文丨陳登良(雅安市雨城區(qū)疾病預(yù)防控制中心)
導(dǎo)讀
克山病、大骨節(jié)病是一種地方性的疾病,分布范圍十分廣泛,并且發(fā)病率較高,主要發(fā)病區(qū)域集中在東北到西南這一條缺硒地帶內(nèi),包括黑龍江、遼寧、內(nèi)蒙古、陜西、甘肅、四川、西藏等地。
克山病又叫做地方性心肌病,1935 年在黑龍江省克山縣首次發(fā)現(xiàn),因此以“克山”來(lái)命名此病。據(jù)相關(guān)資料顯示。急性克山病在1980 年前后已經(jīng)基本消失??松讲』颊咧饕憩F(xiàn)為急/慢性心功能不全、心臟擴(kuò)大、心律失常以及腦、肺、腎等器官出現(xiàn)栓塞??松讲〉木唧w發(fā)病因素目前尚不清楚,但發(fā)病的區(qū)域基本都集中在缺硒地帶,經(jīng)研究患者體內(nèi)的硒含量明顯低于缺硒地帶以外的居民,并且通過(guò)口服亞硒酸鈉可以預(yù)防克山病的發(fā)生,這說(shuō)明克山病的發(fā)病機(jī)制與硒有關(guān)。
急性克山病。急性克山病會(huì)在患者毫無(wú)防備的情況下突然發(fā)作,也會(huì)在潛伏或慢性的基礎(chǔ)上急性發(fā)作。該病多發(fā)于冬季,導(dǎo)致急性克山病發(fā)作的原因有寒冷、過(guò)度勞累、暴飲暴食等。如果患者的病情比較嚴(yán)重,多數(shù)表現(xiàn)為心源性休克、急性肺水腫以及嚴(yán)重的心率失常。在癥狀不明顯時(shí)患者只會(huì)感到頭暈、惡心,嚴(yán)重后會(huì)出現(xiàn)嘔吐、煩躁等癥狀,如果得不到及時(shí)治療會(huì)導(dǎo)致死亡。
亞急性克山病。亞急性克山病的發(fā)病速度比急性克山病略慢,發(fā)病者多為兒童,主要集中在春季或夏季發(fā)病。該病會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)心源性休克或是充血性心力衰竭,在患病初期,患者通常表現(xiàn)為精神不振、厭食、咳嗽以及全身性的水腫。部分患者會(huì)出現(xiàn)心臟擴(kuò)大、肝腫大或是奔馬律。
慢性克山病。慢性克山病的發(fā)病比較緩慢,除了原發(fā)性外,急性克山病、亞急性克山病或是潛在性克山病也有可能轉(zhuǎn)變成慢性克山病。該病的臨床表現(xiàn)為充血性心力衰竭,患者多有心悸、氣短、尿少、水腫以及腹腔積液的癥狀。做詳細(xì)檢查時(shí)會(huì)發(fā)現(xiàn)患者的心臟向兩側(cè)明顯擴(kuò)大,可以聽(tīng)到心臟在收縮或舒張過(guò)程中所產(chǎn)生的雜音,如果患者情況比較嚴(yán)重,還會(huì)出現(xiàn)右心衰竭以及心源性肝硬化等癥狀。
潛在性克山病
潛在性克山病從患者外表上來(lái)看并無(wú)明顯癥狀,日常工作或生活中也沒(méi)有任何不適,這屬于穩(wěn)定型潛在克山病。但潛在性克山病如果是由其他類(lèi)型轉(zhuǎn)變而來(lái),則會(huì)出現(xiàn)胸悶氣短、頭暈?zāi)垦5劝Y狀。潛在性克山病患者的內(nèi)臟雖然受到影響,但是心臟的代償功能完善,心臟不會(huì)增大或輕微增大。
大骨節(jié)病同克山病一樣,都屬于地方性的疾病。但大骨節(jié)病主要針對(duì)骨骼,屬于變形性骨關(guān)節(jié)病。國(guó)由又被叫做矮人病或是算盤(pán)珠病。大骨節(jié)病在世界范圍內(nèi)主要分布于俄羅斯東部及朝鮮背部,而在國(guó)內(nèi)則與克山病的發(fā)病區(qū)域基本重合,但多發(fā)于山區(qū)或半山區(qū),平原并不多見(jiàn)。大骨節(jié)病在各個(gè)年齡段均有發(fā)病,但青少年多些,成人較少,沒(méi)有性別上的差異。
少年時(shí)期發(fā)病。在發(fā)病期間由于骨骺板提前骨化,導(dǎo)致兒童發(fā)育受到影響,后期多表現(xiàn)為體型矮小并且關(guān)節(jié)粗大,并會(huì)因?yàn)殛P(guān)節(jié)的發(fā)育不良而導(dǎo)致活動(dòng)受限。在所有關(guān)節(jié)中的發(fā)病順序?yàn)轷钻P(guān)節(jié)、指關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)以及足趾關(guān)節(jié)。因?yàn)榛颊吖趋堪宓娜诤纤俣炔灰粯?,所以絕大多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)膝內(nèi)翻、膝外翻、手指短而粗以及足部扁平等現(xiàn)象。發(fā)病越早,患者的畸形越嚴(yán)重。
青春后期發(fā)病。如果患者是在青春后期發(fā)病的,則畸形沒(méi)有少年時(shí)期發(fā)病嚴(yán)重。通常情況下表現(xiàn)為骨關(guān)節(jié)炎癥、關(guān)節(jié)腫脹或是關(guān)節(jié)積液,走路或運(yùn)動(dòng)時(shí)明顯感覺(jué)到有關(guān)節(jié)摩擦的感覺(jué)。進(jìn)一步檢查還可以發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)中有游離體。成年人多發(fā)病于下肢,影響正常行走。
經(jīng)臨床實(shí)踐驗(yàn)證,補(bǔ)充硒元素最好的食物為蛋類(lèi),其次是肉類(lèi),最后是蔬菜、堅(jiān)果以及藥材類(lèi)。每百克食物中,鵝蛋含有硒元素33.6 微克,鴨蛋含硒元素30.7 微克,雞蛋含硒元素23.3 微克,豬肉中含有硒元素10.6 微克。因此小孩子如果需要補(bǔ)充硒元素,首選食物為鴨蛋黃、鵪鶉蛋以及雞蛋黃等。