳統(tǒng)TR手術(shù)(傳統(tǒng)組)。

1．2手術(shù)方法術(shù)前半小時預(yù)防性使用抗生素。全麻滿意后患者取俯臥位，三釘頭架固定頭部，常規(guī)消毒、鋪巾。取枕下正中切口約10 cm，上至枕外粗隆，下至頸3棘突。嚴(yán)格沿正中線依次切開頭皮、皮下、筋膜及肌肉層，暴露枕骨鱗部及寰椎后弓。顱骨鉆孔、咬除枕骨鱗部，形成大小約3.0 cm×4.0 cm骨窗，咬除寰椎后弓寬2～2.5 cm(改良TR術(shù)式保留寰椎后弓)。剪開寰枕筋膜，“Y”形剪開硬膜。移入ZEISS S88手術(shù)顯微鏡，充分解剖蛛網(wǎng)膜，軟腦膜下切除部分下疝小腦扁桃體，并進(jìn)行軟腦膜縫合，松解枕骨大孔處增厚蛛網(wǎng)膜，探查四腦室，開放四腦室正中孔，通暢四腦室，使腦脊液順利流出。取人工硬腦膜嚴(yán)密減張修補(bǔ)硬膜，分層嚴(yán)密縫合肌肉、皮下及皮膚層。術(shù)后患者均返回神經(jīng)外科普通病房治療，預(yù)防抗生素使用24 h。寰椎后弓去除者術(shù)后頸托固定3～6個月。

表1 2組患者臨床資料比較

1．3隨訪及療效評價術(shù)后第1天復(fù)查頭顱CT，出院前復(fù)查頭頸MRI，術(shù)后記錄切口愈合情況、體溫、是否有顱內(nèi)感染等并發(fā)癥。術(shù)后6個月、12個月門診隨訪，并復(fù)查頭頸MRI，使用Chicago Chiari Outcome Scale(CCOS)和KPS量表對患者術(shù)后狀態(tài)進(jìn)行評價，以末次隨訪數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計分析。術(shù)后12個月使用頸椎活動度測量儀(cervical range of motion device，CROM)測量2組患者頸椎前屈、后伸、左右側(cè)彎、左右旋轉(zhuǎn)主動活動度。

2 結(jié)果

2．12組手術(shù)時間及手術(shù)出血量對比2組手術(shù)時間比較差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P=0.036)，改良TR組手術(shù)時間較傳統(tǒng)組有所縮短。2組出血量比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P=0.456)。見表2。

表2 2組手術(shù)時間及出血量比較

2．2術(shù)后早期臨床癥狀改善及并發(fā)癥情況2組患者在早期臨床癥狀改善方面差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)，且2組術(shù)后并發(fā)癥及術(shù)后住院時間方面差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。見表3。通過腰穿置管引流、頭皮二次清創(chuàng)縫合等對癥支持治療后均痊愈出院。

2．3術(shù)后KPS及CCOS評分對比術(shù)后6個月和12個月對患者進(jìn)行KPS評分，術(shù)后12個月患者的評分較6個月有所提升，2組間KPS評分比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05，表4)。術(shù)后12個月復(fù)查頭頸MRI，傳統(tǒng)TR組17例脊髓空洞較術(shù)前明顯縮小，5例無明顯變化，無加重病例；改良TR組22例脊髓空洞較術(shù)前明顯縮小，7例無明顯變化，無加重病例。

術(shù)后12個月進(jìn)行CCOS評分，11～16分為良好，4～10分為較差，2組術(shù)后癥狀的改善率比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義(χ2=0.083，P=0.773)。見表5。

2．4術(shù)后2組頸椎活動度對比術(shù)后12個月使用CROM儀測量2組患者頸椎前屈、后伸、左右側(cè)彎、左右旋轉(zhuǎn)主動活動度。2組前屈、后伸、左右側(cè)彎角度差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)，去除寰椎后弓組患者左右旋轉(zhuǎn)角度較保留組明顯減小，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。見表6。

3 討論

CM-Ⅰ型是指小腦扁桃體下緣下疝至枕骨大孔水平以下>5 mm，下疝的小腦扁桃體壓迫脊髓及四腦室正中孔，引起蛛網(wǎng)膜粘連，正中孔堵塞，導(dǎo)致正常的腦脊液循環(huán)障礙，嚴(yán)重者可引起脊髓空洞[12]。本研究63例患者中51例合并脊髓空洞。目前小腦扁桃體下疝及引脊髓空洞的原因仍不明，現(xiàn)有研究表明后顱窩發(fā)育異常[13-14]、脊膜膨出、分娩緊張等多種因素參與小腦扁桃體下疝畸形的形成[15]。本研究63例患者中女性患者51例，皆有分娩史，其中2例患者因分娩后出現(xiàn)頸背部不適感，并逐漸加重就診。因此分娩可能是女性繼發(fā)CM-Ⅰ的誘發(fā)因素[16]。

表3 2組術(shù)后并發(fā)癥比較

表4 2組術(shù)后KPS評分比較 (分，

表5 2組術(shù)后癥狀改善率比較 (n)

表6 2組頸椎活動度比較

目前治療CM-Ⅰ的手術(shù)方式很多，其中以PFD、PFDD和TR術(shù)式最為常用[17]。PFD術(shù)式又稱后顱窩減壓術(shù)[18]，指去除枕骨鱗部及寰椎后弓，不打開硬脊膜，手術(shù)操作簡單，術(shù)后并發(fā)癥少，但有效率較低，術(shù)后大范圍顱骨缺損，使小腦及扁桃體缺乏支撐，長期隨訪發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體及小腦下疝進(jìn)一步加重，部分患者癥狀較術(shù)前加重，且PFD手術(shù)沒有疏通腦脊液循環(huán)，并不能緩解脊髓空洞的進(jìn)展。PFDD術(shù)式是在PFD的基礎(chǔ)上發(fā)展而來[19-20]，在去除后顱窩骨質(zhì)的基礎(chǔ)上進(jìn)行硬脊膜修補(bǔ)重建，進(jìn)一步緩解后顱窩的擁擠，但同樣沒有解除下疝小腦扁桃體對脊髓的壓迫，且正中孔腦脊液流出仍受阻[21]。近年來TR術(shù)式備受推崇[21]，TR術(shù)式不僅進(jìn)行后顱窩減壓，同時疏通四腦室正中孔，恢復(fù)正常的腦脊液循環(huán)通路[11]，對下疝扁桃體的切除一方面解除對脊髓的壓迫，另一方面進(jìn)一步緩解后顱窩的擁擠狀態(tài)[22]，目前此術(shù)式已被大多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)師所采用[23-25]。

PFD、PFDD及TR術(shù)式的設(shè)計初衷是盡可能解除后顱窩的擁擠、恢復(fù)腦脊液循環(huán)，枕骨鱗部、寰椎后弓及下疝小腦扁桃體的切除可最大程度起到后顱窩減壓的作用[26-27]，既然在TR術(shù)式中切除下疝的小腦扁桃體并疏通腦脊液循環(huán)通路，寰椎后弓的切除是否仍有必要，而且寰椎后弓的切除影響頸椎的穩(wěn)定性及活動度，患者術(shù)后常需佩戴3～6個月的頸托，嚴(yán)重影響患者術(shù)后的生活質(zhì)量，因此本次研究對比兩種術(shù)式的并發(fā)癥及對患者預(yù)后的影響。本研究發(fā)現(xiàn)寰椎后弓的保留可顯著縮短手術(shù)時間，但并不能減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率。本研究中2組術(shù)后KPS及CCOS評分對比無顯著差異，因此TR手術(shù)中寰椎弓的切除與否在改善患者預(yù)后方面差異無統(tǒng)計學(xué)意義，即寰椎后弓的保留并不影響TR手術(shù)的總體有效率。術(shù)后12個月使用CROM儀測量2組患者頸椎前屈、后伸、左右側(cè)彎、左右旋轉(zhuǎn)主動活動度，結(jié)果表明2組患者前屈、后伸、左右側(cè)彎角度無明顯差異，但寰椎后弓去除組的左右旋轉(zhuǎn)角度較保留組明顯減小，頸椎的屈伸活動主要由2～7頸椎完成[28-30]，側(cè)屈主要由中段頸椎完成，TR術(shù)式由于要切開頸后肌群及韌帶，對頸椎的前屈及左右側(cè)彎范圍影響較大，但對后伸影響不大。由于左右旋轉(zhuǎn)主要由寰樞關(guān)節(jié)來完成，寰椎后弓的切除顯著降低頸椎的旋轉(zhuǎn)角度，因此保留寰椎后弓不僅維持了頸椎的生理性穩(wěn)定，改善頸椎活動度，同時消除了患者術(shù)后佩戴頸托的不適感，一定程度改善了患者術(shù)后的生活質(zhì)量，但寰椎后弓的保留并不能減少感染、發(fā)熱、腦脊液漏等常見的術(shù)后并發(fā)癥。術(shù)中發(fā)現(xiàn)保留寰椎后弓對切除下疝水平較低的小腦扁桃體有一定阻礙，因此，為了更安全地切除小腦扁桃體，本研究中2例小腦扁桃體下疝至寰椎水平以下患者仍采取去除寰椎后弓的常規(guī)TR術(shù)式。根據(jù)小腦扁桃體下疝程度盡可能保留寰椎后弓，如果術(shù)中寰椎后弓對切除下疝扁桃體明顯阻擋，為了手術(shù)安全，還是選擇傳統(tǒng)的TR術(shù)式。

保留寰椎后弓的TR術(shù)式是一種安全有效的手術(shù)方式，保留寰椎后弓不僅不影響TR手術(shù)效果，而且維持了頸椎的生理性穩(wěn)定和活動度，消除患者術(shù)后長期佩戴頸托的不適感，縮短了手術(shù)時間。本研究是基于單一中心的回顧性研究，樣本量小，隨訪時間較短，因此仍需多中心、大樣本及更長隨訪時間的進(jìn)一步驗證，進(jìn)一步明確保留寰椎后弓TR術(shù)式的臨床療效。